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Epileptic Disorders

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How to evaluate a child following a first seizure? Volume 3, special issue 3, Numéro spécial 2, December 2001

Il s'agit d'une situation très fréquente, mais pour laquelle aucun consensus n'est actuellement établi. La littérature médicale aborde peu les algorithmes de décisions devant une première crise alors qu'il existe de nombreuses recommandations sur la prise en charge d'un patient épileptique.

Ne seront pas évoqués : les problèmes diagnostiques que peuvent poser un malaise, et les arguments en faveur de son origine épileptique. Ne seront pas abordés non plus, les crises néonatales, ni les problèmes thérapeutiques d'arrêt d'une crise.

La fréquence de survenue d'une première crise chez l'enfant n'est pas rapportée dans la littérature. On connaît la prévalence au cours d'une vie entière à l'âge de 40-60 ans, d'avoir fait au moins une crise : 2 à 6 % [1]. L'incidence d'une première crise enfant et adulte est estimée selon les études entre 69 et 76, pour 10 000 habitants et par an [1, 2].

Les difficultés d'évaluation de cette fréquence sont principalement liées aux différentes définitions d'une première crise : y inclut-on les crises occasionnelles avec cause retrouvée (notamment les convulsions fébriles extrêmement fréquentes chez l'enfant) et les premières crises pour lesquelles il existe des antécédents méconnus de crise épileptique.

Dans toutes les études s'intéressant aux problèmes d'une première crise il est retrouvé une fois sur deux des antécédents méconnus de crises. L'étude de King et al. [3] retrouvent 45 % de crises méconnues. Les crises passant inaperçues sont des absences, des myoclonies et des crises partielles. Il faut donc insister sur la nécessité de les rechercher et pour cela bien les connaître. Certaines études d'ailleurs ne considèrent comme première crise qu'une première crise tonico-clonique généralisée.

Le 2e temps de la démarche devant une première crise, est de rechercher une étiologie à une crise occasionnelle. Les grands cadres à rechercher sont : infectieux, toxiques, traumatiques, vasculaires, métaboliques. Chez l'enfant, ils seront retrouvés essentiellement grâce au contexte et à l'examen clinique. Par exemple le contexte évoquera rapidement une convulsion fébrile, un problème de déshydratation, un problème de traumatisme crânien. L'examen doit rechercher des signes de rachitisme, des signes de maltraitance. Un bilan systématique, notamment sanguin avec dosage des électrolytes, est très discutable lorsqu'il n'y a pas de point d'appel clinique.

Qu'est-ce qui différencie une crise occasionnelle sans cause retrouvée et une épilepsie ? la récidive. Cette fréquence de récidive est un élément important pour discuter du bilan à effectuer et d'un éventuel traitement. On estime ce risque de récidive, selon les séries, entre 23 et 71 % à l'âge de 3 ans. Les nombreux biais méthodologiques sont liés au choix entre premières crises vraies et premières crises avec antécédents méconnus de crise, entre le caractère prospectif ou rétrospectif des études et des facteurs tels que le délai au bout duquel on considère le risque de récidive et l'âge des patients. Dans toutes les études, les deux éléments les plus prédictifs d'un risque de récidive sont l'étiologie et les anomalies à l'électroencéphalogramme (EEG).

La troisième démarche importante est de rechercher un syndrome épileptique dès la première crise d'autant plus que dans 50 % des cas la notion de crises méconnues est retrouvée, ce qui peut favoriser la recherche d'un syndrome épileptique. Même dans le cas d'une première crise vraie, un syndrome peut être évoqué et modifier en conséquence la prise en charge. Le taux de réussite de cette démarche est peu analysé dans la littérature.

Premier élément du syndrome épileptique : l'âge de début. La plupart des syndromes épileptiques sont âge-dépendant comme les spasmes infantiles qui surviennent avant un an, les absences après deux ans.

Le deuxième élément du syndrome épileptique est le type de crise qui nécessite un interrogatoire véritablement « policier », qui prend du temps, souvent difficile car il faut obtenir une narration spontanée puis une narration guidée ; la recherche d'un facteur déclenchant telle qu'une photosensibilité ou le sommeil, ainsi qu'une recherche de début partiel de la crise seront systématiques. Tout cela nécessite bien sûr une bonne connaissance des différents types de crise résumés dans la classification internationale des crises épileptiques.

Troisième élément du syndrome épileptique : l'état intercritique. L'examen doit non seulement rechercher des signes neurologiques focaux mais aussi des signes de surcharge, des taches cutanées, une dysmorphie. L'analyse du développement psychomoteur permet de dépister un retard.

Quatrième élément du syndrome épileptique : l'EEG. Dans la littérature, on insiste sur la nécessité de pratiquer un EEG au décours d'une première crise épileptique car il permet de participer à l'identification d'un syndrome et aux risques de récurrence et par conséquent à l'indication de traitement. Son rôle est important mais dépend beaucoup de la qualité de son interprétation et surtout de la corrélation avec la clinique. La fréquence des anomalies essentiellement intercritiques est peut-être en relation avec un délai court de réalisation de cet EEG. Celui-ci va donc rechercher les anomalies critiques puisque dans certains syndromes, il faut obligatoirement enregistrer des crises : spasmes, absences, myoclonies. Dans d'autres syndromes, les anomalies intercritiques sont primordiales comme l'existence de pointes centro-temporales dans l'épilepsie à paroxysmes rolandiques.

La recherche d'un syndrome épileptique nécessite bien sûr de bien connaître l'ensemble des syndromes existant chez l'enfant comme définis dans la classification internationale.

Les recommandations de la Ligue Internationale contre l'épilepsie [4] sur l'indication d'une imagerie cérébrale concernent uniquement le patient épileptique. Les indications chez l'enfant peuvent être résumées au risque de lésions : une imagerie est indiquée à chaque fois qu'il y a des raisons de suspecter une lésion cérébrale. Elle n'est donc pas systématique chez l'enfant. Si une lésion est dépistée, il faut savoir que rares sont celles nécessitant un traitement en urgence.

Sur le plan épidémiologique, la fréquence d'une imagerie anormale dans différentes séries concernant l'enfant et l'adulte présentant une épilepsie, s'étend de 20 à 40 % [5]. La plupart des séries concordent pour penser que le risque de tumeurs devant un enfant épileptique est de 0,2 à 0,3 % [6].

Nous allons envisager deux cas de figures particuliers concernant les indications au décours d'une première crise :

- tout d'abord le problème des crises occasionnelles pour lesquelles l'indication dépend de la cause envisagée et l'on fait appel avant tout au scanner dans le cadre de l'urgence. Il n'est bien sûr pas nécessaire de pratiquer une imagerie dans certaines causes de crises occasionnelles comme les convulsions fébriles ;

- d'autre part : les épilepsies idiopathiques partielles ou généralisées. En effet dans certains cas, le diagnostic d'un syndrome épileptique est rapidement fait et dans le cadre de ces épilepsies idiopathiques il n'est pas nécessaire de pratiquer une imagerie cérébrale. Il faut bien sûr que le syndrome soit solidement étayé et faire attention aux limites et aux formes atypiques.

Devant une première crise généralisée tonico-clonique, il y a absence de consensus sur l'indication d'une imagerie. La plupart des auteurs [7] s'aide de l'existence d'un des critères suivants pour poser l'indication :

- antécédents neurologiques,

- dysmorphie,

- anomalies cutanées,

- modification récente du comportement,

- modification récente de l'efficience scolaire,

- retard mental,

- anomalie à l'examen neurologique,

- foyer à l'EEG,

- âge inférieur à 1 an.

L'indication, devant une première crise partielle, est, pour la plupart des auteurs, systématique. Devant une vraie première crise sans l'existence des critères précédemment décrits, elle pourrait être discutée.

Le type d'imagerie se résume quasiment à l'IRM cérébrale. L'échographie transfontanellaire peut être une aide chez le nourrisson avant d'être complétée par l'IRM. Le scanner s'adresse aux cas d'urgence où notamment sont retrouvés les signes neurologiques focaux associés à une première crise partielle. L'IRM reste l'examen de première intention si le délai d'obtention n'est pas trop long.

L'intérêt de démarrer le traitement après une première crise est double : éviter les récidives et permettre un taux de rémission à long terme plus important. Dans la littérature, les études sont concordantes pour penser que le traitement permet de diminuer de 50 % les récidives mais que le taux de rémission à long terme reste inchangé. On peut se poser la question dans certains types de crises particuliers. L'état de mal a-t-il plus de risque de récidiver ? Il ne semble pas que ce soit le cas. Cependant le taux de récidive, suite à une crise en rapport avec une lésion cérébrale, est probablement plus élevé et le traitement s'imposerait davantage pour certains. Si une indication de traitement est posée chez l'enfant, il s'agira toujours d'une monothérapie et les médicaments nouveaux ne sont pas prescrits en première intention.

En conclusion, il faut insister sur l'importance :

1) de la clinique et surtout de l'interrogatoire ;

2) du contexte et de l'examen dans le bilan d'une crise occasionnelle ;

3) de toujours pratiquer un EEG comprenant notamment du sommeil chez le petit enfant ;

4) de l'imagerie qui n'est pas systématique ;

5) de ne pas démarrer un traitement avant une deuxième crise.