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Virologie

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Les prions : une histoire de souris, d‘homme... et de levure ¡ Volume 7, numéro 6, novembre-décembre 2003

Auteur
Équipe Hérédité structurale et prions, IBGC, 1, rue Camille Saint‐Saëns, 33077 Bordeaux cedex.

La découverte des prions est liée à l‘étude d‘une pathologie particulière : les encéphalopathies spongiformes transmissibles (ESST). L‘agent pathogène (le prion) possède une propriété jusque‐là inédite dans l‘histoire de la biologie. En effet, la particularité de cet agent réside dans sa nature proposée comme exclusivement protéique. La transformation auto‐catalytique de la protéine saine en protéine toxique est à la base du mécanisme de sa propagation. En appliquant la théorie « protéine seule » à d‘autres protéines présentes dans des micro‐organismes, certains phénomènes génétiques jusque‐là incompris ont été enfin éclaircis. Le pouvoir de la génétique, l‘innocuité des nouvelles protéines « prion » caractérisées et la puissance du modèle levure ont permis alors d‘étudier ce nouveau mécanisme de transformation auto‐catalytique. Cette revue retrace quelques avancées ainsi obtenues pour aboutir à la démonstration que les mécanismes de « prionisation » dans des cellules de mammifère et chez la levure Saccharomyces cerevisiae semblent fortement conservés.