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Malformations artério-veineuses intra-osseuses de la main et du pied. Traitement par cimentoplastie chirurgicale Volume 30, numéro 2, Mars-Avril 2018

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

  • Figure 5

  • Figure 6

  • Figure 7

Tableaux

Introduction

Le traitement des malformations artério-veineuses (MAV) reste une prise en charge difficile par rapport aux autres malformations. Les techniques d’embolisation mini-invasive et le traitement chirurgical invasif sont les deux options. De nombreuses classifications ont été proposées afin de définir la meilleure stratégie et comparer les résultats [1-4]. Une classification basée sur l’angio-architecture a été avancée pour déterminer le traitement endovasculaire le plus ciblé [1].

Aucune classification clinique ou angiographique ne prend en compte l’existence d’un possible nidus intra-osseux qui peut être identifié par des radiographies ou le CT scan (tomodensitométrie).

Dans des formes localisées (doigt ou avant-pied), le nidus de la MAV peut être localisé en intra-osseux [5, 6], associé ou non à des shunts dans les tissus mous de voisinage.

Le but de cette étude est d’analyser le bénéfice de la cimentoplastie ouverte de la lésion oseusse, en termes de douleur, de résultats fonctionnels, de MAV résiduelle et de qualité de vie.

Méthodes

Cette étude est rétrospective, observationnelle et monocentrique. Un total de neuf patients symptomatiques (sélection réalisée lors de l’évaluation interdisciplinaire) a été inclus entre 2014 et 2017. La chirurgie était réalisée ou supervisée par un même chirurgien.

Les patients asymptomatiques ou peu symptomatiques ont été exclus de cette étude.

Données recueillies

Les données pour chaque patient ont été collectées : présentation clinique, investigations, évaluation de la qualité de vie. Les données concernant la procédure chirurgicale étaient les suivantes : pertes sanguines, temps opératoire, morbidité postopératoire. La qualité de vie a été déterminée par un score clinique propre à notre institution concernant la douleur et les séquelles fonctionnelles adaptées à cette pathologie. La douleur a été appréciée sur un score de 1 à 3 durant la période préopératoire, à six mois et au dernier suivi (1  =  minime ou pas de douleur ; 2  =  douleur intermittente ; 3  =  douleur permanente). Le score pour les séquelles fonctionnelles était d’une valeur de 1 à 3 pour la main (1  =  mobilité digitale normale ; 2  =  limitation de la mobilité ou gène ; 3  =  usage limité de la main) et pour le pied (1  =  marche normale ; 2  =  difficulté de chaussage ; 3  =  boiterie intermittente ou permanente) (figure 1).

Protocole clinique

La sélection des patients a été déterminée par la persistance des symptômes après un traitement médical associant contention élastique, antalgiques et bêta-bloquants. Les investigations incluaient une radiographie simple du segment pathologique, un doppler ultrasons, et un scanner avec reconstruction osseuse et vasculaire. L’artériographie n’a pas été retenue en préopératoire et aucune embolisation artérielle n’a été réalisée compte tenu du site très distal du nidus de la MAV.

Technique chirurgicale

Une incision sur la face dorsale du doigt ou de l’avant-pied a été retenue, tenant compte du côté où le drainage veineux n’était pas dominant. Ainsi, la face dorsale de la structure osseuse concernée était exposée avec le respect du drainage veineux et après mobilisation du tendon du long extenseur (figures 2 et 3).

Après la mise en place d’un garrot, la région diaphysaire était ouverte après taille d’un volet de corticale osseuse de 30 mm sur 6 mm. L’ensemble de la diaphyse et des métaphyses était ensuite creusée par une fraise afin d’obtenir une cavité suffisante sur l’ensemble de l’os, ce qui permettait de bien visualiser les orifices des artères corticales et la rupture corticale éventuelle du drainage veineux. Le ciment était appliqué dans l’espace remplissant tout l’os de façon homogène afin d’obtenir l’occlusion du nidus, puis le volet cortical était remis en place.

Après le relâchement du garrot, l’hémostase était d’emblée obtenue, l’ouverture corticale était recouverte par le tendon et l’incision était fermée. Une immobilisation de quelques jours était habituelle.

Les contrôles doppler et scanner étaient réalisés à six mois après la chirurgie.

L’existence de MAV résiduelle dans les tissus mous de voisinage conduisait à une chirurgie d’exérèse complémentaire après un délai de six mois. Les patients étaient suivis chaque mois dans notre consultation interdisciplinaire.

Résultats

Gène fonctionnelle

Une cimentoplastie chirurgicale a été réalisée pour neuf patients (quatre femmes, cinq hommes, moyenne d’âge 30 ans [10-50]), présentant une MAV de main ou du pied, vus entre 2014 et 2017. Six patients avaient subi un premier traitement, une embolisation artérielle (1 à 3 sessions) (quatre patients), une excision chirurgicale partielle (deux patients). De nouvelles embolisations par voie artérielle ou veineuse n’ont pas été pratiquées en préopératoire.

Tous les patients étaient symptomatiques : douleur intermittente (six patients), douleur permanente avec morphiniques (deux patients), gène fonctionnelle de la main (un patient), difficulté à la marche (quatre patients) (tableau 1). Le délai entre les symptômes initiaux et la chirurgie était en moyenne de 15 années (7-30). Avant la décision chirurgicale, un traitement médical était systématique (antalgiques, bêta-bloquants) et une contention élastique sur mesure était prescrite.

L’examen clinique a apporté les informations suivantes : masse pulsatile en regard de la lésion (six patients) (figure 4), atrophie digitale distale (un patient), hypertrophie des tissus mous autour du gros orteil (trois patients). Aucun ne présentait d’allongement des structures osseuses.

Huit MAV ont été localisées, une MAV du gros orteil a été associée à une autre localisation sur la cheville.

Explorations

Des radiographies osseuses, une exploration ultrasonique (US), un scanner avec reconstruction osseuse et vasculaire ont été obtenus pour tous les patients.

Les ultrasons permettaient de localiser la région du nidus avec des flux artériels de haute vélocité et résistance basse, la partie initiale des veines artérialisées et des flux pulsatiles dans l’espace sous-périosté.

Par consensus, un radiologue et un chirurgien ont analysé l’extension des lésions osseuses sur les radiographies et des reconstructions osseuses sur le scanner. Les lésions lytiques et/ou sclérotiques, voire mixtes, intéressant les métaphyses ou les diaphyses, et des ruptures corticales dans les métaphyses étaient les aspects les plus fréquents. Le tableau 2 résume les lésions osseuses.

Cimentoplastie ouverte

Une cimentoplastie osseuse ciblée telle que décrite dans le protocole a été réalisée pour huit patients. Un patient a subi, au début de notre expérience, un essai d’occlusion des artères corticales par voie sous-périostée ; ce fut un échec malgré l’utilisation de cire et de ciment. Nous n’avons pas utilisé la cimentoplastie percutanée en raison de lésions ostéolytiques de petite dimension.

Un patient a subi, lors du même temps opératoire, l’excision limitée de shunts associés extra-osseux dans les tissus mous. Trois autres patients ont eu dans un deuxième temps une excision complémentaire de shunts résiduels dans les tissus mous de voisinage (espaces intermétacarpal ou du tarse) (figure 5).

La durée moyenne de la chirurgie était de 3 heures (intervalle 2-4) et les pertes sanguines étaient minimes (< 200 ml) ne nécessitant jamais de transfusion.

Évolution postopératoire

Durant la période postopératoire précoce, six patients ont eu une disparition de leur douleur. Trois patients n’ont été soulagés qu’après l’exérèse des shunts résiduels dans les tissus mous de voisinage. Aucun ne présentait un retard de cicatrisation, les contrôles radiographiques montraient une bonne répartition du ciment dans la métaphyse et la diaphyse, sans fuite significative (figure 6). Aucune amputation distale n’a été nécessaire.

Suivi à six mois

Le suivi clinique à six mois montrait, en termes de douleur une absence de douleur, pour sept patients, une douleur résiduelle pour deux patients avant l’exérèse des shunts résiduels adjacents à l’os (mais tous les antalgiques étaient suspendus). Les troubles trophiques étaient cicatrisés, et la contention élastique et les bêta-bloquants étaient supprimés (figure 7).

Les contrôles ultrasoniques et scanner donnaient les informations suivantes. Quatre patients ne présentaient aucune MAV résiduelle en raison de lésions intra-osseuses isolées. Deux présentaient des micro-shunts résiduels dans la zone opératoire digitale. Enfin, trois n’avaient pas encore subi l’exérèse des MAV associées des tissus mous de voisinage (tissu sous-cutané ou espace celluleux).

Les résultats, avec un suivi moyen de 16 mois (intervalle 6-34), sont présentés dans le tableau 3. Cinq patients n’avaient plus de MAV résiduelle sur les résultats des ultrasons et des reconstructions scanner. Un patient avait toujours une MAV intra-osseuse pour des raisons techniques ; une cimentoplastie intra-osseuse a donc été programmée (échec de l’approche sous-périostée).

Discussion

Les malformations vasculaires associées à des lésions osseuses significatives sont rares et les plus souvent décrites dans les structures cranio-faciales ou les corps vertébraux [7, 8]. Dans cette étude, nous rapportons le cas de neuf patients avec des MAV de la main ou du pied associées à des lésions osseuses, sur une cohorte de 62 MAV du pied et de la main, vus dans notre institution entre 2014 et 2017.

Une distinction doit être faite entre les réactions osseuses de voisinage (épaississement cortical, amincissement, asymétrie de longueur) exclues de cette étude et les modifications vraies de la structure osseuse.

Malformation vasculaire et atteinte osseuse

La classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) peut être appliquée aux lésions vasculaires osseuses telles que les malformations veineuses, lymphatiques et les MAV. Dans les malformations veineuses des os longs, les lésions ostéolytiques avec une sclérose périphérique sont souvent localisées autour du genou (région supra-condylienne du fémur, partie proximale du tibia) ; elles sont les plus souvent asymptomatiques [8].

Les malformations lymphatiques affectent la région cranio-faciale, les os du pelvis, plus rarement du membre supérieur avec de larges plages d’ostéolyse corticale et médullaire. La destruction étendue des éléments squelettiques peut être traitées par cimentoplastie [9].

Les MAV intra-osseuses sont peu rapportées [5, 6]. Dans ces cas, différents aspects radiologiques sont vus comme dans notre série ; lésions ostéolytiques et rupture corticale dominant dans les métaphyses, ou petites lacunes avec des aspects sclérotiques (type irrégulier, trabéculaire) dominant dans la diaphyse. Cette atteinte est attribuée à l’augmentation du flux autour ou dans la médullaire osseuse, ou due à l’érosion par les veines de drainage à flux élevé.

Les classifications concernant le groupe de MAV de main et pied sont nombreuses en fonction des symptômes, des vaisseaux intéressés ou des tissus envahis. La classification basée sur la présentation clinique permet d’exclure les patients stables ou avec des symptômes mineurs de tout geste invasif [3]. Une classification basée sur la localisation du nidus est utile afin de comparer les résultats des traitements dans des zones précises (avant-pied, talon, doigt, paume de main) [4]. Une classification basée sur l’angio-architecture [1, 2] est valable si la cible est de traiter les vaisseaux en amont ou en aval du nidus. Enfin, une classification basée sur le tissu atteint par la malformation pourrait être une approche plus précise (MAV des tissus mous, intra-articulaire, intra-osseuse) [10-12]. Dans notre série, nous avons inclus des lésions intra-osseuses isolées ou des lésions limitées à des parties molles adjacentes.

Explorations

La qualité des explorations peut pointer avec précision la situation tissulaire du nidus avec des radiographies digitalisées, les ultrasons et le scanner avec reconstruction : les radiographies identifient les modifications de densité du squelette ; les ultrasons précisent l’ère du nidus avec des artères corticales à flux rapide et l’origine des veines dilatées à flux artérialisé ; le scanner donne les meilleures informations anatomiques identifiant la localisation du nidus et les altérations osseuses de voisinage.

Un patient avec des douleurs invalidantes avait des lésions diffuses osseuses sans rupture corticale : la douleur pouvait être en rapport avec une hypertension veineuse intra-osseuse. La douleur pour les autres patients pouvait être la conséquence de rupture corticale au contact d’une articulation.

Stratégie thérapeutique : embolisation artérielle/veineuse et sclérothérapie percutanée

L’embolisation artérielle est le premier choix de traitement des MAV, mais elle ne permet jamais la disparition des shunts. Le but espéré est l’occlusion du nidus. Les différents matériaux utilisés ne permettent pas d’obtenir de meilleurs résultats, mais la préférence tend cependant vers l’éthanol.

L’embolisation par l’éthanol réalisée par voie artérielle, associée à une ponction directe de la zone du nidus, est une autre option [10-12], mais dans cette procédure les complications sont de l’ordre de 10 à 30 %, dominées par des nécroses cutanées et des troubles neuropathiques [4]. Après ces procédures, l’occlusion des artères donneuses ne permet qu’une réduction temporaire de la MAV.

Une nouvelle approche par embolisation veineuse complétée par une injection d’éthanol par ponction directe pourrait représenter une alternative. Yakes [1, 2] a proposé une classification reposant sur l’angio-architecture afin de définir une approche plus spécifique. La proposition d’occlure le drainage veineux dominant avec des coils complété par une injection d’éthanol permet une occlusion subtotale du nidus, mais l’occlusion du nidus reste théorique, bien que des résultats significatifs avaient été présentés pour une certaine période de temps.

Notre but n’était pas d’occlure les artères donneuses ni le drainage veineux (souvent multiple), mais d’identifier la localisation tissulaire du nidus et d’en réaliser l’occlusion par cimentoplastie ou par excision chirurgicale du nidus des tissus mous, lorsqu’elle était possible.

Cimentoplastie et MAV intra-osseuse

La cimentoplastie percutanée a été introduite afin de traiter les lésions ostéolytiques dans le squelette. Depuis Galabert [13], qui reportait la vertébroplastie comme traitement d’un hémangiome vertébral douloureux, cette technique a transformé le champ de la cimentoplastie.

L’efficacité de la cimentoplastie dans le traitement des métastases ostéolytiques douloureuses dans le corps vertébral et dans d’autres topographies est bien documentée [14, 15]. Cette technique limitée initialement aux lésions métastatiques a été élargie aux malformations vasculaires telles la lymphangiomatose avec de large dégénérations kystiques [9], avec un impact sur la douleur, le contrôle de la lésion locale et parfois sur la stabilisation osseuse.

À l’opposé, dans les MAV, les lésions osseuses sont faites de petites cavités ostéolytiques avec des travées épaisses irrégulières et une cavité médullaire virtuelle, expliquant la difficulté des procédures percutanées. Durant les quatre dernières années, la cimentoplastie chirurgicale a été proposée comme traitement des patients présentant une MAV de la main et du pied associée à des lésions osseuses, après un consensus interdisciplinaire. Les progrès des investigations ont été déterminants dans le traitement des lésions vasculaires intra-osseuses. Le scanner avec des reconstructions osseuses évalue le type de lésions ostéolytique, sclérotique ou mixte avec ou sans rupture corticale. Dans cette série, les lésions dominantes étaient dans la région métaphysaire.

La cimentoplastie après ouverture de l’os semble la technique la plus efficiente en raison des lésions mixtes, rendant difficile la distribution homogène du ciment en percutané. L’occlusion complète des défects corticaux nécessite de creuser la médullaire pour obtenir un bon espace pour l’application homogène du ciment. Un essai d’occlusion des artères corticales par voie sous-périostée a été un échec dans notre premier cas.

La cimentoplastie simplifie, par ailleurs, l’excision complémentaire des nidus résiduels dans les tissus mous de voisinage.

Dans notre cas, aucune complication n’a été observée. Les contrôles radiographiques montraient le bon remplissage du ciment dans la diaphyse et la métaphyse, aucune fuite extensive autour de l’os et une bonne morphologie de l’os. La limite de cette procédure était la nécessité d’une couverture cutanée de bonne trophicité en regard de l’abord chirurgical. Cependant, la cimentoplastie n’est pas, à ce jour, un traitement établi des MAV avec atteinte osseuse.

Qualité de vie

L’impact sur la qualité de vie est importante sur des zones fonctionnelles que sont la partie distale des membres.

L’impact immédiat est sur la douleur. La cimentoplastie est associée à des douleurs postopératoires brèves. La disparition de la douleur initiale a été rapide et persistante durant le suivi.

L’impact sur la fonction est majeur, avec un retour à des activités professionnelles et éducationnelles normales chez tous les patients. Au niveau des mains, aucun déficit moteur ni sensitif n’a compliqué la procédure et aucune amputation distale n’a été nécessaire. La mobilité digitale et la force musculaire étaient normales, à l’exception d’une patiente présentant des lésions arthrosiques préexistantes. Au niveau du pied, la marche et le chaussage étaient indolores, et une activité physique, parfois limitée, a été reprise.

L’impact de la chirurgie

L’acte opératoire de cimentoplastie n’est associé à aucune morbidité. À l’inverse, la chirurgie d’exérèse conventionnelle des MAV au niveau de la main et du pied est associée à une lourde morbidité (40 % [12]) et à des amputations distales (22 % [3]). Les techniques d’embolisation et de sclérothérapie à l’éthanol sont aussi associées dans cette topographie distale à une morbidité lourde (40 à 60 % [4, 10]).

Impact d’une MAV résiduelle

La persistance de MAV résiduelle n’a pas toujours d’impact direct sur la sédation de la douleur et sur le pronostique fonctionnel à moyen terme. Les données de la littérature ne permettent pas d’en apprécier la fréquence en l’absence de contrôles hémodynamique et morphologique systématiques. Dans notre série, 50 % des patients ont conservé des micro-shunts résiduels asymptomatiques.

Conclusion

Les malformations artério-veineuses symptomatiques restent les malformations les plus difficiles à traiter. La morbidité induite, quelles que soient les stratégies utilisées, est toujours importante.

L’évolution des explorations scanner avec des reconstructions osseuse et vasculaire permet de mieux identifier la cible à traiter.

Les MAV intra-osseuses sont rares. La cimentoplastie chirurgicale, possible sur une sélection de patients, permet un progrès significatif sur le pronostic de la maladie. Dans notre courte série, le pronostic fonctionnel et la qualité de vie en ont été transformés.

Liens d’intérêts

les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt.

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