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L'hypertension artérielle pulmonaire isolée de la sclérodermie systémique : diagnostic et traitement Volume 14, numéro 8, Octobre 2002

Auteur
service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, centre hospitalier universitaire régional, 59037 Lille cedex.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une des principales causes de mortalité des patients atteints de sclérodermie systémique (SSc), particulièrement des formes limitées. Cette complication concerne 30 % à 40 % des patients atteints de CREST syndrome après 10 ans d'évolution. La survie à 2 ans est de l'ordre de 40 % à 55 %. Les symptômes cliniques de l'HTAP sont non spécifiques, la dyspnée à l'effort est le signe le plus habituel. Une échocardiographie doit être réalisée de manière annuelle chez les patients atteints de SSc pour dépister la survenue d'une HTAP (recommandation de l'OMS). Lorsque le diagnostic est suspecté, un cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour confirmer l'élévation de la pression artérielle pulmonaire et pour s'assurer de la normalité de la pression dans le capillaire pulmonaire. Le cathétérisme permet aussi une évaluation de la réponse hémodynamique au NO. Tous les patients doivent être traités au long cours par anticoagulants. Les antagonistes calciques sont à éviter en l'absence de réponse au test de NO. La prostacycline (époprosténol) utilisée en pompe intraveineuse continue reste encore aujourd'hui le traitement de référence des patients atteints de dyspnée de stade IV. Malgré ce traitement, l'HTAP associée à la SSc garde un mauvais pronostic puisque moins de 50 % des patients sont en vie à 1 an de traitement. De nouveaux traitements sont maintenant disponibles, leur efficacité a été montrée dans des études randomisées : analogues de la prostacycline (iloprost IV ou en aérosol, béraprost par voie orale) et le premier des antagonistes des récepteurs de l'endothéline utilisable par voie orale, le bosentan. Aucune des études n'a cependant montré une amélioration de la survie des patients atteints de SSc compliquée d'HTAP, toutes ces études étant trop courtes pour montrer une différence significative. Des études sont en cours pour évaluer ce bénéfice. La septostomie atriale est une technique palliative en cas de résistance au traitement médical. En l'absence de traitement efficace, la transplantation pulmonaire ou cœur-poumon doit être discutée particulièrement chez des patients ayant une SSc limitée, leur état général est souvent meilleur et ils n'ont pas d'atteinte cutanée du tronc.