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Déficits en facteur XI : aspects théoriques et pratiques Volume 13, supplément 3, Supplément, Mars 2001

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Le facteur XI (F XI) est une sérine protéase qui circule dans le plasma sous forme d'homodimère. Son activation a lieu préférentiellement à la surface des plaquettes activées, sous l'action des premières traces de thrombine. Le F XIa participe alors à la génération ultérieure de thrombine, notamment à faible concentration de facteur tissulaire. Le déficit en F XI s'accompagne in vitro d'un retard à la formation du caillot et d'une diminution par trois de la vitesse maximale de génération de thrombine. La compensation en F XI exogène de ces déficits permet de corriger ces paramètres cinétiques. In vivo, elle permet la correction de la symptomatologie hémorragique et s'accompagne d'une activation de la coagulation, comme en témoignent les marqueurs d'activation. En dehors de son effet sur la génération de thrombine et la fibrinoformation, le F XI exerce également une activité antifibrinolytique après activation en F XIa par la thrombine. Cet effet est assuré par le thrombin activatable fibrinolysis inhibitor (TAFI), dont l'activation est dépendante du F XI. Les déficits en F XI sont donc potentiellement hémorragiques par lyse prématurée du caillot, ce qui est concordant avec l'expression clinique. La symptomatologie hémorragique des déficits en F XI est en effet essentiellement provoquée, post-traumatique ou chirurgicale. La gravité des manifestations hémorragiques n'est pas directement corrélée au taux de F XI. Le risque hémorragique, impossible à prévoir chez des patients déficitaires sévères ou partiels, paraît dépendre du site de la chirurgie (tissus riches en activité fibrinolytique), du génotype, et d'autres anomalies associées de l'hémostase. La prise en charge des déficits en F XI fait appel à plusieurs thérapeutiques : les antifibrinolytiques suffisent en cas d'avulsions dentaires, les concentrés de F XI doivent être utilisés prudemment en raison de leur pouvoir thrombogène, la desmopressine (dDAVP) est une alternative qui demande des données supplémentaires.