Cahiers Santé Médecine Thérapeutique
MENULymphangiomatose pulmonaire diffuse : une atteinte interstitielle pulmonaire rare Volume 31, numéro 2, mars-avril 2022
- Mots-clés : lymphangiomatose, pulmonaire, interstitielle, rare, diffuse
- DOI : 10.1684/sanmt.2022.138
- Page(s) : 175-9
- Année de parution : 2022
La lymphangiomatose pulmonaire diffuse est une affection extrêmement rare du système lymphatique pulmonaire, caractérisée par une prolifération et une dilatation des vaisseaux lymphatiques pulmonaires. Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’arguments cliniques, fonctionnels respiratoires et scannographiques. Toutefois le diagnostic de certitude repose sur l’analyse histologique et l’étude immunohistochimique. Le traitement peut être chirurgical pour les formes localisées, tandis que pour les formes diffuses la chimiothérapie systémique est le traitement adopté ; néanmoins, les résultats sont inconstants vu qu’il n’y a pas de protocole standard. Les doses utilisées et la durée du traitement varient selon les études. Le pronostic de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse reste globalement réservé, mais pourrait être amélioré par un diagnostic précoce, à un stade où la chimiothérapie systémique peut arrêter ou réduire la progression des lésions.