John Libbey Eurotext

Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Syndromes drépanocytaires majeurs et surcharge en fer Volume 11, numéro 1, janvier-février 2008

Auteur
Centre de référence maladie rare « Thalassémie », Service d’hématologie pédiatrique, hôpital La Timone, boulevard Jean-Moulin, 13005 Marseille
  • Mots-clés : drépanocytose, surcharge en fer, chélateurs du fer
  • DOI : 10.1684/mtp.2008.0143
  • Page(s) : 79-83
  • Année de parution : 2008

La surcharge martiale post-transfusionnelle dans ses aspects physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques est moins bien connue dans la drépanocytose que dans la bêtathalassémie majeure. Si elle intervient dans la mortalité et la morbidité des patients drépanocytaires, les atteintes d’organes sur ce terrain, en particulier cardiaques et endocriniennes, de même que les surcharges myocardiques en fer dépistées par IRM, sont actuellement rapportées comme peu fréquentes. Le développement de nouveaux outils de suivi de la surcharge en fer, des érythraphérèses et des médicaments chélateurs du fer actifs par voie orale va contribuer à une prise en charge améliorée de la surcharge martiale, complication devenue un enjeu thérapeutique majeur dans la drépanocytose depuis l’augmentation des indications pédiatriques de transfusions au long cours.