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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Retentissement cardiaque de la drépanocytose chez l’enfant Volume 11, numéro 1, janvier-février 2008

Auteur
Service de pédiatrie générale, Centre de référence de la drépanocytose, Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris

Les complications cardiaques de la drépanocytose peuvent être liées à l’anémie chronique : hypertrophie ventriculaire gauche, insuffisance cardiaque, celles-ci étant rares chez l’enfant. L’observation de 2 cas d’atteinte cardiaque grave, dans un cas fatale, nous a conduit à réaliser des scintigraphies au Thallium-201 chez des enfants qui présentaient des douleurs costales, des troubles du rythme ou de la repolarisation, des myocardiopathies très dilatées ou hypokinétiques. Soixante pour cent des examens montaient des anomalies de perfusion de la microcirculation, réversibles ou fixées (infarctus myocardiques). Cette ischémie myocardique est sans doute le plus souvent sous-estimée car insuffisamment recherchée. Il est souhaitable de surveiller régulièrement l’échographie cardiaque, de faire ECG et Holter au moindre doute, et de compléter par une scintigraphie en présence d’anomalies cliniques, ECG ou échographiques compatibles avec une ischémie. Dans notre série, l’hydroxyurée a permis d’améliorer la perfusion myocardique chez les trois enfants qui ont bénéficié de scintigraphies comparatives avant et après mise sous traitement.