John Libbey Eurotext

Médecine thérapeutique / Pédiatrie

MENU

Intensifications de traitement chez l’enfant drépanocytaire Volume 11, numéro 1, janvier-février 2008

Auteur
Centre de référence de la drépanocytose, Service de pédiatrie, Centre hospitalier intercommunal de Créteil, 40 avenue de Verdun, 94010 Créteil
  • Mots-clés : drépanocytose, hydroxyurée, programme transfusionnel, allogreffe, intensification
  • DOI : 10.1684/mtp.2008.0153
  • Page(s) : 67-73
  • Année de parution : 2008

La prise en charge s’est profondément modifiée chez l’enfant au cours des 15 à 20 dernières années grâce aux intensifications de traitement à notre disposition (programmes transfusionnels, hydroxyurée, greffe) pour le traitement des enfants drépanocytaires détectés comme étant à risque de complications sévères. L’hydroxyurée permet de réduire significativement la fréquence de survenue des crises vaso-occlusives et/ou syndromes thoraciques et le degré de l’hémolyse. La mise en route des programmes transfusionnels chez les enfants détectés comme étant à risque d’AVC par le Doppler transcrânien a permis de réduire ce risque de 11 à moins de 2 %. La greffe familiale géno-identique, malgré une prise de risque initiale, permet d’obtenir la guérison chez 95 % des enfants. Les premiers essais de thérapie génique viennent de débuter. Il ne s’agit plus en 2008 de traiter seulement les complications mais de savoir poser à temps les indications d’intensification de façon à éviter les séquelles motrices, cognitives, osseuses et favoriser la réussite scolaire et la future insertion socioprofessionnelle.