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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Devenir à l’âge adulte des enfants drépanocytaires – La drépanocytose, une maladie chronique Volume 20, numéro 4, Octobre-Novembre-Décembre 2017

Auteur
Hôpital Tenon, Centre de la drépanocytose, 4 rue de la Chine, 75020 Paris
* Tirés à part

La drépanocytose est devenue une maladie chronique multiorganique de l’adulte. Sa prise en charge a donc énormément évoluée. Elle reste une maladie grave, ayant un retentissement majeur sur la vie de ceux qui en sont atteints, surtout en raison des douleurs intenses, répétées et imprévisibles. À côté des classiques complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, priapisme, infections, etc.), on rencontre des complications chroniques, dont l’incidence augmente avec l’âge, pouvant entraîner des conséquences fonctionnelles lourdes (atteintes rénale, pulmonaire, osseuse…). La prévention de ces séquelles devient un élément essentiel de la prise en charge des adultes drépanocytaires. Les situations aiguës graves mettant en jeu le pronostic vital doivent être prévenues et traitées avec célérité. Le seul traitement de fond actuellement proposé est l’hydroxyurée, dont les effets positifs, y compris sur l’espérance de vie, sont majeurs. Les conséquences néfastes de ce traitement sur la spermatogénèse ne doivent pas entraîner sa sous-prescription.