John Libbey Eurotext

Médecine et Santé Tropicales

Mucocèle sinusienne révélatrice d’une rhinosinusite granulomateuse Volume 27, numéro 3, Juillet-Août-Septembre 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4

Observation

Un homme âgé de 72 ans consulte pour une tuméfaction fronto-orbitaire droite douloureuse évoluant depuis 4 mois (figure 1), précédée depuis un an d’une obstruction nasale intermittente à bascule avec rhinorrhée et anosmie, non améliorée après corticothérapie locale. L’examen objective une masse de 4 cm, comblant l’angle interne de l’œil droit. L’examen rhinologique révèle une muqueuse nasale inflammatoire granulomateuse pseudo-tumorale au niveau des deux fosses nasales. La tomodensitométrie du massif facial montre un comblement diffus des sinus maxillaires, sphénoïdaux, des cellules éthmoïdales et des fosses nasales avec multiples formations hyperdenses (figure 2). La lésion frontale correspond au scanner à une tumeur de densité liquidienne entourée d’une paroi, qui souffle l’os en regard (figure 3). L’imagerie par résonance magnétique confirme la formation kystique de l’hémi-sinus frontal soufflant les parois osseuses, en discret hyper signal en T1et en hyper signal franc en T2 (figure 4).

Le patient est opéré par voie endonasale sous guidage endoscopique et bénéficie d’une marsupialisation de la formation frontale associée à une méatotomie moyenne et une éthmoïdectomie fonctionnelle bilatérales.

L’examen anatomopathologique objective un aspect pseudo-tumoral avec un infiltrat inflammatoire important, des foyers de fibrose et, par endroit, des corps de Russel. L’épithélium de surface était ulcéré par endroit avec présence de petits foyers de nécrose et une destruction de l’os sous jacent.

Quel est votre diagnostic ?

Réponse : Rhinosclérome nasosinusien.

Cette formation kystique expansive ethmoïdo-frontale correspondait à une mucocèle secondaire à une infection granulomateuse ou rhinosclérome nasosinusien. Le patient a reçu une antibiothérapie à base de fluoroquinolones pendant trois semaines. L’évolution était favorable avec reperméabilisation des fosses nasales et absence de récidive de la mucocèle. Les autres causes d’inflammations granulomateuses nasosinusiennes chroniques sont bactériennes (tuberculose, syphilis …), fongiques ou non infectieuses telle la granulomatose de Wegener.

Discussion

Le rhinosclérome est une infection granulomateuse chronique lentement progressive causée par Klebsiella rhinoscleromatis (Krs). Elle touche avec prédilection les cavités nasales (95 à 100 % des cas) et le nasopharynx, mais peut s’étendre au reste des voies aériennes (oropharynx, larynx, trachée et rarement les sinus paranasaux) [1-4].

Elle évolue typiquement en trois stades : le stade catarrhal, qui se manifeste par des signes rhinologiques non spécifiques à type d’obstruction nasale, éternuement et rhinorrhée claire qui évolue souvent vers une rhinorrhée purulente fétide. Le deuxième stade est dit prolifératif où il existe un tissu de granulation qui peut déformer la pyramide nasale ou le septum nasal suite à une destruction cartilagineuse. À ce stade on peut trouver des lésions à type de nodules ou de polypes. Ces lésions muqueuses peuvent entraîner une obstruction des ostiums de drainage des sinus paranasaux et entraîner une accumulation des secrétions et par conséquent une sinusite [5]. Le troisième stade s’appelle le stade scléreux. C’est le stade ultime où l’infection chronique va aboutir à des lésions cicatricielles fibreuses définitives. Ces lésions peuvent entraîner une obstruction de la structure envahie [6]. Selon cette description, notre patient est classé stade 2. Il a présenté des signes de rhinite non spécifique pendant plusieurs mois (stade 1). Au moment de l’examen, il présentait un polype au niveau de la fosse nasale droite. En per opératoire, nous avons constaté l’existence d’un tissu granulomateux et un aspect pseudo-tumoral de la muqueuse nasale et sinusienne avec rétrécissement des ostiums de drainage sinusien. Au moment de la consultation, notre patient s’est présenté avec une mucocèle fronto-éthmoïdale. Celle-ci est très probablement la conséquence des lésions granulomateuses du rhinosclérome qui ont entravé, pendant longtemps, le drainage des sinus.

L’isolement de (Krs) sur un prélèvement nasal ou sanguin est pathognomonique de l’infection [3, 5]. Cependant, ces prélèvements ne sont positifs que dans 50 à 60 % des cas [5, 7, 8]. Le diagnostic positif est souvent histologique. Il est porté sur la présence des cellules de Mikulicz qui sont des histiocytes spumeuses contenant dans leur cytoplasme les bacilles, et la présence des corps de Russell [1-5, 7]. Seule la présence de (Krs) dans les cellules de Mukilicz ou dans les espaces intercellulaires est pathognomonique [4]. À défaut, cet examen doit être complété par une culture bactériologique sur le prélèvement anatomopathologique pour mettre en évidence le germe [8]. Dans les pays endémiques, un prélèvement des secrétions nasales et de la muqueuse nasale avec recherche de (Krs)est systématique devant une rhinite non spécifique résistante au traitement médical [4]. Ce n’était pas le cas pour nous puisque cette infection demeure rare dans notre pays et le diagnostic a été porté sur le prélèvement anatomopathologique per opératoire. L’immuno-histo-chimie joue un rôle important quand l’examen histologique ne permet pas le diagnostic. La technique d’immuno-peroxydase aide à mettre en évidence Krs quand la culture est négative [4].

Les signes radiologiques ne sont pas spécifiques du rhinosclérome. Cependant, un bilan radiologique comportant une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être réalisé dans le contexte d’une infection chronique rhinosinusienne avec présence de masse intranasale. Il va montrer l’extension de l’infection et de l’inflammation chronique, l’extension des lésions pseudotumorales et leur retentissement [5, 7]. Notre patient a eu une TDM et une IRM du massif facial devant la tuméfaction fronto-orbitaire qui étaient en faveur d’une mucocèle ethmoïdo-frontale avec un aspect en faveur d’une sinusite chronique fongique. En effet, l’infection par (Krs) réalise une inflammation chronique, persistante, récidivante et lentement destructive de la muqueuse nasale et sinusienne qui peut mimer une infection mycosique, une pathologie granulomateuse, tumorale ou systémique [3, 5].

Le traitement du rhinosclérome est difficile et décevant. Les récurrences restent fréquentes [1, 5, 9]. Il est basé sur l’antibiothérapie au long cours associée à la chirurgie de débridement des lésions pseudo-tumorales ou à la chirurgie réparatrice au stade des séquelles. Plusieurs molécules ont montré leur efficacité sur (KrS) tel que : streptomycine, doxycycline, tetracycline, rifampicine, céphalosporine de deuxième et de troisième génération, sulfamides, fluoroquinolones [1]. Il n’existe pas d’études randomisées qui comparent l’efficacité des différentes molécules [9] mais les fluoroquinolones sont préférées du fait de leur bonne pénétration intracellulaire, leur action sur les bacilles et leur bonne tolérance [3, 10]. Une bithérapie prolongée associant la rifampicine et la ciprofloxacine dans les stades avancés semble être une bonne alternative [5, 7]. La durée du traitement reste controversée allant de 6 semaines à 6 mois selon les séries et selon le stade. Une durée minimale de 6 mois pour le stade 2 est recommandée [5]. Dans tous les cas, le traitement antibiotique ne peut être stoppé qu’après avoir obtenu une culture négative du Rrs sur prélèvement biopsique [11]. Une négativation de la sérologie permettrait d’éviter la biopsie [11]. La chirurgie quand elle est indiquée doit être différée jusqu’à la stérilisation des fosses nasales du fait du risque de rechute et de dissémination iatrogène [4]. Chez notre patient, il n’était pas possible de différer la chirurgie puisqu’il s’est présenté déjà avec une mucocèle et que le diagnostic de rhinosclérome n’a été porté qu’en post-opératoire.

Conclusion

Le rhinosclérome est probablement sous-estimé. Cette infection est rare dans les pays non endémiques ce qui peut mener à un retard diagnostique. La découverte se fait au stade de complications et de séquelles. Aucun cas d’association d’un rhinosclérome avec une mucocèle n’a été décrit dans la littérature. L’infection chronique, en créant des lésions granulomateuses et pseudo-tumorales, a probablement entravé le flux nasosinusien normal ce qui a favorisé la formation d’une mucocèle.

Liens d’intérêts

les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt en rapport avec cet article.