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Médecine thérapeutique

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Mise au point sur la leucémie myéloïde chronique Volume 6, numéro 2, Février 2000

Auteurs
Service d’hématologie clinique, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

La prise en charge des malades atteints de leucémie myéloïde chronique (LMC) reste pour le clinicien une tâche difficile. Dans un premier temps le traitement de réduction tumorale ambulatoire par l’hydroxyurée efface chez la plupart des patients les signes de la maladie quand celle-ci n’a pas été découverte à l’occasion d’un contrôle sanguin systématique. Malheureusement, le cours de la maladie n’en est pas notablement modifié. L’objectif du traitement, passés les premiers mois qui suivent le diagnostic, est de retarder et si possible supprimer l’évolution à moyen terme vers la phase de transformation aiguë. La première question est alors : la greffe de moelle allogénique est-elle possible ? Grâce aux progrès réalisés dans la prise en charge des patients greffés, la réponse peut sembler en apparence simple si on considère un sujet jeune qui possède un donneur dans sa fratrie. Pourtant, même dans cette situation, il existe un risque de complications vitales qui se majore plus on s’éloigne de ce cas de figure « idéal ». Le traitement par l’interféron influe aussi sur l’évolution vers la transformation aiguë. L’évaluation précoce de la réponse au traitement est alors au premier plan puisque l’obtention d’une réponse cytogénétique permet d’envisager une survie prolongée. La prise en charge des malades atteints de LMC est donc devenue multidisciplinaire, impliquant le clinicien à la consultation, le spécialiste des greffes de moelle osseuse, le cytogénéticien, le biologiste moléculaire pour les développements les plus récents du suivi de la maladie résiduelle. Les perspectives thérapeutiques futures se développent avec en particulier l’arrivée de molécules capables d’inhiber spécifiquement l’activité de la protéine BCR-ABL. Les options thérapeutiques dans la LMC sont multiples et évolutives. Les inhibiteurs de l’activité kinase de BCR-ABL constituent une classe thérapeutique particulièrement intéressante pour le furtur avec des résultats d’ores et déjà prometteurs. En attendant l’avènement de ces nouvelles molécules, les choix thérapeutiques à faire au sein des traitements maintenant classiques de la LMC sont clairs pour les situations extrêmes (patients jeunes avec un donneur HLA identique familial, patients trop âgés pour la greffe allogénique). Dans les autres situations, le traitement se décide au cas par cas si la possibilité d’inclusion dans un protocole prospectif n’est pas retenue. Une aide à la décision peut être apportée par des scores thérapeutiques. L’information au patient est capitale pour que la solution finalement retenue soit pertinente.