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Médecine thérapeutique

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Malformations artérioveineuses cérébrales de l'enfant : traitement endovasculaire Volume 7, numéro 8, Octobre 2001

Auteurs
Hôpital Bicêtre, Neuroradiologie diagnostique et thérapeutique, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex.

La prise en charge classique des malformations artérioveineuses chez l'enfant a reproduit des stratégies thérapeutiques appliquées dans la population adulte sans reconnaître les spécificités (vulnérabilité, plasticité ou fragilité cérébrale) qui distinguent ces deux populations. Le déroulement normal de la maturation post-natale exige un environnement vasculaire, en particulier veineux, libre de tout phénomène d'hyperpression ou congestion veineuse [1-4]. La rapide destruction cérébrale qu'une ischémie veineuse précoce peut induire (figure 1) chez le nouveau-né ou le nourrisson souligne cette remarque et a justement remis en question le concept de l'origine congénitale des malformations [5, 6]. De multiples arguments suggèrent que les MAV piales ne sont pas présentes dès la naissance, mais se développent en réponse à un événement post-natal à partir d'un défaut précoce dans la vasculogenèse. On peut ainsi parler d'hôte qui abrite une malformation cérébrale, celle-ci aura un impact sur le cerveau environnant, mais cet impact sera spécifique pour chaque groupe d'âge. Les manifestations cliniques et les objectifs thérapeutiques sont donc propres à chaque population et dès lors, l'expérience acquise dans le groupe adulte ne peut être extrapolée sur la population pédiatrique [7-10]. Les shunts artérioveineux représentent un groupe hétérogène de lésions vasculaires classiquement groupées sur des critères morphologiques ou d'accessibilité technique [11, 12]. Le développement des techniques de navigation endovasculaire a élargi les limites d'accès à la lésion. D'autres paramètres morphologiques ont été introduits, mais ils répondent finalement à des comportements thérapeutiques identiques. La mise en jeu d'arguments génétiques ou biologiques a largement contribué à une meilleure connaissance de la maladie vasculaire et modifié les stratégies thérapeutiques. La conjonction de l'expérience clinique et la recherche fondamentale en biologie moléculaire ou génétique a recentré le débat autour de la maladie vasculaire, son traitement et ses perspectives. Les travaux de Couly ([3] sur l'origine régionale des cellules endothéliales de la région céphalique dans le mésoderme para-axial ont jeté quelques lumières sur des syndromes vasculaires cérébro-faciaux comme le Sturge Weber, le Wiburn Mason, le syndrome de PHACE ou le syndrome de Bonnet Dechaume et Blanc. Classer les shunts artérioveineux en fonction de leur taille ou de leur localisation véhicule une vision trop mécanique des lésions vasculaires et justifie des attitudes thérapeutiques souvent agressives dont les objectifs sont trop souvent morphologiques. Dans une perspective à long terme et pour assurer un développement psychomoteur normal à l'enfant, il nous semble nécessaire de classer les malformations artérioveineuses en fonction de critères prenant en compte leur histoire naturelle ou leur agressivité sur le parenchyme cérébral normal, afin de fonder sur des objectifs cliniques des protocoles thérapeutiques à court et long terme. On voit ainsi que la compréhension des lésions n'impose pas la recherche de l'éradication immédiate dont le prix clinique (morbi-mortalité) est souvent très élevé, quelle que soit la méthode.