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Médecine thérapeutique

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Maladie de Behçet Volume 5, numéro 10, Décembre 1999

Auteurs
Service de médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France

La maladie de Behçet (MB) a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue turc, qui rapportait une triade associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Ces manifestations restent la base des critères internationaux de classification [1] (tableau 1) définis en 1990 et qui, malgré leurs imperfections, ont une bonne spécifité (96 %) et sensibilité (91 %). La MB fait maintenant partie des vascularites, regroupement légitime si l’on tient compte de ses multiples localisations viscérales et de la fréquence de l’atteinte des gros vaisseaux artériels et veineux. Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire. Les cas français autochtones sont fréquents [2, 3] et représentent 39 % de nos 500 observations. Sa prévalence est de 80 à 300/100 000 en Turquie [4], d’environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans le Yorkshire [5]. Outre les facteurs géographiques, un facteur génétique est vraisemblable compte tenu de la fréquence accrue de l’antigène HLA-B51 et plus récemment du gène MICA A, proche de l’HLA de classe I chez les sujets atteints [6], mais les cas familiaux sont rares (moins de 5 %). La MB survient généralement entre 18 et 40 ans, des cas à début infantile sont décrits [7]. Après l’âge de 50 ans, le diagnostic de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic. Le sex ratio est à prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) mais s’annule, voire s’inverse, dans des études épidémiologiques [4]. La pathogénie reste inconnue ; les facteurs environnementaux et immunologiques sont pour l’instant spéculatifs et sans portée pratique. En revanche, le rôle favorisant des infections et notamment du streptocoque [8] est vraisemblable. La MB évolue par poussées capricieuses sans parallélisme strict entre les lésions cutanéomuqueuses et viscérales.