Médecine thérapeutique
MENULeucémie myélomonocytaire juvénile et neurofibromatose de type 1 : à propos d’un cas Volume 24, numéro 1, Janvier-Février 2018
- Mots-clés : leucémie myélomonocytaire juvénile, blastes, splénomégalie, neurofibromatose, mercaptopurine, greffe de la moelle
- DOI : 10.1684/met.2018.0678
- Page(s) : 53-6
- Année de parution : 2018
Nous rapportons le cas d’un enfant de sexe masculin, âgé de 6 ans, dont le père et le grand-père sont porteurs de neurofibrome multiple et qui présente une neurofibromatose de type 1 (NF1), une déformation crânienne, une hépatosplénomégalie et un retard staturopondéral. L’hémogramme objective une hyperleucocytose, une anémie macrocytaire très régénérative et une thrombopénie avec des blastes au frottis sanguin. Le myélogramme a mis en évidence une leucémie myélomonocytaire juvénile. L’enfant a bénéficié d’un traitement par chimiothérapie par mercaptopurine (Purinéthol®). L’association d’une leucémie myélomonocytaire juvénile et d’une NF1 en pédiatrie est rare ; une surveillance régulière est importante, en attendant la greffe de moelle.
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