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Médecine thérapeutique

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Les hypertensions artérielles endocriniennes Volume 5, numéro 9, Novembre 1999

Auteurs
Service de néphrologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Hyperaldostéronismes primaires Les hyperaldostéronismes primaires (HAP) sont une cause rare d’hypertension artérielle (0,5 à 2 % des hypertensions artérielles chez des patients non sélectionnés) [1, 2]. L’intérêt diagnostique est majeur puisque le traitement chirurgical d’un adénome corticosurrénalien conduit à une amélioration, voire même à une guérison de l’HTA dans les deux tiers des cas. L’HAP se caractérise typiquement par l’association d’une hypertension artérielle, d’une hypokaliémie et d’une rénine plasmatique basse. Phéochromocytome Le phéochromocytome est une tumeur développée aux dépens de cellules chromaffines de la glande médullosurrénale ou de résidus embryonnaires chromaffines extrasurrénaliens produisant des catécholamines en excès (adrénaline, noradrénaline, dopamine). Il s’agit le plus souvent d’une tumeur sporadique et bénigne. Le phéochromocytome est une cause rare d’hypertension artérielle puisqu’il représente moins de 5 ‰ des causes d’hypertension. Son diagnostic est cependant capital au plan individuel en raison du caractère potentiellement grave de ses complications et du caractère curable de cette affection. Hypertensions artérielles monogéniques Plusieurs formes rares d’hypertensions artérielles familiales ont récemment été identifiées. La découverte d’anomalies génétiques spécifiques laisse entrevoir de nouvelles possibilités thérapeutiques plus ciblées. Le syndrome de Liddle associe à une HTA une hypokaliémie avec hyporéninisme et hypoaldostéronisme. Cette maladie de transmission autosomique dominante est liée à une mutation activatrice du canal sodium épithélial au niveau du tube contourné distal. Le traitement de cette anomalie repose tout particulièrement sur l’amiloride, qui bloque spécifiquement le canal sodium épithélial