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Médecine thérapeutique

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La maladie de Behçet : une vascularite fréquente aux multiples facettes Volume 16, numéro 1, janvier-février-mars 2010

Auteurs
Service de médecine interne, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France

La maladie de Behçet est la plus fréquente des vascularites systémiques. Ses symptômes sont dominés par l’aphtose buccale ou bipolaire et les lésions cutanées, mais de très nombreux organes peuvent être impliqués, à l’exception des reins, généralement respectés au contraire de la plupart des vascularites. Les atteintes oculaires (uvéites), macrovasculaires (angio-Behçet), neurologiques centrales (neuro-Behçet) ou digestives peuvent être particulièrement graves et justifier un traitement immunosuppresseur sans délai. Le diagnostic de la maladie de Behçet est purement clinique. Le traitement a été codifié récemment par un consensus de l’EULAR (European League Against Rheumatism), discutable sur certains points. La colchicine, les corticoïdes et l’azathioprine sont les médicaments de base, mais l’interféron-α, le cyclophosphamide et l’infliximab peuvent rendre de grands services dans les cas les plus graves ou réfractaires. La place de l’anticoagulation et des antiagrégants reste discutée.