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Médecine thérapeutique

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Immunopathologie de la sclérodermie systémique Volume 14, numéro 3, Mai-Juin 2008

Auteur
Service d’immunologie clinique et de médecine interne, Centre national de référence des maladies auto-immunes rares, NHC – Hôpitaux universitaires de Strasbourg, UMR Inserm S 737, 1 place de l’Hôpital 67091 Strasbourg Cedex

La sclérodermie systémique est considérée comme une maladie auto-immune mais sa pathogénie particulièrement complexe est encore mal connue, même si des progrès importants ont été réalisés. Les hypothèses actuelles se focalisent sur des interactions entre des anomalies de la tolérance immunitaire, des lésions de l’endothélium de la microcirculation et une activation des fibroblastes avec synthèse excessive de la matrice extracellulaire. Au plan immunopathologique, les travaux récents ont mis en relief d’une part le rôle de certaines cytokines telles que le TGF-β et le PDGF et de leurs voies de signalisation qui impliquent des tyrosine kinases, et d’autre part celui des lymphocytes B avec la découverte d’auto-anticorps potentiellement pathogéniques. Ces données ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques.