JLE

Médecine thérapeutique

MENU

Classification des vascularites rénales et principales caractéristiques anatomo-cliniques Volume 6, numéro 7, Août - Septembre 2000

Auteur

L e terme de vascularite définit une lésion artérielle, artériolaire, veineuse ou capillaire avec nécrose fibrinoïde de la paroi du vaisseau et réaction inflammatoire. Le stade aigu de la lésion comporte la nécrose et l’accumulation de polynucléaires avec leucocytoclasie alors que le stade cicatriciel se caractérise par une organisation fibreuse avec mutilation de la paroi vasculaire. Le rein est une des cibles privilégiées de nombreuses formes de vascularites systémiques et, plus particulièrement, de celles qui touchent les petits vaisseaux. L’atteinte rénale peut être inaugurale de la maladie et la précocité de sa détection est capitale pour la survie rénale. Actuellement, il n’existe pas de classification universellement reconnue des vascularites systémiques [1-4] ; ceci conduit à une certaine confusion, plusieurs termes étant employés pour une même lésion. Toutefois, la conférence de consensus, qui s’est tenue en 1993 à Chapell Hill, a eu le grand mérite de clarifier la terminologie [4]. Basée sur des données anatomo-pathologiques et cliniques, cette classification distingue trois groupes principaux selon la taille des vaisseaux atteints : les vascularites des gros vaisseaux, frappant l’aorte et ses branches, les vascularites des vaisseaux de moyen calibre touchant les artères de type musculaire et les vascularites des petits vaisseaux atteignant les petites artères, les artérioles et les capillaires. La taille du vaisseau n’étant pas toujours discriminante, il existe un chevauchement entre certaines formes. La classification de Chapell Hill n’intègre pas les données immunologiques, en particulier la présence ou non d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), ni les facteurs étiologiques éventuels comme les infections, les médicaments, les hémopathies malignes et certains cancers. Elle est cependant particulièrement adaptée aux vascularites rénales car elle sépare nettement les formes avec atteinte des capillaires glomérulaires (vascularites des petits vaisseaux) des formes sans atteinte glomérulaire (vascularites des vaisseaux de moyen calibre) [4, 5]. Elle permet également d’isoler des groupes anatomo-cliniques homogènes permettant l’évaluation des thérapeutiques. La figure 1, tirée de cette classification, résume les différentes formes de vascularite rénale.