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Médecine thérapeutique

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Actualités thérapeutiques dans les polymyosites et dermatomyosites Volume 15, numéro 2, avril-mai-juin 2009

Auteur
Service de médecine interne I, Hôpital Salpêtrière, 47, Boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13

On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois groupes principaux, selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques : les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites à inclusions (IBM). Les mécanismes physiopathogéniques sont bien distincts : infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires avec dépôt de complément à l’origine d’une vasculopathie d’origine humorale dans la DM ; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d’un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM, associé à un processus dégénératif dans l’IBM. La compréhension de ces mécanismes résulte en partie de l’étude de modèles animaux. Malgré leurs différences physiopathogéniques, le traitement des PM et DM est superposable. Il repose avant tout sur la corticothérapie orale, éventuellement débutée par voie intraveineuse, active dans 40 à 60 % des cas. En cas de cortico-résistance primitive ou secondaire, intolérance, ou dépendance aux corticoïdes, une seconde ligne thérapeutique doit être associée, de type immunosuppresseurs ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Méthotrexate, azathioprine et récemment myofétil mycophénolate sont encore à l’heure actuelle les immunosuppresseurs les plus employés. Les IgIV trouvent surtout leur intérêt dans les formes sévères de la maladie, notamment avec atteinte pharyngée, du fait de leur rapidité d’action. L’arrivée récente de nouvelles molécules : tacrolimus, et biothérapies : anti-TNF et anticorps monoclonaux (notamment anti-CD20) ont montré des résultats intéressants mais contradictoires sur des études ouvertes à court terme, justifiant la réalisation d’études randomisées avec suivi à long terme compte tenu des effets secondaires déjà connus de ces nouvelles molécules.