ARTICLE
Auteur(s) : C Barbier1, A Martin1,
C Papagnanaki1, M Nouri2, JP
Cottier1, D
Herbreteau1
1Service de neuroradiologie, Pr Herbreteau,
hôpital Bretonneau, CHRU Tours, France.
2Service de dermatologie, Pr Lorette, hôpital
Trousseau, CHRU Tours, France.
Depuis trois décennies, la caractérisation des malformations
vasculaires superficielles de la face, du tronc et des membres a
bénéficié de nouvelles classifications dont la plus récente a été
élaborée en 1996 par l’ISSVA, l’International Society for the Study
of Vascular Anomalies, modifiant profondément leur compréhension et
de ce fait leur prise en charge thérapeutique. Longtemps confondues
et dénommées indistinctement « angiomes superficiels », les
malformations vasculaires superficielles ont été différenciées
selon leurs caractéristiques hémodynamiques, cliniques,
histologiques et selon les récentes découvertes biologiques.
L’imagerie fonctionnelle et morphologique est devenue fondamentale
pour leur prise en charge grâce aux progrès de l’échographie
Doppler, du scanner, de l’IRM et de l’artériographie.
Leur diagnostic reste clinique dans 90 % des cas.
Le terme d’« angiome superficiel » est dorénavant désuet.
La distinction réside entre les tumeurs vasculaires et les
malformations vasculaires (simples ou complexes). Nous ne parlerons
pas ici des malformations vasculaires intracrâniennes.
Les tumeurs vasculaires, connues pour la plupart d’entre
elles sous le nom d’hémangiomes infantiles, sont présentes
dès les premiers mois de vie pour finalement régresser après une
phase de croissance transitoire. Elles correspondent à une
prolifération cellulaire endothéliale. Les hémangiomes
congénitaux et d’autres tumeurs particulières sont
exceptionnels.
Les malformations vasculaires anciennement appelées
angiomes matures sont constituées de vaisseaux anormaux sans
prolifération cellulaire. Elles sont congénitales, se révélant
parfois plus tardivement dans la vie. Elles ne régressent pas.
Deux groupes se distinguent selon un critère hémodynamique :
- – les malformations à flux lent, prédominant sur
le compartiment capillaire (angiome plan et télangiectasie),
veineux ou lymphatique (anciennement lymphangiome kystique)
comportent un préjudice fonctionnel et esthétique ;
- – les malformations à flux rapide sont
constituées par des malformations artérioveineuses ou fistules
artérioveineuses. Leur retentissement hémodynamique menace parfois
le pronostic vital.
Cette classification est essentielle pour une prise en charge
précoce et adaptée des formes évolutives. La création de
groupes multidisciplinaires facilite grandement le diagnostic,
limitant au minimum les examens redondants et ionisants
principalement pour les enfants. Elle propose une démarche
thérapeutique éclairée et consensuelle, efficace et rassurante pour
les parents.
Après les malformations vasculaires simples, nous décrirons les
malformations complexes, qui sont systématisées (locales ou
régionales) ou disséminées et dont le classement suit le même
raisonnement hémodynamique.
Tumeur vasculaire : l’hémangiome infantile
C’est la tumeur la plus fréquente du nourrisson (10 %), avec une
nette prédominance féminine surtout dans les formes graves (sex
ratio : 5 filles/1 garçon). Elle apparaît classiquement après
quelques jours ou quelques semaines de vie. Elle régresse dans 95 %
des cas spontanément sans séquelles ; l’abstention thérapeutique
est la règle.
On distingue trois types cliniques (figure 1) :
- – la forme tubéreuse ou superficielle correspond
à une tache rouge, saillante, à surface irrégulière et à bords nets
communément appelée angiome « fraise » ;
- – la forme sous-cutanée (touchant le derme
profond) se présente sous la forme d’une tuméfaction de consistance
ferme, élastique, chaude mais non battante soulevant une peau saine
légèrement bleutée ou rosée ;
La forme mixte réunit les deux aspects : la partie
tubéreuse se développe en premier et la partie profonde apparaît
quelques mois plus tard, débordant la première d’un halo bleuté.
La forme superficielle régresse avant la forme sous-cutanée
[1, 2].
Le terme « immature » souligne le potentiel évolutif
triphasique. L’histoire naturelle est stéréotypée. Une phase
de croissance rapide (en surface et volume) entre les deux premiers
mois et le 8e mois est suivie d’une période de
stabilisation, puis d’une phase lente d’involution sur plusieurs
mois voire plusieurs années (2 à 12 ans).
Des séquelles persistent parfois : l’hémangiome cutané étendu
peut laisser une cicatrice télangiectasique, l’hémangiome
sous-cutané ou mixte une peau distendue et frippée.
Exceptionnellement, le pronostic fonctionnel ou vital est
menacé. La surveillance est rapprochée durant la phase
critique des trois premiers mois car rien ne permet de prévoir en
période néonatale une forme grave.
Histologie
L’hémangiome correspond à une prolifération cellulaire
endothéliale, masse cellulaire s’alimentant et se drainant par des
néocanaux vasculaires. Les cellules endothéliales expriment
certaines protéines telles que le GLUT1 (retrouvées également dans
les cellules endothéliales placentaires). Elles ne sont pas
présentes dans les malformations vasculaires ni dans les
hémangiomes congénitaux [3].
Présentation clinique et complications
Le plus souvent unique, sa taille ne dépasse pas 3 cm. Quelle
que soit la morphologie de l’hémangiome immature du nourrisson, il
est observé en toutes localisations, mais préférentiellement en
région cervico-faciale (60 %). Certaines de ces localisations sont
particulières comme l’hémangiome de la pointe du nez appelé «
cyrano » ou l’hémangiome labial « tapir ».
a) Les hémangiomes périorificiels (péribuccal,
palpébral, auriculaire, anogénital) ont des conséquences
fonctionnelles notables (figure 2).
L’hémangiome orbito-palpébral est responsable d’une
amblyopie par réduction de la fente palpébrale, compression du
globe oculaire ou infiltration du cône orbitaire et des muscles
oculomoteurs.
La localisation labiale entrave la succion et la prise de poids
du nourrisson.
L’hémangiome du conduit auditif externe, obstructif, provoque
des surinfections (otites externes et moyennes). De même,
l’hémangiome de l’aile du nez provoque des surinfections
loco-régionales.
L’hémangiome des régions ano-génitales s’ulcère au contact des
couches et se nécrose volontiers.
L’hémangiome cervical présente parfois une extension vers la
filière trachéo-laryngée dyspnéisante imposant un traitement en
urgence.
Une complication classique de l’hémangiome à composante
tubéreuse est la nécrose. D’origine iatrogène ou survenant
spontanément, ces ulcérations sont très douloureuses, sources de
surinfection et de saignement engageant parfois le pronostic vital.
Elles laissent une cicatrice inesthétique.
b) Les hémangiomes viscéraux
Rares, ils ne sont pas à rechercher systématiquement devant une
localisation superficielle car la grande majorité régressera comme
les formes cutanées. Ils sont plus fréquents dans
l’hémangiomatose cutanée miliaire diffuse [4, 5].
La localisation hépatique volontiers volumineuse se manifeste
par une hépatomégalie, des troubles hémodynamiques, voire une
défaillance cardiaque.
c) Les hémangiomes extensifs en surface ou en
épaisseur représentent un préjudice esthétique et fonctionnel
important. L’insuffisance cardiaque est plus souvent observée dans
ce groupe.
d) Syndromes particuliers
Les hémangiomes segmentaires sont volontiers associés à des
anomalies extra-cutanées.
Le syndrome PHACES regroupe des anomalies de la fosse
postérieure intracrânienne (syndrome de Dandy-Walker), un
hémangiome facial, des malformations artérielles encéphaliques, une
coarctation aortique, des anomalies cardiaques congénitales, des
anomalies oculaires (Eye) et des anomalies sternales.
L’hémangiome uro-génital est une anomalie segmentaire de la
région des langes (région lombosacrée, fessière ou périnéale).
C’est le marqueur d’une dysraphie affectant à des degrés variables
le rachis lombosacré, le cône médullaire terminal, les organes
génito-urinaires et la région anale. Dénommé « PELVIS-SACRAL »
syndrome, il est de diagnostic retardé ou difficile car la
présentation clinique est inhabituelle : maculeuse,
télangiectasique ou livédoïde [6].
Autres tumeurs vasculaires infantiles
Les hémangiomes congénitaux
Ils sont exceptionnels et de présentation différente des
hémangiomes infantiles. Ils sont pleinement développés in
utero et ne grandissent pas après la naissance. Histologiquement
différents des hémangiomes précédemment décrits, ils présentent en
leur sein de larges veines et vaisseaux lymphatiques. Leur
localisation préférentielle affecte le scalp ou les membres à
proximité d’une grosse articulation. Certains vont rapidement
involuer sur 6 à 14 mois après la naissance et seront appelés
RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) et d’autres seront
non évolutifs, appelés NICH (hémangiomes congénitaux non
involutifs).
Le RICH peut être de présentation clinique inquiétante, très
vascularisé, ressemblant à une tumeur maligne nécessitant une
biopsie à visée diagnostique. Le NICH est cliniquement moins
impressionnant, évoquant un hémangiome infantile en poussée
[7-11].
Les hémangiomes en touffes
Ils sont rares, le plus souvent acquis mais peuvent être
congénitaux, et progressent lentement. Ils se manifestent par
des plaques rouges ou une tumeur violacée et saillante.
Histologiquement, il s’agit d’une dispersion capillaire en petites
touffes, entourée d’un vaisseau en croissant à lumière vide.
Ces hémangiomes peuvent s’associer au syndrome de Kasabach
Merritt avec alors une transformation pseudo-inflammatoire et
l’apparition d’une thrombopénie par séquestration.
L’hémangioendothéliome kaposiforme
Cette tumeur vasculaire rare apparaît comme une infiltration
nodulaire du tissu sous-cutané. Elle est très souvent associée au
syndrome de Kasabach Merritt. Elle est proche cliniquement de
l’hémangiome en touffe (bien que les lésions élémentaires soient
plus infiltrantes) et on les considère actuellement comme une seule
et même entité.
Le syndrome de Kasabach Merritt ou « syndrome tumoral
infantile »
Cette transformation rare pseudo-inflammatoire, associée à une
thrombopénie majeure et à une coagulopathie de consommation,
concernait indistinctement les hémangiomes infantiles classiques.
Or les hémangiomes à risque n’expriment pas le marqueur du glut-1
et se rattachent donc aux tumeurs vasculaires de type hémangiomes
en touffe ou hémangioendothéliome kaposiforme [4, 12, 13].
Les malformations vasculaires
A l’opposé des précédentes, ces malformations vasculaires ne
régresseront jamais.
Deux grands groupes se distinguent selon un critère
hémodynamique.
Malformations vasculaires à flux lent
Les malformations capillaires
Angiome plan (AP) ou « tache de vin »
La plus fréquente des malformations capillaires se manifeste par
une lésion cutanée rouge intense en période néonatale, froide et
non battante. Elle pâlira progressivement sans régresser, exception
faite de la forme médiofrontale « le baiser de l’ange » et
cervicale, « la morsure de cigogne » disparaissant en un à deux
ans.
Chez le nouveau-né, la distinction entre un AP et un hémangiome
naissant est parfois difficile. Il faut se méfier
des faux angiomes plans, chauds, qui sont en fait la
couverture cutanée d’une malformation artérioveineuse. Certains
angiomes se modifient chez l’adulte. Ils s’épaississent,
deviennent vineux, surmontés de nodules violacés. Ils n’ont
pas de retentissement régional ou général et constituent seulement
un préjudice esthétique (figure 2A et 2B).
Si l’AP est dans l’immense majorité des cas localisé, isolé,
stable, il est par ailleurs le marqueur d’une angiomatose complexe
:
- – l’AP trigéminé est le témoin d’une phacomatose
angiomateuse régionale appelée le syndrome de Sturge Weber ou
angiomatose encéphalo-trigéminée (figure 3C) ;
- – situé au tronc, est recherchée une atteinte
segmentaire cutanéo-vertébro-méningo-médullaire ou syndrome de Cobb
[14] ;
- – l’AP des membres se rencontre dans le syndrome de
Klippel-Trenaunay ou dans le syndrome de Parkes-Weber, associé à
d’autres malformations vasculaires à flux lent dans le premier et à
flux rapide dans le second.
La localisation lombo-sacrée d’un angiome plan accompagnée
d’autres anomalies cutanées, fait rechercher un dysraphisme
spinal.
Les télangiectasies
Ce sont toujours des dysplasies capillaires dermiques mais de
morphologie particulière : linéaire ou placard de télangiectasie
stellaire « l’angiome stellaire » (figure 3D). Certains
petits angiomes capillaires linéaires sont surmontés d’un épiderme
hyperkératosique, rugueux au toucher et ne s’effaçant pas à la
vitropression : les angiokératomes.
De ces hyperplasies capillaires isolées se distingue
l’angiomatose capillaire que constitue la maladie de Rendu-Osler
(télangiectasie hémorragique héréditaire).
Les malformations veineuses
Les malformations veineuses (MV) donnent à la peau ou aux muqueuses
un aspect bleuté. Elles sont de consistance molle et froides au
contact. Les poches veineuses gonflent en position déclive ou
à l’effort et sont facilement vidées lors de manœuvre de
compression. C’est un excellent signe distinctif.
Ces malformations sont douloureuses lors de leur mise en
tension.
Les MV intéressent tous les plans : les tissus cutanés,
sous-cutanés, muqueux ou sous-muqueux, les muscles, la synoviale,
l’os. L’extension en superficie« visible » n’est pas corrélée à
l’extension en profondeur. De topographie ubiquitaire, elles
ont une prédilection pour l’étage cervico-céphalique ou forme
temporo-masseterine (figure 4). Environ 20 %
des malformations faciales volumineuses sont associées en
intracrânien à des anomalies veineuses de développement
asymptomatique [15].
A part, les hémangiomes hépatiques, vertébraux, les kystes
anévrysmaux osseux, les cavernomes cérébraux sont à rattacher à la
famille des malformations veineuses. Les cavernomes cérébraux
sont de vrais angiomes veineux pathologiques ; tandis que les «
angiomes veineux », terme impropre, sont des anomalies veineuses
cérébrales de développement asymptomatique. Les angiomes
vertébraux sont veineux et graisseux dans les formes
asymptomatiques et capillaro-veineux dans les formes agressives.
Ces formes profondes ne seront pas décrites.
Histologie
Elles sont constituées de veines anormales, dont les parois par
endroits sont dépourvues de cellules musculaires lisses «
alpha-actines positives ». elles réalisent un réseau complexe de
cavités veineuses à parois fines [16].
Présentation clinique et complications
La MV ne présente pas de poussée évolutive à proprement dite mais
augmente progressivement de la naissance à l’âge adulte, comme si
ses éléments constitutifs se développaient les uns après les
autres.
Des épisodes de thromboses caractéristiques sont
responsables de crises douloureuses d’une quinzaine de jours,
évoluant vers une transformation fibreuse et calcifiée.
Les phlébolites en sont les stigmates. Le processus
thrombotique est la conséquence d’une consommation intra-vasculaire
localisée (CIVL) au sein de la malformation. Ce processus
épargne relativement les plaquettes à l’opposé du syndrome de
Kasabach-Merritt. Il est dû à un défaut de libération de
l’activateur endothélial de la fibrinolyse associant une
augmentation des produits de dégradation de la fibrine à une baisse
du fibrinogène [17].
Les hématomes spontanés sont plus rares et secondaires
aux troubles de coagulation. Le phénomène de CIVL peut se
compliquer d’une consommation intra-vasculaire disséminée (CIVD) à
l’origine d’hémorragie massive. Le saignement fait suite à
l’agression de la malformation par une blessure, un changement de
profil hormonal (grossesse, prise de contraceptif), ou un geste
chirurgical inapproprié.
La distension veineuse progressant au cours de la vie est
responsable d’un préjudice esthétique, fonctionnel et
psychologique.
L’extension de la forme temporo-masseterine au plancher buccal
peut entraîner des troubles orthodontiques. L’atteinte de l’orbite
(via la fissure orbitaire inférieure) et l’atteinte de l’espace
pharyngo-laryngé s’accompagne respectivement d’exophtalmie à
l’effort (par gonflement des poches veineuses intra-orbitaires
extra-coniques), et de dyspnée [18].
Localisée à la filière aéro-digestive, la MV est responsable
d’apnée du sommeil.
La forme orbito-palpébrale provoque une exophtalmie à l’effort
qui, à force, génère une amblyopie.
Les MV linguales volumineuses et invalidantes génèrent une
disocclusion.
Les MV des membres et du tronc sont généralement bien supportées
dans l’enfance. Néanmoins, leur progression s’accompagne d’un
cortège de signes fonctionnels gênant les gestes usuels. Elles
intéressent parfois la totalité d’un segment de membre et prennent
des proportions considérables. Situées aux membres inférieurs,
l’amyotrophie secondaire et l’attitude en équin constituent un
handicap à la marche. Elles sont souvent à tort confondues avec un
syndrome de Klippel-Trenaunay.
Une MV du genou est responsable d’hémarthroses récidivantes en
cas d’extension intra-articulaire allant jusqu’à l’impotence
fonctionnelle.
Localisée au doigt, les poches bleutées et froides sont parfois
difficiles à vider à la compression manuelle. Les phlébolites
déforment les doigts voire la paume. Elles constituent un préjudice
fonctionnel considérable.
La MV vulvaire est rare mais symptomatique, à type de
dyspareunie et de dysménorrhée. Elle grossit pendant la période de
menstruation ou la grossesse du fait de l’hyperpression veineuse
d’origine mécanique et de l’augmentation du volume sanguin pelvien.
Les thromboses douloureuses accompagnent l’évolution [19].
Proche du mamelon, la malformation entrave le développement de
l’organe de lactation.
Les malformations lymphatiques kystiques
Hémodynamiquement inactives, les malformations lymphatiques
kystiques (MLK) sont constituées de vaisseaux lymphatiques anormaux
et de kystes de morphologie variable. Ce sont des
malformations congénitales. Elles se révèlent généralement dans la
première enfance mais sont parfois diagnostiquées en anténatal lors
des échographies de grossesse. Elles se divisent classiquement en
malformations lymphatiques microkystiques (forme tissulaire),
macrokystiques (forme kystique) et mixtes. Le premier type est
formé de kystes inférieurs à 2 cm3, le second de
lésions supérieures à 2 cm3. La forme kystique
apparaît comme une tuméfaction dure, rénitente, bien limitée,
localisée préférentiellement dans les régions cervico-encéphaliques
et axillaires (figure
5A). Les macro-kystes sont souvent multiples et
communicants. La peau est normale, sans augmentation de
chaleur. La forme tissulaire se présente comme une plaque
infiltrante, cutanée ou muqueuse, mal limitée, surmontée de
vésicules translucides ou noirâtres (figure 5B). Elle siège
préférentiellement au niveau de la face ou de la partie proximale
des membres. Les MLK mixtes associent ces deux formes [20].
Leur traitement est fonction du type clinique.
Histologie
Les MLK kystiques et tissulaires dérivent d’une même origine. Lors
de l’embryogenèse, une anomalie de formation des sacs lymphatiques
engendre la forme kystique prédominant en région cervicale. Une
anomalie de développement des vaisseaux primitifs lymphatiques
donne la forme tissulaire. Plusieurs singularités sont à l’origine
de la prolifération des vaisseaux lymphatiques. La sécrétion
accrue du VEGF-C (vascular endothelial growth factor-C), récepteur
sélectif de facteurs de croissance des vaisseaux lymphatiques, est
un facteur néoangiogénique. Il en est de même du b-FGF (basic
fibroblast growth factor) synthétisé par les cellules endothéliales
des vaisseaux lymphatiques anormaux [21-23].
Evolution, formes cliniques
La gravité de l’évolution des MLK dépend essentiellement du type et
de sa localisation.
Les malformations lymphatiques macrokystiques sont les MLK les
plus fréquentes (environ 90 %). Elles évoluent volontiers par
poussées inflammatoires lors d’une infection intercurrente ou d’un
traumatisme. La transformation hémorragique intrakystique est
une complication classique. Il s’agit alors d’une tuméfaction
douloureuse, érythémateuse, chaude, compressive. Certaines MLK
volumineuses s’accompagnent d’une extension médiastinale
potentiellement dangereuse. Leur volume réel est souvent mésestimé
malgré le bilan d’extension radiologique.
Certains kystes se mettent subitement à progresser durant
l’enfance et la puberté, au terme de laquelle la malformation
atteint sa taille définitive. Rarement, ils régressent spontanément
lors de la cicatrisation fibreuse d’une poussée inflammatoire ou
infectieuse.
Les malformations lymphatiques microkystiques sont généralement
sans retentissement clinique autre qu’esthétique, se compliquant
occasionnellement d épisodes inflammatoires, de surinfections ou de
saignements.
Des localisations présentent un préjudice fonctionnel et vital
:
- – la MLK buccale est responsable de macroglossie, de
déformation mandibulaire par infiltration osseuse allant jusqu’au
prognathisme accompagné de troubles de l’articulé dentaire.
Le suintement, le saignement et la surinfection des vésicules
buccales sont fréquents ;
- – la MLK laryngée est à risque de détresse respiratoire
et de dysphagie ;
- – la MLK orbitaire est à l’origine de trouble de la
vision [20].
Malformation vasculaire à flux rapide
Les malformations artério-veineuses
Les malformations artério-veineuses (MAV) sont les malformations
les plus dangereuses car hémodynamiquement actives avec des
aggravations parfois dramatiques. Elles sont de traitement
difficile. Deux catégories sont à distinguer :
- – la fistule artério-veineuse, congénitale ou
post-traumatique, constituée d’un ou plusieurs shunts entre artères
ou artérioles et veines ;
- – la malformation artério-veineuse proprement dite
comporte un nidus avec de multiples shunts.
Elles intéressent tous les territoires cutanés, sans
prédominance de sexe.
Evolution, formes cliniques
La MAV est généralement une maladie localisée. Elle peut cependant
être extensive, mal limitée. L’hémo-détournement qui l’accompagne
est à l’origine d’un retentissement local et régional. L’évolution
naturelle s’effectue selon 4 étapes (Schobinger 1995).
Une première phase de dormance pendant laquelle la lésion
ressemble à un angiome plan ou à un hémangiome, ce qui peut
entraîner la confusion sur la prise en charge (figure 6A). Lors de
la deuxième phase, dite extensive, certains signes orientent le
diagnostic : la malformation s’étend, devient rouge, chaude et
battante. Un thrill est perçu à la palpation et un souffle à
l’auscultation. Des veines de drainage tortueuses apparaissent
à la surface (figure 6B).
Le troisième stade, dit de destruction, s’accompagne
habituellement de complications tissulaires comme l’ischémie,
l’ulcération, la nécrose et les hémorragies. Finalement le
caractère prolifératif hypervasculaire retentit sur la fonction
cardiaque dont la décompensation est gravissime (quatrième
stade).
Certains facteurs accélèrent l’évolution péjorative : les
traumatismes, les facteurs hormonaux (grossesse, puberté) et les
traitements inadaptés (erreur diagnostique, chirurgie d’exérèse
incomplète, embolisation inadéquate…).
La localisation cervico-faciale est la plus fréquente. Elle
constitue un préjudice esthétique, psychologique et fonctionnel par
déformation osseuse.
Ailleurs, elle est le marqueur superficiel de syndromes
vasculaires plus complexes :
Une MAV faciale médiane fait rechercher une angiomatose
facio-rétino-thalamo-mésencéphalique de Bonnet Duchaume ou Wyburn
Mason, associant généralement des symptômes oculaires et
cérébraux.
Une MAV métamérisée du thorax ou d’un membre s’associe à une MAV
vertébro-basilaire dans le syndrome de Cobb.
Une MAV étendue à un segment de membre ou à sa totalité se
rencontre dans le syndrome de Parkes-Weber. La gravité dépend
de l’importance du nidus et de l’éventuel retentissement
osseux.
Les syndromes vasculaires complexes
Classiquement se distinguent deux grands groupes : les
angiodysplasies complexes systématisées (intéressant un territoire
limité ou une région) et les angiodysplasies complexes disséminées
(malformations étendues et diffuses). Elles affectent électivement
un seul type de vaisseau (capillaire, lymphatique, veineux,
artério-veineux), ou plusieurs dans les malformations combinées.
Elles sont sporadiques ou héréditaires. Nous traiterons ici les
plus fréquentes.
Angiodysplasie systématisée avec anomalie capillaire
L’angiome plan joue alors le rôle de marqueur néonatal.
Systématisation cervico-encéphalique : syndrome
de Sturge Weber ou angiomatose
encéphalo-trigéminée
Elle est sporadique. Le marqueur de ce syndrome est l’AP du
territoire V1 du nerf trigéminé, affectant le front, la paupière
supérieure et la racine du nez. L’angiome choroïdien se complique
volontiers de glaucome et l’atteinte leptoméningée d’hémi-atrophie
corticale fréquemment calcifiée. La localisation
intracrânienne est d’autant plus constante que l’angiome facial est
bilatéralisé [24].
Néanmoins, l’AP facial n’est pas toujours présent. Le pronostic
de ce syndrome est essentiellement neurologique (comitialité
pharmaco-résistante, handicap psychomoteur sévère). Cependant, la
sévérité de l’atteinte est variable allant de la microcalcification
piale à l’hémiatrophie hémisphérique.
Systématisation thoracique ou syndrome
de Cobb ou angiomatose
cutanéo-vertébro-méningo-médullaire
Un angiome plan métamérique atteint en surface un espace
intercostal à l’étage thoracique, le cou ou le membre supérieur à
l’étage cervical, ou le membre inférieur à l’étage lombo-sacré. En
profondeur s’y associe une malformation vasculaire médullaire ou
périmédullaire du même dermatome. Trompeuse, la malformation
superficielle est parfois artério-veineuse et donc potentiellement
grave, comme les localisations profondes.
Angiodyspasie systématisée des membres, veineuse
ou artério-veineuse
Le syndrome de Klippel-Trenaunay
C’est la plus fréquente des angio-ostéodystrophies. Il associe
un gigantisme d’un membre et une malformation vasculaire combinée
complexe. Le membre inférieur est le plus souvent affecté.
L’ostéodystrophie osseuse s’accompagne d’une croissance
asymétrique, au pronostic fonctionnel grave.
Les angiodysplasies constituant ce syndrome sont à flux lent.
Les malformations capillaires siègent à la racine du membre en
nappe ou sont éparpillées. Des anomalies lymphatiques,
vésicules translucides parsemées, s’accompagnent de lymphœdème.
Les dysplasies veineuses sont particulières (varices mais sans
poches veineuses), résultant d’anomalies embryonnaires :
persistance d’une veine marginale externe variqueuse, hypoplasie ou
aplasie de la veine fémorale superficielle ou poplitée, trajets
aberrants, dilatation ou sténose de gros troncs veineux.
L’exploration du drainage veineux profond et superficiel est
fondamentale en prévision d’une prise en charge fonctionnelle et
esthétique. L’évolution de ce syndrome est variable et s’accompagne
de thromboses veineuses superficielles et/ou profondes (mais
rarement d’embolie pulmonaire) [25]. Le diagnostic de
Klippel-Trenaunay est souvent posé à tort devant une malformation
veineuse diffuse d’un membre qui s’accompagne plutôt d’une
amyotrophie ou d’une hypotrophie du membre.
Le syndrome de Parkes Weber
Il s’agit d’une angiodysplasie artério-veineuse à flux rapide
associée à un gigantisme monomélique. Parfois segmentaire, elle
atteint généralement l’ensemble d’un membre. Cependant
l’ostéodystrophie est moins constante que dans le
Klippel-Trenaunay. L’allongement du membre au cours de la
croissance et le développement des shunts artério-veineux font la
gravité de ce syndrome. L’insuffisance cardiaque est un mode de
révélation brutal. Ailleurs, les manifestations se résument aux
signes cutanés, à tort considérés comme de simples angiodysplasies
veineuses
c) Les angiodysplasies complexes disséminées
La plus connue, la maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie
héréditaire hémorragique est une phacomatose angiomateuse familiale
à transmission autosomique dominante (parfois sporadique).
Les télangiectasies, évocatrices, apparaissent généralement à
l’adolescence. Leur localisation est cutanée (au niveau de la face
et des mains) ou elles siègent sur les muqueuses nasales, labiales,
buccales et digestives. Elles sont responsables d’épistaxis,
d’hématémèse ou de méléna récidivants, s’aggravant avec le temps.
Le pronostic est assombri par la présence de malformations
artérioveineuses affectant la circulation systémique pulmonaire,
cérébrale, médullaire, digestive ou urologique.
La localisation pulmonaire de fistules artérioveineuses est la
plus fréquente (30 %). Celles-ci se compliquent de shunt
droit-gauche avec embols septiques ou cruoriques.
Les anévrysmes et les malformations artérioveineuses
cérébrales représentent 10 % des localisations.
Le syndrome de Protée associe des anomalies vasculaires
superficielles cutanées variées (capillaires, lymphatiques,
veineuses) à des tumeurs bénignes (lipomes++, exostoses) et à un
épaississement irrégulier des téguments des plantes.
Le syndrome de Bean ou Blue-Rubber-Bleb-Naevus
associe de multiples éléments veineux superficiels à des
localisations digestives hémorragiques qui en font la gravité.
La glomangiomatose de Bailey (ou glomangiomatose
multiple) est une dysplasie veineuse disséminée, constituée de
petites masses bleutées ressemblant à ceux du syndrome de Bean mais
apparaissant plus fermes au toucher et moins dépressibles.
Ces lésions sont douloureuses lors du traitement par
sclérose.
Pas de localisation profonde à la différence du syndrome de
Bean.
La maladie de Gorham-Stout (syndrome des « os
fantômes ») associe des malformations capillaires et lymphatiques
entraînant une importante destruction osseuse (ostéolyse massive
dangereuse quand elle touche le rachis).
Conclusion
Les malformations vasculaires superficielles sont relativement
rares (2 à 3 % de la population) et de ce fait souvent méconnues.
Leur classification est indispensable pour éviter les errances
diagnostiques ou thérapeutiques. Elle améliore la prise en charge
au sein de groupes multidisciplinaires.
La nouvelle décennie promet des avancées dans le domaine
biomoléculaire et de nouveaux traitements d’embolisation sont déjà
à l’épreuve.
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