Thrombose aortique majeure et thrombocytémie essentielle

ARTICLE

Auteur(s) :, Sébastien Le Goudeveze, Xavier de Kerangal^*, Lionel Montagliani, Olivier Baton, Bernard Baranger

Service de chirurgie viscérale et vasculaire, hôpital d’instruction des Armées Val-de-Grâce, 74 bd de Port Royal, 75005 Paris

Observation

L’examen à l’entrée retrouve un syndrome occlusif sans rectorragie ni hyperthermie. Le bilan biologique met en évidence un syndrome inflammatoire important avec une CRP à 114 mg/L, une hyperleucocytose à 35000 GB/mm³, une thrombocytose avec des plaquettes à 1,5 millions/mm³ et une cholestase anictérique. Un scanner thoraco-abdominal objective un volumineux thrombus de la partie inférieure de l’aorte thoracique sus-rénale et un autre situé sur la bifurcation iliaque (( figure 1 )). Il existe une thrombose du tronc cœliaque (( figure 2 )) mais l’artère mésentérique supérieure est perméable. La rate est augmentée de volume, ballonisée de densité hydrique et elle est le siège d’un infarcissement massif. Le foie est inhomogène avec une atrophie du lobe gauche. Il existe des images hypodenses corticales rénales évocatrices d’infarctus locaux. On ne retrouve pas de souffrance digestive. Les artères rénales et mésentériques sont bien opacifiées et il n’existe pas d’épanchement intrapéritonéal.

Un traitement anticoagulant efficace est mis en place, à base d’héparine et d’aspirine.

Devant l’aggravation des symptômes et l’apparition d’une pneumatose pariétale iléale au scanner, une laparotomie exploratrice est réalisée au cours de laquelle sont effectuées une résection grêlique sans rétablissement de continuité pour infarctus mésentérique, une cholécystectomie pour cholécystite ischémique et une splénectomie pour infarcissement splénique complet.

La constatation d’érythroblastes en nombre important sur les frottis sanguins et l’apparition progressive de myélocytes et métamyélocytes conduisent à réaliser un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse. Le diagnostic retenu le plus probable est celui d’un syndrome myélo-prolifératif chronique de type thrombocytémie essentielle.

Au quatorzième jour, l’état hépatique se dégrade profondément avec une majoration de la cytolyse jusqu’à 100 fois la normale, une acidose avec un pH à 7 nécessitant la mise en place d’une expuration extra-rénale en continu. Un nouveau scanner abdominal est réalisé qui montre l’apparition de nombreuses zones d’ischémie hépatique et rénale faisant évoquer de nouveaux thrombi hépatiques et rénaux. Le même jour apparaît un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), avec une détresse hémodynamique majeure, dont la patiente décède.

Commentaire

Le diagnostic de thrombocytémie essentielle est posé : 1) devant une élévation persistante des plaquettes (toujours supérieure à 400 000/mL) ; 2) au niveau de la ponction ostéo-médullaire, devant des mégacaryocytes, ces derniers présentant une augmentation du diamètre et de la ploïdie ; 3) devant l’absence de toute maladie pouvant être à l’origine d’une thrombocytémie réactive ou d’une thrombocytose due à un autre désordre myéloprolifératif.

Les expressions cliniques de cette pathologie sont variées, liées au dysfonctionnement plaquettaire. Il s’agit donc de thromboses (le plus souvent artérielles et distales) et d’hémorragies [1].

L’évolution à moyen terme est dépendante des accidents thrombotiques et hémorragiques avec, selon des études récentes, une mortalité de 15 à 20 %. Dans 1 à 2% des cas, la maladie se transforme en véritable leucémie [2].

Le traitement repose sur l’utilisation d’hydroxyurée et d’aspirine dans les problèmes thrombotiques.

Cette observation montre la nécessité d’une détection précoce de ces maladies afin de permettre la mise en place d’un traitement curatif et d’éviter de telles issues dramatiques.

Références

2 Passamonti F, et al. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocytemia. Am J Med 2004 ; 117 : 755-61.