ARTICLE
Auteur(s) :, Stéphane
Vignes*
Unité de lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, site Broussais, 102
rue Didot, 75014 Paris
Le lipœdème est défini par une accumulation de tissu adipeux
anormalement réparti du bassin jusqu’aux chevilles. Le lipœdème,
terme traduit de l’américain “lipedema” a été initialement décrit
par Allen et Hines en 1940 chez 5 femmes obèses [1]. L’appellation
lipœdème n’est pas un terme bien approprié puisqu’il n’existe pas
d’œdème vrai. C’est pourquoi d’autres dénominations ont aussi été
utilisées dans la littérature : “lipodystrophy”, “painful fat
syndrome”, “adipositas spongiosa”, “massive obesity of the lower
legs”, “lipomatosis of the legs” [2]. Cet article décrira les
caractéristiques du lipœdème, les hypothèses physiopathologiques,
le traitement et présentera son principal diagnostic différentiel,
le lymphœdème primitif des membres inférieurs.
Caractéristiques cliniques
Il s’agit d’une anomalie de répartition des graisses dans la partie
inférieure du corps (figures 1, 2). En 1949, Wold et al.
proposèrent des critères diagnostiques du lipœdème (tableau 1(
Tableau 1 )) [3]. Cette pathologie
touche essentiellement les femmes obèses (85 %) et débute à
partir de la puberté mais la survenue plus tardive n’exclut pas le
diagnostic [4]. Les très rares cas observés chez l’homme, 1 sur 119
dans la série de Wold et al. [3], se rencontrent surtout lors de
pathologies “féminisantes” : cirrhose, traitement antihormonal
pour cancer de la prostate [5]. L’atteinte des membres inférieurs
est généralement symétrique avec un respect du pied. Il existe une
atteinte des crêtes iliaques, des fesses et de la région
trochantérienne, alors que la partie supérieure du corps est
épargnée. Exceptionnellement, on peut voir une atteinte des membres
supérieurs avec importants excès cutanés lors de
l’horizontalisation du membre [5]. L’augmentation de volume des
membres inférieurs peut être majeure et gêner la marche. Le
pincement de la peau, qui reste souple, est douloureux
(“cellulalgies”) et il n’y a pas d’œdème prenant le godet. Ces
douleurs superficielles semblent augmenter nettement avec l’âge, de
même que la composante œdémateuse [6]. Cependant, après une longue
période d’orthostatisme, on peut observer des œdèmes modérés et une
augmentation de sensation de lourdeur des membres inférieurs. On
peut aussi voir des signes associés d’insuffisance veineuse
favorisés par l’obésité ainsi que des hématomes [6]. Après une
longue évolution du lipœdème, parfois associé à une insuffisance
veineuse, l’atteinte du système lymphatique peut entraîner une
atteinte du dos du pied.
Tableau 1 Critères diagnostiques du lipœdème et du
lymphœdème primitif des membres inférieurs [d’après 2, 3]
|
Caractéristiques cliniques
|
Lipœdème
|
Lymphœdème primitif
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Sexe
|
Femme
|
Femme > Homme
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Âge de début
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60 % à la puberté
|
Avant 35 ans
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Antécédents familiaux identiques
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15-50 %
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Très rare
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Obésité
|
Très fréquente
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Peu fréquente
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Topographie
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Tout le membre inférieur
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Atteinte distale (pied) initiale puis ascendante
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Symétrie
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Toujours bilatéral
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Unilatéral
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|
Atteinte du pied
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Très rare
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Constante
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Épaisseur de la peau
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Normale
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Augmentée
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Œdème
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Absent ou minime
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Présent
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Douleurs au pincement
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Oui
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Non
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Douleurs
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Plus de 30 %
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Rare
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Signe de Stemmer
|
Absent
|
Présent
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Signes d’insuffisance veineuse
|
Plus de 20 %
|
Rare
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Efficacité de l’élévation des membres inférieurs
|
Non
|
Au début de l’évolution
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|
Effet de la perte de poids
|
Aucun dans 90 % des cas
|
Identique sur le tronc et les membres inférieurs
|
Physiopathologie
Les mécanismes physiopathologiques au cours des lipœdèmes sont
encore mal connus. En effet, l’anomalie de la répartition des
graisses avec accumulation spécifique dans la partie inférieure du
corps n’est pas expliquée. Une composante génétique a été évoquée,
bien qu’il n’existe aucune donnée dans la littérature, en raison de
la fréquence du caractère familial, retrouvé de façon variable dans
15 à 50 % des cas [3, 6]. Bien que le lipœdème soit une entité
distincte de lymphœdème, il est probable qu’il existe des anomalies
associées du système lymphatique, comme l’ont montré plusieurs
auteurs. Les premières explorations de la fonction lymphatique par
lymphoscintigraphie faites par Ketterings en 1988 montraient, au
cours du lipœdème, un ralentissement du flux lymphatique avec
stagnation du traceur [6]. L’étude de Harwood et al., publiée en
1996, comparait la fonction lymphatique, évaluée par
lymphoscintigraphie, de 10 sujets présentant un lipœdème à celle de
sujets présentant un lymphœdème des membres inférieurs et à celle
de sujets normaux. Les résultats indiquaient qu’il existait au
cours du lipœdème des altérations de la fonction lymphatique qui
étaient cependant moins marquées qu’au cours du lymphœdème [2]. Des
résultats similaires comparant au cours des lipœdèmes et de
lymphœdèmes, la demi-vie d’élimination et la vitesse du traceur,
qui sont des paramètres de la fonction lymphatique, ont été publiés
plus récemment, et confirmaient l’insuffisance du transport
lymphatique [7]. Ainsi, au cours des lipœdèmes, il ne s’agit pas
d’anomalies morphologiques “macroscopiques” comme dans les
véritables lymphœdèmes avec hypoplasie, aplasie voire hyperplasie
du système lymphatique [8] mais de lésions “microscopiques” mises
en évidence par l’étude des capillaires lymphatiques initiaux en
microlymphangiographie avec fluorescence (dextran marqué à la
fluorescéine injecté en sous-cutané). Cette technique a permis
ainsi de mettre en évidence des microanévrismes qui se
caractérisent par une dilatation du capillaire lymphatique dont le
diamètre est au moins deux fois celui du capillaire adjacent ou du
même capillaire. Dans l’étude d’Amman-Vesti et al., 10 patients sur
11 avec un lipœdème présentaient des microanévrismes au niveau des
chevilles en nombre statistiquement plus élevé que chez des sujets
témoins. Ces microanévrismes étaient situés dans les régions
atteintes par le lipœdème alors qu’ils étaient absents sur la face
dorsale du pied, très rarement atteinte, ainsi que chez les
témoins. Par ailleurs, il n’était pas observé de dilatation ni
d’oblitération vaisseaux lymphatiques superficiels comme on peut le
voir dans les lymphœdèmes [9]. Il est probable que ces
microanévrismes soient des conséquences du lipœdème mais l’inverse
est aussi possible en sachant que leur rôle physiopathologique
précis reste, pour l’instant, inconnu. Ces segments de vaisseaux
lymphatiques anormaux pourraient être plus perméables aux
macromolécules et ainsi favoriser le développement du lipœdème.
L’apparition d’oblitérations lymphatiques entraînerait l’évolution
vers ce que certains auteurs appellent un “lipolymphœdème ” [9].
D’autre part, les adipocytes représentent une source majeure de
production de lymphe et l’accumulation de tissu adipeux pourrait
être responsable d’une insuffisance lymphatique par excès de
production de lymphe que le système ne pourrait drainer
efficacement [10]. Il est également possible que l’existence
d’anomalies de la microcirculation soit responsable de
l’accumulation initiale de tissu adipeux dans les régions
concernées, l’excès d’adipocytes entraînant elle-même des
altérations structurales des petits vaisseaux [11]. Chez l’animal,
la clairance d’un colloïde marqué au technétium 99 injecté dans le
tissu adipeux sous-dermique est nulle, même après frottement cutané
[12]. Ceci est assez bien corrélé avec le fait que du tissu adipeux
s’installe dans les zones où la circulation lymphatique est
déficiente et que le flux sanguin est d’autant plus faible par
unité de poids que l’épaisseur de tissu adipeux est importante. Il
apparaît ainsi que la stase lymphatique est un des facteurs
influençant la lipogenèse [13]. De plus, la présence de lymphe
entre les lobules adipeux, pourrait entraîner au cours de
l’évolution un véritable lymphœdème [13]. L’étude histologique de
pièce de résection de peau et de tissu sous-cutané chez des
patientes avec un lipœdème n’a montré ni la fibrose périvasculaire,
ni l’épaississement du derme, ni la destruction des vaisseaux
lymphatiques qu’on observe en cas de lymphœdème [14] mais une
dilatation des capillaires sous-dermiques, une fibrose des
artérioles et des veinules qui sont aussi dilatées [15].
Explorations complémentaires
Elles ne sont pas nécessaires dans tous les cas. Un écho-Doppler à
la recherche d’une insuffisance veineuse est utile. De même, en cas
d’obésité, l’étude de la composition corporelle ou le scanner des
membres inférieurs confirment l’augmentation du tissu adipeux [16].
Dans certaines situations dans lesquelles le diagnostic est
difficile, la lymphoscintigraphie permet d’éliminer un lymphœdème
en montrant des voies lymphatiques morphologiques normales (( figure 3 ))
associées à une insuffisance fonctionnelle, appréciée par une
augmentation de la demi-vie du colloïde et la diminution de sa
vitesse [2, 7]. Au cours d’un lymphœdème, la lymphoscintigraphie
montre le plus souvent une absence de fixation ganglionnaire du
côté atteint (( figure 4 )).
D’autres explorations (échographie, IRM) restent du domaine de la
recherche et montrent une épaisseur cutanée normale (alors qu’elle
est augmentée dans le lymphœdème) et une augmentation de celle du
tissu adipeux sous-cutané, avec peu d’œdème [16].
Diagnostic différentiel : le lymphœdème
Il s’agit du principal diagnostic différentiel notamment lorsque le
dos du pied est atteint. Cependant, les lymphœdèmes primitifs
touchant les deux membres inférieurs en totalité sont très rares
alors que les lymphœdèmes secondaires sont facilement identifiables
par l’anamnèse (cancers pelviens traités par chirurgie et/ou
irradiation). Plusieurs éléments cliniques différencient les deux
pathologies, en particulier, l’existence d’un signe de Stemmer
(impossibilité de plisser la peau de la face dorsale du
2e orteil) au cours des lymphœdèmes alors qu’il est
absent dans les lipœdèmes. D’autres différences cliniques
permettent de retenir le diagnostic de lipœdème et sont résumées
dans le tableau 1. Comme nous l’avons vu plus haut, la
lymphoscintigraphie peut aussi être utile pour orienter le
diagnostic.
Traitement
Le traitement est difficile et actuellement non codifié. Il existe
une demande importante de la part des patients en raison du
caractère inesthétique de l’aspect des membres inférieurs, demande
encore plus insistante chez les femmes jeunes [2]. Il faut
souligner que la perte de poids modifie peu la morphologie des
membres inférieurs, à la différence du reste du corps, comme
l’indiquaient Wold et al. dans une série de 119 cas [3]. La perte
de poids reste cependant une mesure essentielle pour éviter les
complications locales (gonarthrose, insuffisance veineuse) et
générales de l’obésité. L’élévation des membres inférieurs n’a pas
d’efficacité démontrée. Certains auteurs ont proposé le port de
compression élastique [4, 5]. Cependant, la morphologie des membres
inférieurs et la difficulté pour l’enfilage qui en résulte rendent
leur utilisation difficile. D’autre part, la tolérance peut être
mauvaise en raison des plis cutanés. Au niveau de la cheville et du
pied, la striction due à la compression élastique peut être
douloureuse [14]. Le principal intérêt de la compression élastique
est de lutter contre l’œdème survenant après orthostatisme. Un
autre objectif serait de réduire les dépôts anormaux de graisse
dans les zones comprimées [4]. Ketterings a proposé une stratégie
chirurgicale avec liposuccions et exérèse cutanées limitées [6]. Il
existe, dans ce type d’intervention, un risque de destruction de
vaisseaux lymphatiques, avec comme conséquence l’apparition d’un
véritable lymphœdème comme le signale Rudkin avec le déclenchement
d’un œdème du dos du pied en postopératoire [14]. D’autre part, les
cicatrices peuvent être inesthétiques [6]. Cependant, la réduction
chirurgicale du volume peut permettre la mise en place des
compressions élastiques.
Conclusion
Le lipœdème est une pathologie invalidante mal connue dont les
mécanismes physiopathologiques, eux-mêmes, restent aussi mal
élucidés. Il est très probable qu’il existe des interactions de la
microcirculation, en particulier lymphatique, avec les adipocytes
dans cette pathologie. Le retentissement esthétique et
psychologique est souvent très important. Le diagnostic de
lymphœdème est souvent retenu mais la physiothérapie décongestive
(bandages peu élastiques, compressions élastiques) est peu
efficace. La demande de traitement est très forte mais les
propositions thérapeutiques restent insatisfaisantes. En
particulier, la perte de poids est indispensable mais son
efficacité sur la morphologie des membres inférieurs reste modeste.
La chirurgie de résection pourrait apporter dans certaines
situations une alternative thérapeutique.
Références
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syndrome characterized by fat legs and orthostatic edema. Proc
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