La mort subite : données anatomo-pathologiques

ARTICLE

La notion de « mort subite » s'avère assez difficile à définir avec précision car de nombreux paramètres interfèrent, ce qui modifie le concept selon que l'un ou l'autre de ces paramètres est privilégié par l'investigateur [1-10]. Bien entendu, la prévalence du susbtratum anatomo-clinique de la mort subite est différente selon le point de vue initialement retenu. Quelques paramètres recueillis expliquent les divergences d'opinion et des résultats statistiques concernant telle ou telle « cause » de mort subite.

- La durée entre le début des symptômes et le décès : le critère de temps retenu varie de quelques secondes à 24 heures.

- Le caractère inattendu, inopiné, de la mort subite chez un sujet n'ayant eu aucun symptôme antécédent et celui « non inattendu » chez un insuffisant coronaire ancien ou chez un insuffisant cardiaque au stade IV de la NYHA, où la mort subite n'est que le symptôme terminal d'une affection ancienne.

- La population concernée : sujets menant leur vie habituelle, hospitalisés (en cardiologie...),sportifs entraînés ou occasionnels, jeunes gens ou vieillards (l'incidence de la mort subite augmente avec l'âge), sujets soumis à des conditions inhabituelles (« c'est le système nerveux qui détermine le moment de la catastrophe » dit Coumel).

Si l'on ne retient que les morts subites inattendues naturelles (non violentes), quasi instantanées après le début des symptômes et survenant dans la vie courante, l'étude autopsique des causes anatomiques doit s'adresser à une population provenant beaucoup plus d'instituts médico-légaux que des hôpitaux. Trois groupes du classement médico-légal des morts subites naturelles sont habituellement distingués :

- morts subites lésionnelles (lésions macroscopiques incompatibles avec la survie) ;

- morts subites fonctionnelles avec état pathologique préexistant mais sans remaniements aigus récents (par exemple, l'athérosclérose coronaire tritronculaire) ;

- morts subites fonctionnelles sans état pathologique décelable. Ces « autopsies blanches » représentent 5 à 20 % des cas selon la sophistication des techniques histopathologiques utilisées.

Lésions extracardiaques de la mort subite

Si l'on ne s'intéresse qu'aux morts subites inattendues, très rapides ou instantanées, les causes cardiaques représentent plus des trois quarts des lésions identifiées [6].

Les lésions cérébrales dominent le quart restant : hémorragies cérébro-méningées (rupture d'anévrismes congénitaux, d'angiomes latents), œdème cérébral avec engagement décompensant brutalement une tumeur jusque-là asymptomatique, embolies cérébrales massives (souvent à point de départ cardiaque).

Les lésions pulmonaires occupent la seconde position : mort subite dans l'asthme avec encombrement muqueux bloquant les bronches distales membraneuses (après effort ou « calmants » intempestifs), infections torpides peu fébriles broncho-pneumoniques des sujets âgés, blocage trachéal par un corps étranger alimentaire (le coronary-cafe des Américains) favorisé par les troubles de déglutition des alcooliques, obèses, vieillards. L'embolie pulmonaire massive est incluse dans les « causes cardiaques ».

Les lésions digestives forment le troisième groupe : pancréatite aiguë, infarctus iléo-mésentérique ou hémorragies abondantes (varices œsophagiennes) peuvent être découverts chez des sujets auparavant asymptomatiques.

Quelques troubles « fonctionnels » peuvent s'avérer rapidement mortels et ne laisser que peu de traces à l'autopsie : hypoglycémie, choc anaphylactique (piqûre de guêpe), infections septicémiques fulminantes... Les intoxications aiguës font partie des morts violentes (non naturelles).

Causes cardiaques de la mort subite

Réflexions générales

Deux éventualités s'opposent d'emblée [4-9].

* L'autopsie met en évidence des altérations anatomiques macroscopiques, créant des conditions incompatibles avec toute survie que l'on peut regrouper en trois variétés :

- les destructions myocardiques diffuses (myocardites aiguës, amylose, infarctus massif) ;

- les ruptures du cœur ou des gros vaisseaux (paroi libre ventriculaire gauche après infarctus, anévrisme disséquant de l'aorte) ;

- les oblitérations circulatoires qui peuvent siéger au niveau d'un orifice valvulaire (enclavement d'un myxome), des artères pulmonaires (embolie massive), des artères coronaires.

La responsabilité cardiaque est alors évidente par asystole avec dissociation électromécanique.

* L'autopsie détecte seulement un substratum anatomique compliqué d'un phénomène paroxystique, habituellement rythmique et capable d'entraîner le décès (fibrillation ventriculaire, torsades de pointe, trouble conductif avec faillite du rythme idioventriculaire de remplacement). Une part d'hypothèse demeure, dans cette éventualité, quant à la réalité du trouble rythmique ; la prise en compte de l'anomalie détectée repose sur l'exclusion de toute autre cause décelable de mort subite. Les altérations ne sont ici dépistées que grâce à des examens histopathologiques systématiquement programmés.

Fréquence des lésions anatomiques

L'histoire naturelle de certaines cardiopathies a montré qu'elles se terminent souvent par une mort subite et, pourtant, on les retrouve rarement dans les statistiques publiées. Ceci peut tenir à leur rareté intrinsèque dans la population (où elles représentent un nombre infime de cas) ou à la transformation du pronostic par les moyens médicaux. À l'inverse, d'autres lésions apparaissent dans les statistiques autopsiques alors qu'elles échappent souvent aux investigations cliniques, rythmologiques sophistiquées. Enfin, la grande fréquence d'affections comme l'athérosclérose coronaire a tendance à faire surestimer son poids dans la mort subite et on ne doit pas en faire un bouc émissaire commode.

De façon un peu artificielle, nous avons regroupé les lésions anatomiques en quatre chapitres : altérations coronaires (athéroscléreuses et diverses), maladies myocardiques, maladies rythmiques à substratum plus ou moins bien connu, autres cardiopathies diverses.

Maladie athéroscléreuse coronaire

Nous resterons très schématique dans la description des lésions athéroscléreuses coronaires obstructives, sources de mort subite, sujet qui a donné lieu à une énorme littérature [11-14].

Deux populations s'individualisent dont les lésions sont différentes : l'une concerne des sujets qui ont déjà eu des manifestations d'insuffisance coronaire (angor, infarctus du myocarde, arythmies graves ressuscitées), qui sont surveillés par les cardiologues et dont la mort subite est « non inattendue » ; l'autre concerne les morts subites inopinées où le décès représente le symptôme inaugural et terminal de la maladie qui dure de « 30 secondes à 30 ans ». Les constatations anatomiques montrent que, en fait, la plupart des sujets avaient présenté une ischémie silencieuse. Les morts subites inopinées représenteraient 60 % de la totalité des décès dus à des lésions athéroscléreuses coronaires destructives et ce sont elles que nous allons envisager.

Lésions coronaires

* La thrombose aiguë est facile à mettre en évidence mais sa fréquence est très diversement appréciée par les auteurs (4 à 64 %) dans la mort subite inattendue. On admet aujourd'hui que cette thrombose oblitérante survient à l'occasion de la rupture et de la fissuration profonde d'une plaque athéroscléreuse fragile, ce qui met en contact le sang (plaquettes) et les constituants (lipides et collagène) de la plaque : l'activation plaquettaire engendre la thrombose. Les caractères qui fragilisent la plaque sont : la situation excentrée et peu sténosante, la richesse en lipides du cœur central (très fluides à 37°, ces lipides se déforment facilement), la finesse de la capsule collagène, la richesse en macrophages dont les cytokines lysent les parties solides de la plaque
et, enfin, l'exposition particulière par la situation excentrée aux contraintes rhéologiques, aux cisaillements transmis par les mouvements du ventricule gauche et aux effets du spasme surajouté possible au niveau de la partie saine de la circonférence coronaire. La déchirure a lieu au niveau de l'épaulement joignant le couvercle de la plaque à la paroi saine adjacente, ce qui induit une minime dissection hémorragique ; le sang progresse jusqu'à la média musculaire sous-jacente et engendre une vasoconstriction réactionnelle qui aggrave la sténose. Le thrombus devient oblitérant, après que des amas plaquettaires ont migré (mélangés à de la bouillie athéromateuse) dans le territoire terminal dépendant.

* Les lésions athéroscléreuses diffuses associées à la thrombose aiguë récente sont habituelles et peuvent aussi se rencontrer isolément : bi et tritronculaires, avec des sténoses fines dépassant 75 % de la lumière, elles ne peuvent être considérées (si elles ne sont pas accompagnées de thrombose aiguë) que comme un substratum potentiellement responsable de la mort subite [12].

Lésions myocardiques

L'infarctus myocardique récent n'est pas constant dans les morts subites inopinées. Quelques cas indolores expliquent peut-être la constatation de rupture externe du ventricule gauche avec hémopéricarde, ou de choc cardiogénique mortel par infarctus myocardique massif.

Les séquelles fibreuses d'infarctus du myocarde anciens (transmuraux ou sous-endocardiques) se retrouvent dans 40 à 60 % des cas, témoins de « l'ischémie silencieuse » préexistante due aux lésions coronaires fixées extensives.

Lésions du tissu de conduction [15]

Quelques morts subites sont en rapport direct avec un bloc auriculo-ventriculaire aigu survenant au début de la constitution de l'infarctus du myocarde postérieur (artère coronaire droite dominante) ou antéroseptal (artère interventriculaire antérieure vascularisant le faisceau postérieur de la bronche gauche hissienne). Lie [16] a montré que le système conductif était en fait peu sensible aux conséquences de l'athérosclérose coronaire.

Lésions coronaires non athéroscléreuses

Beaucoup plus rarement en cause que les lésions athéroscléreuses coronaires destructives, nous citerons [6, 17, 18] :

- parmi les anomalies constitutionnelles, la naissance en canon de fusil des deux troncs principaux en regard de la sigmoïde antéro-droite (compression possible de la partie initiale de l'artère interventriculaire antérieure entre aorte et artère pulmonaire) ou l'existence d'un pont myocardique sur l'artère ventriculaire antérieure proximale ;

- les anomalies acquises qui regroupent la dissection coronaire spontanée isolée, les embolies coronaires, les artérites coronaires et leurs séquelles (maladie de Kawasaki) ainsi que la thrombose sur artère saine. La question du spasme coronaire échappe au pathologiste.

On peut citer ici les morts subites survenant dans les années qui suivent une transplantation cardiaque dont le substratum anatomique est représenté par la maladie coronaire du transplant : athérosclérose accélérée atteignant aussi les petites artères intramyocardiques et provoquant la détérioration du greffon, à la fois par des infarctus du myocarde indolores et par une fibrose interstitielle source de myocardiopathie restrictive, longtemps peu symptomatique et se terminant par une mort subite [19].

Maladies du myocarde

Nous avons regroupé ici les affections où l'autopsie après mort subite peut identifier macro et/ou microscopiquement des altérations très prédominantes au niveau du myocarde.

Myocardiopathies hypertrophiques [20, 21]

Évidentes dès l'examen macroscopique, elles peuvent être symétriques concentriques (petite cavité ventriculaire gauche avec parois dures dépassant 2 cm d'épaisseur) ou, plus rarement, asymétriques (cavité réduite, hypertrophie prédominant sur la partie haute du septum et sur la paroi antérieure du ventricule gauche) ; cette dernière forme comporte une plaque fibreuse endocardique septale épaisse, témoin des microtraumatismes dus au mouvement antérieur de la grande valve mitrale. L'examen histopathologique est caractérisé par les anomalies architecturales (enroulements des faisceaux myocytaires normalement parallèles ou whorls), l'anisocytose et l'hypertrophie myocytaire, les halos clairs périnucléaires et la fibrose interstitielle. Une désorganisation ultrastructurale des myofibrilles s'adjoint à celle des myocytes.

Myocardiopathies dilatées [22]

Beaucoup plus fréquentes, elles évoluent vers l'insuffisance cardiaque mais peuvent aussi être source d'arythmies graves révélatrices et mortelles. La dilatation des cavités ventriculaires prime ici à l'examen macroscopique sur l'hypertrophie pariétale mais le poids cardiaque est très augmenté (521 grammes contre 335 pour les normaux, dans une étude personnelle). Les lésions histopathologiques sont peu spécifiques ; l'importance et la localisation de la fibrose (en plaques mutilantes ou en réseau interstitiel systématisé) permettent de décrire plusieurs variétés dont l'étiologie est encore mal connue (génétique, métabolique, séquelles de myocardite, etc.). Les thromboses intracardiaques fréquentes peuvent être source d'embolies systémiques.

Hypertrophies myocardiques consécutives à l'hypertension artérielle [23]

Le triplement de l'incidence de la mort subite chez l'hypertendu semble corrélé à l'augmentation de la masse ventriculaire au-delà de 120 g/m (normale = 75). Les remaniements structuraux du ventricule gauche associent l'hypertrophie des myocytes (multiplication des myofibrilles avec augmentation de la taille), la sclérose interstitielle collagène et la diminution relative du lit capillaire.

Myocardites aiguës

La mort subite peut être la manifestation inaugurale d'une myocardite aiguë, affection définie par des lésions histopathologiques : association de nécrose non ischémique des myocytes et d'infiltration interstitielle de cellules inflammatoires en grand nombre. Le pronostic change selon le type des cellules (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes).

La plupart des myocardites aiguës sont lymphocytaires, d'origine virale (coxackie B) et bénignes, si l'on s'en tient aux critères de Dallas [24]. La mort subite survient dans deux circonstances : l'atteinte préférentielle du tissu conductif et la destruction myocardique massive. La sarcoïdose myocardique parfois incriminée aux États-Unis (troubles conductifs paroxystiques) n'est pratiquement jamais source de mort subite en France.

Dysplasie arythmogène du ventricule droit

Si l'interprétation étiopathologique de cette affection reste encore sujette à discussion [25-29] (d'où de très nombreuses dénominations), son autonomie est admise par tous : elle représente probablement une des causes les plus fréquentes de mort subite inattendue des sujets entre 20 et 40 ans. L'identification anatomique des lésions est très facile tant sur le plan macroscopique qu'histopathologique. Il s'agit de plages limitées à la face antérieure du ventricule droit et dépourvues de myocarde : la paroi n'est constituée (entre épicarde et endocarde) que de tissu adipeux, avec quelques faisceaux myocytaires sous-endocardiques ou quelques colonnes charnues. Au fil des années, une fibrose interstitielle vient investir ces quelques îlots myocardiques. Les plages dépourvues de myocarde (bien visibles par transillumination du ventricule droit) sont plus ou moins étendues et peuvent aller jusqu'à engendrer une distension de cette cavité. Il pourrait s'agir au départ d'une agénésie constitutionnelle du myocarde antérieur du ventricule droit et non d'une atrophie acquise : les altérations postischémiques, postinflammatoires, posttraumatiques ont un tout autre aspect. La dégénérescence graisseuse du myocarde est tout à fait différente et il ne peut pas s'agir de la transformation de myocytes en adipocytes. La mise en évidence de formes familiales vient aussi à l'appui de cette interprétation constitutionnelle. Il est probable que l'anomalie ventriculaire droite (interprétée comme une forme partielle et localisée de la maladie de Uhl) ne soit qu'un élément d'anomalies dysgénétiques plus complexes.

Maladies rythmiques

Il s'agit d'un cadre ou l'anatomo-pathologiste est beaucoup moins à l'aise.

Fibrillation ventriculaire sur cœur sain

Cette « maladie cardiaque électrique primitive » devrait, par définition, ne comporter aucune lésion décelable et donc se traduire par une « autopsie blanche ». Le cœur est-il « cliniquement sain » (et quels examens doit-on avoir effectués pour l'affirmer ?) ou véritablement indemne de toute altération ? Gomes [30] suggère la possible responsabilité de minimes zones fibreuses dispersées dans le tissu spécifique, Davies [2] celle de minimes cicatrices fibreuses du myocarde commun, sources de réentrées.

Syndrome QT long ­ torsades de pointe

Peu d'études nécropsiques lui ont été consacrées. James, en 1978, a fait le bilan de huit autopsies (mort subite entre 3,5 et 18 ans) et a constaté que les lésions microscopiques siégeaient sur les ganglions sympathiques situés autour du nœud sinusal et sur les nerfs à destinée cardiaque. Il s'agissait d'infiltration lymphocytaire, parfois dense, siège d'une fibrose cicatricielle, distribuée « au hasard », hétérogène, associée à une dégénérescence neuronale d'intensité variable mais sans altération du tissu nodal lui-même. D'autres cas présentaient des anomalies plutôt constitutionnelles : finesse du calibre des artères nourricières du tissu spécifique, dispersion des éléments du nœud atrio-ventriculaire avec conservation de la structure fœtale, agénésie partielle du tronc ou des branches hissiennes [31, 32].

Préexcitation ­ Syndrome de Wolf Parkinson White

La présence d'une bande myocardique connectant oreillette et ventricule (faisceau de Kent) peut engendrer une mort subite par fibrillation ventriculaire si la voie accessoire comporte une période réfractaire antérograde courte (inférieure à 200, 250 millisecondes). Les autres faisceaux accessoires sont très rares et leur responsabilité dans la mort subite reste mal connue : fibres artério-nodales de James, fibres nodo- ou fasciculo-ventriculaires de Mahain. Les voies accessoires peuvent s'associer [33].

Prolapsus valvulaire mitral

Si la réalité de la relation prolapsus valvulaire mitral-mort subite est attestée par plusieurs publications [34-37], le mécanisme pathogénique reste controversé comme l'atteste la multiplicité des hypothèses. Sur le plan anatomique, on peut retenir que les prolapsus valvulaires mitraux constatés dans ces cas correspondent à des lésions mitrales importantes : dégénérescence mucoïde très marquée, excès majeur de tissu mitral avec ballonnisation extrême, cordages très longs et fins et régurgitation notable. Par ailleurs, certaines altérations anatomiques sont rencontrées beaucoup plus souvent lorsqu'il existe un prolapsus valvulaire mitral et l'on ne peut considérer ces associations comme fortuites : voie accessoire de préexcitation, anomalies hissiennes associées, dysplasie arythmogène du ventricule droit, ancrage mitral atypique menaçant le tissu hissien, faux tendons ventriculaires, pont myocardique de l'artère interventriculaire antérieure, hypoplasie de l'artère circonflexe, cicatrices fibreuses sous-endocardiques du ventricule gauche dues aux frictions des cordages étirés.

Troubles de conduction. Anomalies du système His Purkinje

Les blocs auriculo-ventriculaires, par disparition du tissu spécifique des deux branches droite et gauche et du faisceau de His, ne sont plus une cause fréquente de mort subite depuis l'avènement des stimulateurs cardiaques.

Que l'on retienne l'interprétation de Lenegre (fibrose spécifique des deux branches hissiennes [38]) ou celle de Lev (extension de la sclérose à partir du noyau fibreux central avec calcifications dystrophiques surajoutées [39]), la conséquence anatomique est identique. Quelques cas aigus surviennent par nécrose ischémique lors de l'infarctus du myocarde [15, 16].

La conception de James [32] est plus générale et lui a permis de décrire nombre des anomalies histopathologiques qui provoquent « l'instabilité électrique sous-tendant la majorité des morts subites ». Les anomalies constitutionnelles concernent surtout le nœud atrio-ventriculaire : dispersion « fœtale » d'îlots cellulaires ou bien groupement en une structure unique, asymétrie du faisceau de His déjeté à droite avec branche gauche réduite à un faisceau étroit fragile, dysplasie fibro-musculaire focale isolée de l'artère nodale. Les anomalies acquises concernent un grand nombre d'affections infiltratives ou inflammatoires qui montrent une affinité particulière pour le tissu spécifique : amylose, hémochromatose, spondylarthrite ankylosante, myocardites, voire formations tumorales bénignes (fibrome du noyau central, vestige épithélial microkystique nodal) ou malignes (lymphangite carcinomateuse hissienne). Bharati [40, 41] a aussi décrit de telles anomalies.

L'étude systématique de la partie haute du septum (nœud de Tawara, tronc et branches du faisceau de His) nous a permis de détecter 106 anomalies structurales diverses isolées ou associées à des morts subites inattendues [5].

Autres cardiopathies

Un grand nombre de cardiopathies peuvent se manifester par une mort subite inaugurale et l'on pourrait dresser un catalogue quasi exhaustif de la cardiologie. Nous signalerons seulement celles où la mort subite est souvent rencontrée.

Rétrécissement aortique

Avant la pratique des remplacements prothétiques, la part de la mort subite atteignait 25 % de la mortalité globale de l'affection [42]. Actuellement, seules quelques sténoses serrées méconnues entraînent la mort subite de sujets jeunes, parfois au cours d'efforts sportifs. Les autres valvulopathies sont en général diagnostiquées et traitées, si bien que, s'il y a mort subite, elle est « non inattendue ».

Affections fréquentes avec mort subite possible

- Anévrismes disséquants de l'aorte ascendante.

La rupture externe, dans le péricarde, se rencontre soit chez l'adolescent atteint du syndrome de Marfan, soit chez l'adulte plus âgé avec maladie annulo-ectasiante.

- Rupture des anévrismes athéromateux méconnus de l'aorte abdominale.

- Embolies pulmonaires massives.

Elles oblitèrent d'emblée (ou en quelques jours sans avoir été identifiées) plus des deux tiers du lit pulmonaire, où elles engendrent un cœur pulmonaire chronique post-embolique méconnu jusqu'à la mort subite.

Affections rares mais où la mort subite a une forte prévalence

- L'hypertension artérielle pulmonaire dite « primitive » [43].

- Les tumeurs du cœur [44].

- L'amylose cardiaque [45].

Cas anecdotiques

Fibrose myocardique post-traumatique [46], péricardite liquidienne, prothèses valvulaires, phéochromocytome et myocardite adrénergique sont exceptionnellement à l'origine de mort subite.

CONCLUSION

Les associations lésionnelles sont particulièrement fréquentes dans le premier cas (par exemple, lésions hissiennes et hypoplasie myocardique ventriculaire droite, myocardiopathie et anomalie hissienne) et l'on peut penser qu'il existe une potentialisation de ces anomalies dysgénétiques qui engendre le trouble rythmique fatal. Certaines anomalies (tel le prolapsus valvulaire mitral) pourraient représenter un « marqueur » de lésions associées moins facilement détectables mais plus dangereuses ; il faut se souvenir que plus le substratum anatomique est important, plus discrète pourra rester la circonstance déclenchant l'arythmie par les interactions entre la fonction mécanique, l'ischémie et l'instabilité électrique cardiaque.

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