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Périartérite noueuse |
Sang Thrombose Vaisseaux. Volume 12, Numéro 4, 237-41, Avril 2000, Maladie rare des vaisseaux
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : Luc Mouthon, Pascal Cohen |
Résumé : L’essentiel de la maladie
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique définie par la présence au sein de la paroi vasculaire des vaisseaux artériels de petit et moyen calibre d’un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles et d’une nécrose fibrinoïde. Au sein du groupe de la périartérite noueuse, la périartérite noueuse classique (PANc) est maintenant bien individualisée de la périartérite noueuse microscopique ou polyangéite microscopique qui se distingue de la périartérite noueuse classique par l’atteinte quasi exclusive des vaisseaux de petit calibre, la présence fréquente d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), la survenue d’une hémorragie intra-alvéolaire et d’une glomérulonéphrite.
Le plus souvent aucune étiologie de la périartérite noueuse classique n’est mise en évidence. Une infection par le virus de l’hépatite B, si elle était retrouvée dans 36 % des cas en 1985 n’est actuellement mise en évidence que dans moins de 7 % des cas. Dans des proportions plus faibles, le virus de l’hépatite C a été incriminé ; d’autres virus comme le parvovirus B19, le cytomégalovirus, le HTLV1 et le VIH1 ont été plus rarement associés.
Les manifestations cliniques de la périartérite noueuse classique associent une altération de l’état général, un purpura vasculaire, des nodules sous-cutanés, une multinévrite, des manifestations articulaires, des myalgies diffuses, une atteinte rénale sous la forme d’infarctus rénaux avec hypertension artérielle sévère, une atteinte digestive ischémique et plus rarement une atteinte myocardique. Ces trois dernières manifestations, de même que les atteintes du système nerveux central, sont associées à un mauvais pronostic.
L’angiographie des artères rénales ou mésentériques peut montrer des microanévrismes et des occlusions segmentaires des artères de petit et moyen calibre. En règle générale, les ANCA sont négatifs.
Le traitement des périartérites noueuses classiques non liées au virus de l’hépatite B repose sur la corticothérapie dans les formes de bon pronostic et sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide dans les formes de mauvais pronostic ; les périartérites noueuses classiques associées au virus de l’hépatite B sont traitées par des échanges plasmatiques en association à une courte corticothérapie initiale suivie d’un traitement antiviral (interféron alpha ou plus récemment lamivudine). L’évolution est en règle générale favorable et les rechutes sont rares, à la différence de ce qui est observé dans la polyangéite microscopique. |
Mots-clés : périartérite noueuse, angéite nécrosante diffuse, hépatite B. |
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