JLE

Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement

MENU

Les aphasies progressives primaires : aspects cliniques Volume 4, numéro 3, Septembre 2006

Auteurs
Unité de neuropsychologie, Département de neurologie & CMRR, CHU Grenoble, Laboratoire de psychologie et neurocognition, LPNC CNRS UMR 5105, Grenoble

L’aphasie progressive primaire (APP) ou syndrome de Mesulam est caractérisée par la survenue insidieuse et l’aggravation progressive sur plusieurs années de troubles du langage de nature aphasique chez des patients âgés de 45 à 70 ans. La classification la plus pertinente distingue une forme non fluente (anomie avec réduction du langage, sans troubles de compréhension) et une forme fluente (anomie avec discours fluide et troubles de la compréhension des mots isolés), souvent assimilée à la démence sémantique bien que certains cas peuvent en être distingués. L’évolution se fait vers un mutisme et un tableau démentiel le plus souvent de type frontal. L’APP est sous-tendue par des lésions neurodégénératives siégeant principalement dans les régions périsylviennes gauches. Dans deux tiers des cas, des lésions différentes de celles de la maladie d’Alzheimer sont observées (inclusions tau positives dans l’APP non fluente, inclusions de type maladie du motoneurone dans les APP fluentes). Dans le tiers restant les lésions sont de type Alzheimer.