Au niveau comportemental, Anderson et al. [21], les premiers, rapportèrent une amélioration de la dépression dans 2 observations de possible DFT lors de l'adjonction de lithium à un inhibiteur de la recapture de la sérotonine (IRS). Mais la description de ces observations présentait quelques atypies pour des DFT comme des idées de culpabilité, des idées suicidaires, des idées délirantes et les patients n'avaient pu bénéficier d'IRM. Swartz et al. [22] décrivirent les premières observations d'amélioration comportementale sous différents IRS chez 9 de leurs 11 patients avec des améliorations variables d'un patient à un autre portant sur les symptômes dépressifs, la désinhibition, le grignotage et les compulsions. D'autres études ouvertes retrouvèrent ce bénéfice. Chow [23] observa une amélioration, chez 75 % des patients traités par paroxétine, qui portait sur les comportements répétitifs plus que sur les manifestations dépressives ou anxieuses. Moretti et al. [7] conduisirent une étude en double aveugle comparant paroxétine versus piracétam sur 2 groupes de 8 patients pendant 14 mois. Le score moyen au NPI à l'entrée était de 32. À la fin de l'étude, la réduction moyenne du score au NPI dans le groupe sous paroxétine était de 8,25 points (soit une réduction de 25 %). La trazodone est également un IRS, mais de plus faible action ; en revanche, elle a une action antagoniste 5-HT2a et 2c et une action agoniste 5-HT2a par son métabolite le m-CPP lors de l'utilisation de fortes doses. Une première étude en ouvert a été conduite chez 14 patients ayant une DFT avec un score moyen au MMS de 9,8 [24]. L'administration de 150 mg/j de trazodone a permis de réduire significativement l'anxiété, le délire, l'irritabilité, l'agressivité tandis qu'une dose de 300 mg/j était nécessaire pour réduire l'instabilité psychomotrice, la dépression et la désinhibition. Afin de confirmer l'efficacité de cette molécule, un essai de 12 semaines en double aveugle contre placebo en cross-over a été mis en place [25]. Vingt-six des 31 patients inclus ont complété entièrement l'étude. Le score moyen à l'inclusion était de 53 au NPI, et de 20,8 au MMS. Les 300 mg/j de trazodone ont réduit significativement le score au NPI comparativement au score à l'inclusion mais pas le placebo. Dix des 26 patients ont eu une réduction de plus de 50 % du score au NPI sous trazodone. Quatre symptômes étaient surtout améliorés : les troubles des conduites alimentaires, l'agitation, l'irritabilité et les troubles de l'humeur. En dehors des agents sérotoninergiques, des essais de traitement par les IMAO ont été rapportés. Dans les 3 observations précédemment évoquées, les auteurs ont rapporté une réduction significative du score total du NPI à 3 mois avec la sélégiline [19], mais ce résultat n'a pas été confirmé dans l'extension de la série et pourrait dépendre de la forme clinique de la DFT. Le moclobémide a aussi été proposé à 6 patients ayant une DFT, les résultats sont très hétérogènes et aucun des symptômes comportementaux habituels des DFT n'a été amélioré chez 3 des 6 patients [26].

Médicaments aux effets délétères

À l'inverse, certains traitements paraissent délétères lors des DFT. Vingt-quatre patients traités par neuroleptiques ont fait l'objet d'une surveillance de tolérance : huit eurent des effets indésirables, sept des effets extrapyramidaux et un des troubles de vigilance. Pour 5 d'entre eux l'intensité de ces effets était jugée comme sévère alors que les doses étaient légères. Dans 5 cas sur 8, il s'agissait de la thioridazine [27]. Les auteurs conclurent qu'il n'y a pas que dans la démence à corps de Lewy dans laquelle existe une hypersensibilité aux neuroleptiques. Si les données neurobiologiques ne pouvaient faire espérer une amélioration avec les inhibiteurs de la cholinestérase, une aggravation comportementale n'était pas attendue comme cela a néanmoins été rapporté [28]. Aucun facteur de protection de la DFT n'est aujourd'hui identifié. Se basant sur la connaissance des facteurs de protection de la maladie d'Alzheimer, Levine et Hewett [29] ont cherché à savoir si les estrogènes administrés lors de traitement hormonal substitutif (THS) pouvaient avoir aussi un effet neuroprotecteur lors de DFT. Le travail chercha à comparer le pourcentage de patientes recevant un THS au pourcentage dans la population générale pour un âge apparié. Contrairement à toute attente, le travail retrouva un pourcentage de patientes ayant un THS nettement supérieur au taux de la population, faisant suspecter aux auteurs un rôle délétère des THS lors de DFT, ce qui reste toutefois à démontrer.

Prise en charge non pharmacologique

Annonce du diagnostic

L'annonce du diagnostic comme dans tout autre maladie doit être envisagée. Elle est facilitée émotionnellement par l'anosodiaphorie du patient qui, de plus, n'anticipe pas l'évolution possible de sa maladie. Certains patients anosognosiques mettent en doute le diagnostic, expliquant que les propos de l'entourage sont des médisances ; l'imagerie fonctionnelle est alors précieuse car elle permet de faire visualiser au patient sa maladie et sa localisation dans le cerveau. Le diagnostic est souvent oublié d'une consultation à une autre ou remis en cause car les DFT ne sont pas bien connues du milieu médical ce qui permet au patient de trouver un allié pour confirmer l'absence de problème ou de retenir une origine psychogène aux changements. Malgré tout, l'annonce du diagnostic est importante : elle permet d'expliquer au malade et à son entourage les raisons des changements de comportement, de réduire la responsabilité du patient dans la survenue des déviances vis-à-vis de sa famille et de déculpabiliser l'entourage se croyant le motif des changements de leur proche.

Orthophonie

Les troubles du langage peuvent faire l'objet d'une prise en charge orthophonique avec comme objectif de retarder le mutisme, comme cela est proposé lors d'aphasie progressive à condition que l'état comportemental ne soit pas une entrave trop importante à la réalisation du travail proposé. L'orthophoniste devra savoir initier et intéresser lors d'apathie et d'anosodiaphorie, contenir et limiter lors d'instabilité psychomotrice ou de désinhibition comportementale. Les séances doivent être fractionnées et être éloignées des heures des repas qui majorent souvent les désirs alimentaires lors d'hyperphagie. Elle pourra également intervenir lors de troubles de la déglutition.

Contrôle des conséquences somatiques de la maladie

Hypotension par syndrome dysautonomique

L'hypotension et les syncopes font partie des symptômes habituellement observés lors de DFT. Dans le cadre d'un suivi en consultation de la mémoire, leur fréquence a été rapportée chez 16 % des patients suivis sur une durée moyenne de 24,5 mois et ayant un MMS moyen au départ de 21,7 [5]. L'hypotension lors de DFT n'a pas fait l'objet d'étude pharmacologique, mais, dans notre expérience, l'étiléfrine est souvent efficace. La correction de ces symptômes pourrait être importante, puisque l'altération du système végétatif est suspectée dans la survenue de morts subites inexpliquées lors de DFT [6].

Troubles de déglutition par atteinte de la corne antérieure

Une atteinte de corne antérieure lors de DFT a été décrite comme pouvant atteindre 15 % des cas [30]. Cette atteinte justifie une prise en charge spécifique y compris pharmacologique, bien que certains auteurs aient rapporté une expérience négative avec le riluzole lors d'atteinte du motoneurone survenant dans un contexte de DFT [23].

Obésité due à la boulimie

La boulimie est souvent à l'origine d'une prise massive de poids avec retentissement sur la mobilisation par aggravation d'une arthropathie ou d'une insuffisance cardiaque et s'accompagne même parfois de l'apparition d'un diabète gras. Il est souvent nécessaire de réfléchir au choix des aliments à laisser à la portée du patient.

Conséquences de la négligence physique

La négligence physique est souvent source d'états infectieux qu'il est nécessaire de rechercher de façon systématique en l'absence de plaintes de la part du patient.

Projet de vie

Inciter et plus encore

L'apathie fréquemment observée lors de DFT nécessite une stimulation de la part de l'entourage. La préservation de la mémorisation permet de faire acquérir des automatismes pour certaines tâches de la vie quotidienne. Cette stimulation doit être verbalisée dans un langage simple, direct. Elle sera plus efficace si elle est réalisée par une personne non impliquée dans la mise en place des interdictions, rôle souvent obligé du partenaire. L'apathie n'est pas le seul facteur qui contribue à la non réalisation d'une tâche, il y aussi l'altération des fonctions exécutives. Il est nécessaire pour cela d'aider à la décomposition d'une activité complexe, à sa simplification.

Protéger

La DFT est à l'origine d'une altération des relations sociales avec perte des convenances, du respect des règles sociales et de la notion de dangerosité. Le patient nécessite la mise en place de systèmes de protection qui comportent le rappel des interdits, la limitation à l'accessibilité à certains objets comme à certaines situations.

Encourager l'éclosion de nouvelles activités

Le développement d'activités artistiques a été rapporté par plusieurs équipes lors de DFT, principalement au niveau pictural, mais aussi au niveau musical [31]. Dans notre expérience, plusieurs de nos patients ont développé des activités sportives parfois de haut niveau alors qu'ils ne pratiquaient aucun sport avant la maladie. Ces activités nouvelles doivent être encouragées, car valorisantes pour le patient mais surtout pour son entourage.

Situation juridique

Protection des biens

Dans le cadre de la désinhibition, il est fréquent que les patients fassent des dépenses inconsidérées, utilisant chèques, cartes bancaires et bons de commandes. Les mesures de protection juridique permettent de limiter les conséquences des dépenses.

Criminalité, maltraitance

L'impulsivité, la désinhibtion et la perte des convenances sociales peuvent conduire à des gestes dangereux souvent impulsifs ou à des pratiques déviantes pouvant aller jusqu'à la pédophilie. La nouvelle loi sur la possibilité d'information du préfet par les professionnels de santé d'un port d'armes chez des patients dangereux (article 85 de la loi du 18 mars 2003) est précieuse chez ces patients. Il est parfois nécessaire d'utiliser les hospitalisations à la demande d'un tiers (HDT), mais compte tenu de la fréquente normalisation du comportement rien que par l'hospitalisation, le risque de levée rapide de l'HDT est important et doit faire prendre en compte le danger de représailles à la sortie. Les situations de maltraitance des proches sont très probablement sous-estimées et doivent être régulièrement recherchées. Il paraît intéressant de remettre au conjoint des documents d'information sur la conduite à tenir et la législation lors de maltraitance et de violence conjugale.

Problèmes éthiques

L'anosognosie des patients avec déni des symptômes rend nécessaire le recueil des symptômes auprès de proches qui les observent d'autant mieux qu'ils vivent avec le patient. Le médecin est dans l'obligation de leur faire confiance car il ne peut lui-même constater que peu de choses. Néanmoins, il peut être victime de témoignages malveillants qu'il aura du mal à reconnaître. Le bilan neuropsychologique et l'imagerie permettent d'apporter des éléments objectifs dans le diagnostic, mais comme ils sont peu sensibles par rapport aux modifications comportementales, la normalité de ces examens n'élimine pas le diagnostic. Le suivi de l'évolution et l'efficacité des traitements reposent aussi sur les appréciations de l'entourage, mais lorsque le malade refuse leur présence lors des consultations, le médecin a alors très peu d'éléments pour juger de l'évolution, mais n'est pas autorisé pour autant à prendre contact avec les proches sans l'accord du patient. Le médecin est alors dans une situation difficile pour assurer le suivi.

Droits et accompagnement des familles

Le point de départ est une explication de la maladie, avec l'annonce de l'origine neurologique, lésionnelle des modifications du comportement et des différences d'avec une maladie psychiatrique. Cette annonce s'accompagne d'une réflexion devant conduire à la déculpabilisation des proches. L'explication de l'origine des troubles doit progressivement être suivie d'une éducation des proches afin de lutter contre l'apathie, mais aussi afin d'identifier les situations dangereuses (dépenses inconsidérées, excès de vitesse, conduites d'alcoolisation, vols, abus sexuels…). L'entourage doit apprendre à ne pas faciliter les situations d'agressivité mais aussi à se protéger en cas de danger.

Les malades ayant une DFT ont un certain nombre de droits qui seront habituellement défendus par le conjoint ou les enfants. Les patients atteints par une DFT relèvent d'une prise en charge à 100 % par la caisse de Sécurité sociale au titre des affections de longue durée, au chapitre de troubles de personnalité. Une demande de carte d'invalidité peut être faite, elle sera attribuée si la Cotorep évalue le taux d'incapacité du malade à plus de 80 %. Le patient relevant d'une mise en maladie de longue durée, bénéficie d'indemnités journalières. Au bout de 3 ans, une mise en invalidité est envisageable. Si la 3^e catégorie est rejetée, on peut demander l'allocation compensatrice pour tierce personne attribuée lorsque le taux d'incapacité atteint au moins 80 %. Pour les malades jeunes (de moins de 60 ans) titulaires d'une pension d'invalidité, une demande de majoration tierce personne peut être faite à condition d'être dans l'impossibilité d'exercer une profession et d'être dans l'obligation d'avoir besoin de l'assistance d'une tierce personne pour effectuer les actes ordinaires de la vie. L'allocation adulte handicapée peut aussi être envisagée en fonction des antécédents d'activités professionnelles et des revenus. Compte tenu du jeune âge des patients, il n'est pas fréquent que l'allocation personnalisée à l'autonomie soit envisageable. Certains sites internet apportent régulièrement des informations aux proches [32].

Si l'entourage souffre du non respect des règles sociales, de l'apathie, de la boulimie, des moments d'alcoolisation, de l'impatience, de l'irritabilité pouvant aller jusqu'à des comportements agressifs, les modifications les plus difficiles à vivre pour le conjoint sont les changements émotionnels, avec un ressenti d'indifférence affective. Plusieurs éléments contribuent à ce ressenti : l'amimie, la réduction de l'expression émotionnelle, la réduction de la reconnaissance des émotions et du langage spontané, la perte des convenances, les troubles des conduites sexuelles. Le conjoint face à cela est souvent en grande souffrance morale. Un soutien psychologique est alors nécessaire. Il sera d'autant plus efficace qu'il sera réalisé par un thérapeute connaissant les DFT. Les enfants auront aussi parfois besoin d'un soutien, mais l'acceptation de ce soutien par eux est souvent difficile.

Conclusion

La mise en évidence des distinctions entre DFT et MA a permis d'individualiser une prise en charge spécifique. Les troubles du comportement, symptômes majeurs de ce type de démence, paraissent accessibles à la pharmacologie et il serait souhaitable de développer plus d'essais en double aveugle avec de plus grandes populations, certaines molécules n'ayant été testées que sur quelques patients. En revanche, les déficits cognitifs et l'évolution de la maladie nécessitent, d'une part, d'individualiser des cibles rapidement sensibles à l'évolution de la maladie afin d'avoir des outils de mesure pour les essais et, d'autre part, de réfléchir à des pistes pharmacologiques. Il est dommage pour la prise en charge des patients ayant une DFT que les psychiatres aient désinvesti le champ des démences car elle a des points communs avec celles proposées lors de maladies psychiatriques lourdes comme la schizophrénie, tout en devant prendre en compte l'originalité de cette maladie lésionnelle qui remet en cause certains principes éthiques et qui démontre l'insuffisance juridique face à cette démence.

Remerciements. Travail réalisé dans le cadre de l'équipe d'accueil 2691 du ministère de l'Éducation nationale de la Recherche et de la Technologie (MNERT). Remerciements aux professeurs Florence Pasquier et André Delacourte pour leurs remarques.

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