Camptocormie : que faire ?

ARTICLE

Auteur(s) : Julien Praline¹, Sybille Pellieux²

¹ Service de neurologie et de neurophysiologie clinique, ² Service de médecine physique et réadaptation, CHRU, Tours

Historiquement, la camptocormie a tout d’abord été considérée comme une manifestation hystérique, notamment chez les soldats de la première guerre mondiale. Le terme a été utilisé pour la première fois par Souques et Rosanoff en 1915 à la Société neurologique de Paris [1]. Après la description de quelques autres cas psychiatriques, l’association avec des affections neuromusculaires ou neurodégénératives comme la maladie de Parkinson a été soulevée. Cependant, aucune donnée épidémiologique n’est clairement établie, la camptocormie restant un signe clinique souvent négligé qui peut résulter de différents processus pathologiques [2]. Même si la plainte principale du patient est souvent une lombalgie, le neurologue a une place particulière dans la recherche d’une étiologie, étape indispensable pour orienter la prise en charge thérapeutique.

Définition

Le terme « camptocormie » provient étymologiquement des termes grecs « kamptein » (je fléchis) et « kormos » (tronc). Il correspond donc à une cyphose thoraco-lombaire progressive entraînant une projection du tronc vers l’avant. La camptocormie se définit cliniquement par une posture anormale du tronc réductible, s’aggravant lors de la marche et disparaissant en position allongée [3-5]. Sa fréquence est difficile à évaluer, peu d’études ayant été publiées dans la littérature depuis l’introduction de cette terminologie.

Démarche diagnostique

Elle repose avant tout sur l’examen clinique qui permettra de confirmer la camptocormie et de rechercher des signes orientant vers une étiologie spécifique qui pourra être soutenue par les examens complémentaires.

Le patient consulte le plus souvent pour lombalgie mais une douleur abdominale, conséquence d’une contracture ou d’une dystonie des muscles abdominaux (le plus souvent grand droit) peut aussi se rencontrer. Parfois, les complications (insuffisance respiratoire, chutes) constituent le motif de consultation.

Examen clinique

À l’inspection, le patient se présente avec une attitude en rétroversion du bassin, légère flexion des hanches et des genoux et bascule du haut du tronc en arrière ou une antéflexion majeure du tronc. Le caractère totalement réductible en décubitus permet d’éliminer les cyphoses d’origine ostéo-articulaire. Il devra être aussi recherché par les manœuvres de redressement autonomes (grâce à un support antérieur ou l’appui des mains sur la face antérieure des cuisses) ou l’extension passive par l’examinateur. Dans les formes frustres, la camptocormie peut être révélée uniquement lors du port de charge ou de l’élévation simultanée des membres supérieurs.

Des troubles de la statique rachidienne (scoliose de l’adolescence ou dégénérative) et des éléments pour un canal lombaire rétréci associés à la camptocormie sont à prendre en considération.

À l’examen neurologique, il est important de chercher particulièrement des signes de la triade parkinsonienne, un syndrome pyramidal ou des signes sensitifs et une diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux. La trophicité et la force dans les différents territoires (membres, face, tronc) ainsi que l’existence de fasciculations ou de fluctuations seront précisées. Il est important aussi de ne pas méconnaître une altération de l’état général ou encore la survenue de signes cutanés (orientant notamment vers une dermatomyosite).

Examens complémentaires

La demande d’examens complémentaires sera orientée en fonction des données cliniques et des pistes étiologiques éventuellement retenues. La liste suivante n’est pas exhaustive mais correspond aux examens les plus couramment réalisés.

- Les radiographies du rachis lombaire, souvent réalisées, montrent des lésions de discarthrose et d’arthrose interapophysaire postérieure étagées, peu spécifiques et fréquentes chez les personnes âgées. Elles n’ont donc que peu d’intérêt, hormis pour l’exploration des cyphoses osseuses ou articulaires dont la présentation clinique n’est pas celle d’une camptocormie.

- L’imagerie musculaire par scanner ou IRM montre une involution adipeuse (hypodensité tomodensitométrique ou hypersignal T2 en IRM) des muscles paravertébraux (figure 1). Elle doit comporter des coupes en D9 et L3 au sommet de la lordose pour une meilleure visualisation des muscles paravertébraux avec description du degré d’involution adipeuse (échelle de Mercuri et al. par exemple [6], tableau 1) de l’ensemble des muscles (multifidus, longs extenseurs spinaux) interprété en fonction de l’âge, une description topographique des anomalies précisant ses caractères homogènes ou non, symétrique ou non. Les coupes doivent permettre de voir les muscles abdominaux, les psoas, les carrés des lombes ; l’analyse de la charnière lombosacrée, souvent difficile, doit être évitée.

- L’électro-neuromyogramme peut identifier une neuropathie, des signes en faveur d’une atteinte de la jonction neuromusculaire ou du motoneurone et bien sûr confirmer un processus myopathique. L’examen ne doit donc pas être limité à l’étude myographique des muscles paravertébraux qui est de réalisation et d’interprétation délicates.

- Un bilan biologique minimum doit comprendre dosage des CPK, bilan phosphocalcique, dosages de 25-hydroxy-vitamine D3, TSH et recherche de syndrome inflammatoire biologique. Ce bilan simple est essentiel, la correction des troubles métaboliques pouvant permettre une amélioration de la camptocormie.

- Une biopsie musculaire pourra être réalisée dans les muscles paravertébraux pour conforter une hypothèse diagnostique. Cependant, elle montre très souvent des anomalies aspécifiques qui auront un impact incertain sur la prise en charge. D’autre part, pour garantir une interprétation correcte, elle doit être réalisée sur un muscle ayant une trophicité préservée. Si un processus myopathique plus diffus est suspecté, le siège de la biopsie pourra être plus conventionnel (deltoïde, quadriceps) et guidé par l’imagerie musculaire.

Étiologies et caractéristiques particulières

La camptocormie doit être considérée comme le symptôme d’une pathologie plus générale dont la nature peut être extrêmement variable. Le tableau 2 reprend pour les principales étiologies et les résultats attendus des examens complémentaires. Une camptocormie a aussi été rapportée dans des polyradiculonévrites inflammatoires chroniques, des dystonies primaires ou secondaires, des myopathies à bâtonnets, des amyotrophies spinales et des déficits en carnitine [2, 4, 7].

La camptocormie est un symptôme qui a été particulièrement étudié dans la maladie de Parkinson. Longtemps supposée conséquence d’un phénomène dystonique, ce mécanisme semble rare en pratique. Les différentes équipes qui ont pratiqué l’analyse histologique des muscles paravertébraux de patients parkinsoniens présentant une camptocormie s’accordent sur l’identification d’un processus myopathique dont la physiopathologie fait encore l’objet d’une discussion [8].

Les formes dites idiopathiques correspondent à une myopathie tardive et isolée des muscles paravertébraux, apparaissant généralement à la 7^e décade et s’inscrivant dans un contexte familial avec une prédominance féminine. Décrite pour la première fois en 1991, cette entité est maintenant reconnue [1]. L’atteinte musculaire est cliniquement et radiologiquement limitée aux muscles paravertébraux et s’aggrave avec le temps en corrélation avec la douleur et le handicap. L’examen neurologique est par ailleurs normal. Les CPK sont souvent normales mais parfois légèrement augmentées. L’imagerie des muscles paravertébraux montre une involution adipeuse prédominant sur les multifidus, maximale à l’étage lombaire (L1 à L3) et corrélée à la durée d’évolution [9]. La biopsie musculaire révèle des anomalies de type myopathie avec irrégularité de diamètre des fibres, fibrose et involution adipeuse [10].

Prise en charge

Le traitement étiologique, quand il est possible, est primordial car il peut apporter un bénéfice clinique très net, par exemple dans la myasthénie ou dans une polyradiculoneuropathie démyélinisante chronique [7] ou encore dans une myopathie inflammatoire [11], à condition de ne pas débuter le traitement à un stade où l’involution adipeuse est déjà importante.

Dans la maladie de Parkinson ou lorsqu’un syndrome parkinsonien est mis en évidence, la réponse à la lévodopa doit être testée. Cependant, un redressement total est rarement obtenu et les différentes études menées en ouvert n’ont pas prouvé l’efficacité de la lévodopa ou de la stimulation sous-thalamique. De même, le traitement chirurgical ne prévient pas l’apparition d’une camptocormie[8].

Les patients sont orientés en médecine physique et réadaptation pour adaptation de la prise en charge en fonction de l’hypothèse étiologique et du retentissement fonctionnel et orthopédique. La kinésithérapie doit être axée sur l’assouplissement des courbures, un travail en délordose et de verrouillage du bassin, la lutte contre les rétractions myotendineuses et les attitudes vicieuses et sur les méthodes antalgiques. Le renforcement musculaire doux est tenté en particulier selon le degré et l’importance de l’atteinte musculaire et le plus précocement possible.

Le corset sur-mesure avec appui sternal est préconisé lorsque la camptocormie entraîne douleurs, risque de chute et un champ de vision réduit. Il permet de redresser le haut du tronc et de relordoser le rachis lombaire, limitant ainsi l’évolution de la déformation et soulageant souvent la douleur [5]. Il doit être réalisé dans un matériau plus rigide que le coutil baleiné mais plus souple que le corset traditionnel. L’objectif est d’assurer ainsi un compromis entre efficacité de redressement, antalgie et confort car ce type d’appareillage est souvent mal supporté. Il permet aussi une autorééducation par rappel de posture. Le rollator permet un déplacement plus sécuritaire et un redressement lorsque ce dernier est possible de façon autonome.

Conflit d’intérêts

Aucun.

Références

1 Lenoir T, Guedj N, Boulu P, Guigui P, Benoist M. Camptocormia: the bent spine syndrome, an update. Eur Spine J 2010 (sous presse).

2 Serratrice G, Pouget J, Pellissier JF. Bent spine syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996 ; 60 : 51-4.

3 Umapathi T, Chaudhry V, Cornblath D, Drachman D, Griffin J, Kuncl R. Head drop and camptocormia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002 ; 73 : 1-7.

4 Azher SN, Jankovic J. Camptocormia: pathogenesis, classification, and response to therapy. Neurology 2005 ; 65 : 355-9.

5 Mayoux-Benhamou MA. La camptocormie. Ann Readapt Med Phys 2007 ; 50 : 60-61.

6 Mercuri E, Pichiecchio A, Allsop J, Messina S, Pane M, Muntoni F. Muscle MRI in inherited neuromuscular disorders: past, present, and future. J Magn Reson Imaging 2007 ; 25 : 433-40.

7 Terashima M, Kataoka H, Sugie K, Horikawa H, Ueno S. Coexistence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and camptocormia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009 ; 80 : 1296-7.

8 Margraf NG, Wrede A, Rohr A, et al. Camptocormia in idiopathic Parkinson's disease: A focal myopathy of the paravertebral muscles. Mov Disord 2010 ; 25 : 542-51.

9 Ricq G, Laroche M. Acquired lumbar kyphosis caused in adults by primary paraspinal myopathy. Epidemiology, computed tomography findings, and outcomes in a cohort of 23 patients. Joint Bone Spine 2000 ; 67 : 528-32.

10 Laroche M, Delisle MB, Aziza R, Lagarrigue J, Mazieres B. Is camptocormia a primary muscular disease? Spine (Phila Pa 1976) 1995 ; 20 : 1011-6.

11 Kuo SH, Vullaganti M, Jimenez-Shahed J, Kwan JY. Camptocormia as a presentation of generalized inflammatory myopathy. Muscle Nerve 2009 ; 40 : 1059-63.