Auteur(s) : Jean-Louis Stéphan, Stéphane Darteyre, Dominique Allard, Stéphane Chabrier, CHU de Saint-Étienne,
hôpital Nord,
service de pédiatrie,
42055 Saint-Étienne,
France, CHU de Saint-Étienne,
hôpital Bellevue,
service de médecine physique et réadaptation pédiatrique,
Inserm, CIE3,
42055 Saint-Étienne,
France, CHU de Saint-Étienne,
hôpital Nord,
service de radiologie pédiatrique,
42055 Saint-Étienne,
France.
Résumé : Les vascularites primitives du système nerveux central (SNC) sont des affections caractérisées par une inflammation des vaisseaux cérébraux confinée au SNC. Cette revue fait le point sur le diagnostic, la classification, le traitement et le pronostic des vascularites primitives du SNC chez l’enfant. Le diagnostic est souvent très difficile. L’angiographie permet de différencier les vascularites des petits vaisseaux et les vascularites des vaisseaux de gros et moyen calibre. Les vascularites des petits vaisseaux se traduisent par l’installation progressive des symptômes neurologiques très variés, le caractère multifocal des lésions et la normalité de l’angiographie. Le diagnostic de cette forme repose sur la biopsie cérébrale. Le diagnostic différentiel des vascularites des gros et moyens vaisseaux fait rechercher entre autre une thrombophilie, une infection, une dissection aortique. Reconnaître les vascularites est essentiel pour un traitement précoce, meilleur garant des conséquences dramatiques associées à l’évolution de ces redoutables affections.
Mots-clés : vascularite du système nerveux central, biopsie cérébrale, angiographie
Illustrations
Figure 1 Purpura rhumatoïde chez une enfant de sept ans.
Convulsion généralisée. L’IRM montre des foyers bilatéraux
sous-corticaux en hypersignal.
Figure 2 Drépanocytose : accident vasculaire
cérébral et maladie de Moya Moya secondaire.
Figure 3 Tableau d’encéphalite limbique chez une fillette
atteinte de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) précédant la
rechute. IRM encéphalique, coupe transversale et coupe frontale,
séquence FLAIR. Hypersignaux des régions temporales internes.
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