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Maladie de Behçet |
Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 14, Numéro 5-6, 371-6, Septembre-Décembre 2011, Dossier
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Isabelle Koné-Paut, Tu-Anh Tran |
Résumé : La maladie de Behçet décrite par le dermatologue turc Hulusi Behçet en 1937 est une vascularite qui comporte une triade : des aphtes buccaux, des ulcérations génitales et une uvéite. Les thromboses apparaissent comme une complication sévère et peuvent survenir tôt dans le cours de cette affection qui apparaît comme très chronique avec des rémissions entrecoupées de rechutes. L’étiopathogénie de la MB reste inconnue mais fait intervenir un terrain immunogénétique particulier. La maladie de Behçet est fortement associée à la présence de l’antigène HLA B51. Les examens de laboratoire sont peu contributifs et surtout caractérisés par une augmentation des protéines de la phase aiguë, lors des poussées. En l’absence d’études contrôlées pédiatriques, la prise en charge thérapeutique s’inspire très largement des données accumulées chez l’adulte. Les atteintes oculaires et celles du SNC peuvent entraîner de très graves séquelles. |
Mots-clés : maladie de Behçet, thrombose, fièvre périodique, uvéite, enfant |
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