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La périartérite noueuse de l’enfant |
Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 14, Numéro 5-6, 362-70, Septembre-Décembre 2011, Dossier
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Richard Mouy |
Résumé : La périartérite noueuse (PAN) de l’enfant est une affection très rare. On distingue deux formes principales : une forme systémique classique (60 % des cas) et une forme cutanée (30 %) d’évolution habituellement moins sévère. Dans les deux formes sont présents les signes suivants : fièvre, altération de l’état général, myalgies et arthralgies, douleurs abdominales et manifestations cutanées (nouures, œdèmes des extrémités, livedo, rash d’allure variable) sont associées à un syndrome biologique inflammatoire marqué. Au contraire de la forme cutanée, la forme systémique comporte d’autres symptômes : lésions rénales (néphropathie de mauvais pronostic), atteinte digestive liée à la vascularite viscérale, lésions cardiaques de gravité variable, atteinte du système nerveux périphérique (mono- ou multinévrite sensitivomotrice) ou central (convulsion, paralysie des nerfs crâniens). Le diagnostic positif repose soit sur l’histologie (vascularite à type de panartérite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre), soit sur l’imagerie (mise en évidence de petits anévrismes rénaux ou mésentériques par échodoppler, angiographie). Le traitement de la forme systémique repose avant tout sur la corticothérapie par voie orale et/ou parentérale, associée le plus souvent à des immunosuppresseurs : azathioprine et cyclophosphamide. Dans la forme cutanée, considérée comme moins agressive, les AINS sont souvent utilisés en première intention, mais le recours à la corticothérapie est fréquent. Les immunoglobulines paraissent efficaces, de même que la pénicillinothérapie au long cours en cas d’infection streptococcique. |
Mots-clés : vascularite, vascularite nécrosante, streptocoque du groupe A, panartérite cutanée, immunoglobuline intraveineuse |
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