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La maladie de Kawasaki


Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 14, Numéro 5-6, 355-61, Septembre-Décembre 2011, Dossier

Texte intégral   Summary  

Auteur(s) : Jean-Louis Stéphan, Aurélie Desbrée, Lionel Berthomieu, Claire Gay

Résumé : Le syndrome de Kawasaki est une vascularite aiguë qui survient à tout âge chez l’enfant. Le diagnostic est parfois très difficile dans les formes incomplètes ou atypiques, en particulier chez le nourrisson de moins d’un an. Ce groupe d’enfants est à très haut risque de développer des anévrismes coronariens. L’administration d’immunoglobulines polyvalentes constitue la pierre angulaire du traitement et sa précocité avant dix jours d’évolution réduit le risque de complications coronariennes de 70 %. La persistance ou la rechute de la fièvre indique la persistance de l’inflammation vasculaire et malgré l’absence d’étude contrôlée justifie pour la plupart des assauts de corticoïdes à fortes doses (30 mg/kg). La place des autres immunomodulateurs n’est pas précisée et, notamment celle de l’infliximab, molécule prometteuse. Une meilleure connaissance de la physiopathogénie de cette affection permettra de proposer des thérapeutiques plus ciblées et d’accéder sans doute à la description des tests biologiques diagnostiques qui font défaut actuellement.

Mots-clés : maladie de Kawasaki, vascularite, anévrisme coronarien

 

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