Résumé :
Les vascularites primitives de l’enfant constituent un groupe très hétérogène de maladies caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins conduisant à l’ischémie tissulaire et à la nécrose. L’utilité de leurs classifications reste controversée tant que la physiopathogénie de la plupart de ces affections est non élucidée. Une nouvelle conférence de consensus s’est tenue à Ankara en 2008 qui a proposé et validé de nouveaux critères diagnostiques pour le purpura rhumatoïde (PR), la périartérite noueuse, la granulomatose de Wegener et la maladie de Takayasu. Les manifestations inaugurales sont souvent peu spécifiques (fièvre, perte de poids, éruptions) ce qui rend le diagnostic malaisé. Lorsque l’atteinte inflammatoire du vaisseau progresse, d’autres anomalies sont plus caractéristiques (ischémie, nécrose, abolition des pouls). La présence d’anticorps anti cytoplasme du polynucléaire neutrophile (PN) facilite le diagnostic des vascularites associées à la présence de ces autoAC (maladie de Wegener notamment).
En dehors de la maladie de Kawasaki, le diagnostic repose sur la biopsie et la mise en évidence d’une inflammation vasculaire en tissu lésionnel. Le bilan comporte une numération formule sanguine, l’étude des protéines de la phase aiguë, les tests hépatiques et l’étude de la fonction rénale.
La pathogénie des vascularites systémiques des petits et moyens vaisseaux, ANCA négatives est obscure. Dans le PR, les lésions histologiques peuvent remplacer de la déposition par du dépôt de complexes immuns responsables de l’activation de la voie classique du complément. Dans un modèle de souris K.O. pour la myéloperoxydase (MPO) et immunisée par celle-ci, le transfert passif des AC anti-MPO reproduit la glomérulopathie. In vitro, chez la souris et l’homme, les ANCA anti PR3 sont capables d’activer des PN primés par du TNF alpha et contribuent aux lésions vasculaires. |
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