ARTICLE
Auteur(s) : Mariane de
Montalembert
Service de pédiatrie générale, Centre de référence de la
drépanocytose, Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015
Paris
Le cœur n’est habituellement pas considéré comme un organe cible
de la drépanocytose chez l’enfant. Toutefois, il existe plusieurs
reports pédiatriques d’atteinte cardiaque échographique [1], ou
même symptomatique [2, 3]. En outre, 10 à 30 % des adultes
drépanocytaires ont une atteinte cardiaque, essentiellement sous
forme d’hypertrophie ventriculaire gauche ou d’insuffisance
cardiaque [4], ce qui peut suggérer l’aggravation progressive
d’anomalies survenues dès l’enfance. La responsabilité de ces
anomalies a été longtemps imputée aux seules conséquences de
l’anémie chronique. En fait, l’existence d’une myocardiopathie
spécifiquement drépanocytaire paraît de plus en plus probable, ce
qui amène à proposer parfois une thérapeutique ciblée sur la
drépanocytose, comme l’hydroxyurée.
Physiopathologie de l’atteinte cardiaque
L’anémie chronique
La diminution du transporteur d’oxygène qu’est l’hémoglobine
provoque une élévation du débit cardiaque. Celle-ci entraîne une
surcharge ventriculaire gauche avec un volume d’éjection systolique
accrû à chaque systole (myocardiopathie hyperkinétique). La
surcharge peut à la longue altérer la fonction systolique
(myocardiopathie hypokinétique) et/ou diastolique (anomalies de
relaxation), avec enfin apparition de signes d’insuffisance
cardiaque gauche (dyspnée, œdème pulmonaire) [5].
La myocardiopathie ischémique
La drépanocytose est caractérisée par la survenue de phénomènes
d’ischémie tissulaire aigus, plutôt rares, ou chroniques insidieux,
quasi constants. Il est tout à fait probable que le cœur ne soit
pas épargné. Plusieurs études anatomopathologiques confirment la
présence de lésions de fibrose et de nécrose myocardique [6, 7].
Ces cicatrices myocardiques peuvent se compliquer de troubles du
rythme. L’absence de sténose des artères coronaires suggère que
c’est la microcirculation qui est oblitérée par les hématies
falciformées.
Le cœur pulmonaire chronique
Il n’a en règle pas de traduction clinique chez l’enfant
drépanocytaire. La prévalence de l’hypertension artérielle
pulmonaire, qui a été identifié comme un facteur prédictif
important de mortalité chez l’adulte drépanocytaire, reste à
déterminer chez l’enfant.
Les signes de l’atteinte cardiaque
Le retentissement cardiaque de l’anémie chronique est en règle
modeste chez l’enfant. Un souffle systolique est très fréquent,
éjectionnel ou lié à l’insuffisance mitrale fonctionnelle. Les
pouls périphériques sont le plus souvent amples. Une cardiomégalie
est possible. Des signes électriques d’hypertrophie ventriculaire
gauche restent plus rares. L’échocardiographie permet de quantifier
la dilatation des cavités ventriculaires gauches, qui est
habituellement constatée après l’âge de 2 ans [1]. Une étude a
retrouvé une corrélation entre le degré de dilatation ventriculaire
et la sévérité de l’anémie d’une part et le pourcentage
d’hémoglobine S d’autre part [1].
L’ischémie myocardique est rarement suspectée chez l’enfant
drépanocytaire, où les douleurs thoraciques sont plus volontiers
rattachées à une ischémie costale. L’ECG peut être difficile à
interpréter, car on a rapporté des anomalies du segment ST non
spécifiques chez les drépanocytaires [8]. En revanche, le holter
sur 24 heures peut montrer des troubles du rythme secondaires
à l’ischémie, qui sont le plus souvent ventriculaires et
potentiellement graves [2, 5]. L’observation par notre équipe de
deux complications graves chez des enfants drépanocytaires (l’une
ayant abouti à un décès chez une fillette de 8 ans par
insuffisance cardiaque liée à une ischémie myocardique, l’autre
chez un garçon de 8 ans ressuscité d’un trouble du rythme
syncopal secondaire à un infarctus du myocarde), nous a amené à
réfléchir à une stratégie d’exploration de la perfusion
myocardique. Nous avons réalisé une scintigraphie myocardique au
thallium-201 chez 23 enfants drépanocytaires qui
présentaient des douleurs thoraciques ou avaient eu des signes
d’insuffisance cardiaque, ou qui avaient un ECG anormal, ou une
importante dilatation des cavités gauches, ou une myocardiopathie
hypokinétique. La scintigraphie était précédée par une épreuve de
stress (dipyridamole ou effort). L’âge moyen des enfants était de
11 ans (extrêmes : 3-19 ans). Quatorze enfants
avaient une perfusion myocardique anormale, avec des défauts
réversibles chez 9, non réversibles chez 5 [3, 9]. Chez l’adulte,
plusieurs études mentionnent la survenue d’ischémie ou d’infarctus
de myocarde chez des patients drépanocytaires jeunes [6, 8,
10].
Traitement
Traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque
Il n’a pas de spécificité particulière : diurétiques en cas
d’insuffisance cardiaque aiguë, inhibiteurs de l’enzyme de
conversion au long cours [5].
Traitement de l’ischémie myocardique
Nous avons pu comparer par scintigraphie au Tl-201 la perfusion
myocardique chez 3 enfants avant et après la mise sous hydroxyurée,
et constaté une amélioration de la perfusion chez les 3. Compte
tenu de la sévérité potentielle d’une atteinte cardiaque, la
constatation d’une hypoperfusion myocardique nous paraît donc une
indication à la mise sous hydroxyurée.
Conclusion
L’atteinte cardiaque est certainement sous-estimée chez les
patients drépanocytaires, car la cardiomégalie est rattachée à
l’anémie chronique et les douleurs thoraciques aux crises costales.
Nous avons observé chez nos patients pédiatriques des complications
graves, fatales dans un cas. Nous nous alignons donc sur les
recommandations de la Haute Autorité de santé de pratiquer une fois
par an une échographie cardiaque à partir de l’âge de 6 ans,
pour mesurer la taille et la fonction du ventricule gauche, bien
sûr plus tôt en cas de symptômes. Un holter sera pratiqué devant
des palpitations, à la recherche de troubles du rythme. Une
tomoscintigraphie myocardique est utile en cas de douleurs
thoraciques, d’anomalies ECG ou échographiques.
Références
1 Lester LA, Sodt PC, Hutcheon N, Arcilla RA.
Cardiac abnormalities in children with sickle cell anemia. Chest
1990 ; 98 : 1169-74.
2 De Pontual L, Acar P, de Montalembert M.
L’ischémie myocardique : une complication méconnue de la
drépanocytose chez l’enfant. À partir de 2 observations. Arch
Pediatr 1999 ; 6 : 178-81.
3 de Montalembert M, Maunoury C, Acar P,
Brousse V, Sidi D, Lenoir G. Myocardial ischemia in
children with sickle cell disease. Arch Dis Child 2004 ;
89 : 359-62.
4 Covitz W. Cardiac disease. In : Embury SH,
Hebbel RP, Mohandas N, Steinberg MH, eds. Sickle
cell disease : basic principles and clinical practice. New
York : Raven Press, 1994 : 725-34.
5 Acar P, Maunoury C. Le cœur chez l’enfant
drépanocytaire. In : Girot R, Bégué P,
Galactéros F, eds. La drépanocytose. Paris :
John Libbey Eurotext, 2003 : 195-203.
6 Martin CR, Johnson CS, Cobb C, Tatter D,
Haywood LJ. Myocardial infection in sickle cell disease. J
Natl Med Assoc 1996 ; 88 : 428-32.
7 James TN. Homage to James B. Herrick. A contemporary look
at myocardial infarction and sickle cell heart disease. Circulation
2000 ; 101 : 1874-87.
8 Mansi IA, Rosner F. Myocardial infarction in sickle
cell disease. J Natl Med Assoc 2002 ; 94 : 448-52.
9 Acar P, Maunoury C, de Montalembert M,
Dulac Y. Anomalies de la perfusion myocardique chez l’enfant
drépanocytaire. Arch Mal Coeur Vaiss 2003 ; 96 :
507-10.
10 Norris S, Johnson CS, Haywood LJ. Sickle cell
anemia : does myocardial ischemia occur during crisis? J Natl
Med Assoc 1991 ; 83 : 209-13.
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