ARTICLE
Auteur(s) : Antoine
Leblanc1, Brigitte Retali2, Adrien
May1, Jean-Bruno Lobut2
1Service de pédiatrie, Centre hospitalier sud
francilien, 91014 Evry cedex
2Service de pédiatrie, Centre hospitalier René-Dubos,
95303 Cergy-Pontoise cedex
Le suivi des enfants drépanocytaires a bénéficié ces dernières
années de nombreux progrès. Le plus important a été la mise en
place d’un dépistage néonatal ciblé des syndromes drépanocytaires
majeurs. Ce dépistage associé à un programme d’information et
d’éducation des familles, à des mesures de suivi régulier et à des
soins spécifiques, a permis d’améliorer la prise en charge et de
diminuer considérablement les risques de cette maladie. Ainsi les
infections graves à pneumocoque sont maintenant exceptionnelles,
les épisodes d’anémie aiguë sont reconnus plus précocement, les
risques d’accident vasculaire cérébral sont prévenus par des
examens radiologiques précoces systématiques et les complications
vaso-occlusives douloureuses sont mieux prises en charge. La
diffusion des recommandations pour la pratique clinique contribue à
ces améliorations [1].
Une telle prise en charge nécessite une bonne articulation entre
tous les acteurs concernés : entre les laboratoires de
dépistage et les services de pédiatrie chargés de l’annonce du
diagnostic, entre les centres de référence et les hôpitaux de
proximité, entre les pédiatres hospitaliers et les médecins de
ville, les centres de PMI, les crèches, les services sociaux et les
écoles [2]. Dans cet article, seront décrits les différents aspects
de ce suivi au plus près des besoins des enfants et de leurs
familles.
L’articulation du suivi
Le réseau de soins doit être instauré dès le diagnostic, avec les
partenaires de proximité et les référents spécialisés. Ceci
concourt à la cohérence des soins et à l’insertion de l’enfant et
de sa famille dans son milieu de vie. Cette articulation doit
prévoir en priorité l’accès pour l’enfant drépanocytaire aux soins
appropriés en cas d’urgence [1].
Les acteurs du réseau autour de l’enfant
Autour de l’enfant, les acteurs du réseau sont les suivants :
- – Les médecins et les infirmières du centre hospitalier
de proximité, qu’il s’agisse d’un service de pédiatrie apte à
accueillir l’enfant en hospitalisation ou qu’il s’agisse du service
d’urgence d’un hôpital dépourvu de service de pédiatrie. Dans ce
dernier cas, la prise en charge avant transfert devra être
formalisée.
- – Les pédiatres du centre de référence.
- – Le pédiatre ou médecin généraliste traitant.
- – Le médecin et les infirmières ou puéricultrices de PMI
et le personnel des crèches et garderies.
- – Le médecin et l’infirmière scolaire.
Le service de proximité doit rechercher localement les
partenariats utiles auprès des associations et organismes de
médiation de la population afrocaribéenne.
Les informations et le carnet de santé
Le carnet de santé doit être rempli avec l’accord des parents et
indiquer le diagnostic sur la première page avec la mention
« enfant prioritaire aux urgences ». Une copie du groupe
sanguin doit être jointe. Les données du chiffre habituel
d’hémoglobine, de la taille de la rate, des traitements habituels
sont indispensables. Une copie du bilan annuel peut être insérée
dans le carnet de santé.
La communication entre les acteurs
Tous les acteurs de la prise en charge doivent être informés des
événements médicaux, recevoir les comptes rendus des consultations,
des hospitalisations et des bilans annuels. Lorsque la situation
médicale ou des difficultés de prise en charge le nécessitent, la
communication directe est souhaitable. Ainsi chaque fois que
l’enfant peut être surveillé à domicile, le pédiatre hospitalier
informe le médecin traitant. Lorsque l’enfant est hospitalisé dans
l’hôpital de proximité, le pédiatre spécialisé du centre de
référence peut être contacté pour discuter les décisions. Les
différents acteurs coordonnent les soins selon les possibilités
locales. Le traitement des crises vaso-occlusives et des épisodes
fébriles peut donc être coordonné entre le domicile et l’hôpital de
proximité ; le traitement des accidents viscéraux et les
décisions d’intervention chirurgicales sont pris en charge en
collaboration entre le service de proximité et le centre
spécialisé. La consultation dans le centre de référence peut être
organisée soit de façon régulière et systématique, soit en cas de
complication ou de discussion d’intensification du traitement
(transfusion, traitement par hydroxyurée), soit à la demande des
parents. Dans l’hôpital de proximité, le pédiatre met à profit les
collaborations avec le plateau technique, et utilise les ressources
locales pour développer l’organisation des soins (par
exemple : consultation orthopédique, surveillance du Doppler
transcrânien…). Il veille aussi à développer le maillage local en
préparant l’articulation avec la prise en charge à l’âge adulte.
La formation continue des acteurs
La drépanocytose reste une maladie orpheline, inégalement répartie
sur le territoire. Si elle est bien connue des services spécialisés
et des hôpitaux généraux des régions où sont concentrés ces
patients (Ile-de-France, Antilles, Lyon, Marseille, Rouen, Lille…),
elle reste une maladie rare dans d’autres régions et pour de
nombreux généralistes. La connaissance de la drépanocytose a été
largement facilitée par l’élaboration des Recommandations pour la
pratique clinique publiées par l’HAS en septembre 2005 et
téléchargeables sur Internet [1]. Les centres de référence doivent
assurer la formation médicale continue de tous les soignants en
charge de ces patients. Les services de proximité participent aussi
à cette formation, notamment auprès des généralistes ; ils
sont les interlocuteurs privilégiés des crèches et garderies. Ils
ont aussi un travail important pour faire connaître la maladie
auprès des services de santé scolaire et également auprès des
enseignants.
Transition vers la prise en charge adulte
Le pédiatre de proximité doit préparer le passage vers une équipe
assurant le suivi à l’âge adulte. Les enfants peuvent être
accueillis en pédiatrie jusqu’à 18 ans. Suivis depuis la
naissance, souvent retardés dans leur maturation pubertaire, ils
restent attachés aux services de pédiatrie, dont ils devront se
séparer. Les pédiatres sont appelés à susciter chez leurs confrères
internistes des vocations à prendre en charge des drépanocytaires
devenus adultes. Cette transition doit être bien préparée, à la
fois pour qu’elle soit bien vécue par le patient et sa famille, et
pour préparer l’équipe de médecine adulte à prendre en charge ce
jeune. Le moment de ce passage doit se faire avec la transmission
du dossier et un contact étroit entre le pédiatre et le médecin
d’adulte. Le patient et sa famille seront invités à rencontrer
l’équipe adulte avant de quitter l’équipe pédiatrique. Le médecin
traitant sera associé à cette étape. La collaboration avec un
service de gynéco-obstétrique doit également être organisée pour le
suivi des grossesses des femmes drépanocytaires.
L’accueil et la prise en charge hospitalière
Suivi en consultation
Le premier rendez-vous de consultation est destiné à confirmer le
diagnostic à partir de la fiche de dépistage néonatal. Le premier
contact avec les parents détermine la relation ultérieure avec eux
et nécessite de la disponibilité et du temps. Il s’agit de faire
comprendre qu’une anomalie de l’hémoglobine a été dépistée à la
naissance, mais qu’elle doit être confirmée par une étude de
l’hémoglobine chez l’enfant et chez chacun des deux parents. Cette
annonce du diagnostic et son retentissement psychologique font
l’objet d’un autre article dans cette revue.
Après la confirmation du diagnostic la première consultation de
suivi a pour but d’organiser la prise en charge médicale et
sociale, éventuellement avec une assistante sociale et un(e)
psychologue. L’examen médical à cet âge est normal. Les parents
sont informés sur les manifestations de la maladie, sur les signes
devant faire consulter en urgence, sur l’existence d’associations
de parents d’enfants drépanocytaires. Il faut alors commencer les
vaccinations, la prophylaxie antipneumococcique, et faire le
premier bilan (tableau 1).
Les consultations ultérieures doivent s’organiser la première
année au même rythme que pour tous les enfants, en concertation
avec le médecin traitant ou de PMI. Ensuite, il est souhaitable de
garder un suivi trimestriel, car il est nécessaire de vérifier
régulièrement la bonne compréhension des recommandations, de
surveiller l’état clinique, de renouveler les ordonnances (tableau 2).
Une place particulière doit être donnée dès les premières
consultations à l’information génétique. Il est nécessaire de bien
expliquer le mode de transmission de la maladie, de faire la
distinction entre les personnes hétérozygotes AS (porteurs sains)
et les enfants ayant un syndrome drépanocytaire majeur, de vérifier
la situation des frères et sœurs, d’informer les parents sur les
risques de récurrence et sur les possibilités de diagnostic
prénatal. Ce dernier point sera évoqué de préférence lors d’une
consultation spécifique de génétique.
Enfin, il est nécessaire pour assurer un suivi régulier
d’organiser un système de rendez-vous ou de relances systématiques,
car certaines familles ne le font pas elles-mêmes, ou déménagent
sans prévenir ou même interrompent tout suivi médical.
Tableau 1 Bilan initial habituel
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Hémogramme
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Numération des réticulocytes
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Groupe sanguin avec phénotype étendu
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Dosage de G6PD
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Fer sérique et capacité de fixation de la transferrine
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Tableau 2 Ordonnance type
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Oracilline® 100 000 U/kg/j en 2 ou 3 prises
quotidiennes
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Spéciafoldine® un comprimé à 5 mg dix jours par
mois
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Doliprane® ou Efferalgan® suspension une dose
kg toutes les 6 heures, si besoin toutes les 4 heures en
cas de fièvre ou de douleur
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Accueil en urgence
Les parents d’un enfant drépanocytaire doivent connaître les
critères de consultation en urgence et savoir à quel médecin ou à
quel hôpital de proximité ils doivent s’adresser. Il faut leur dire
d’annoncer en arrivant aux urgences, de vive voix ou avec le carnet
de santé, que leur enfant a une drépanocytose, ce qu’ils ne font
pas systématiquement. Les internes et les séniors des urgences
doivent être formés régulièrement à cette pathologie et disposer de
protocoles mis à jour ou du recueil des recommandations pour la
pratique clinique éditées par l’HAS en 2005 [1].
Ainsi, en cas de crise douloureuse, l’enfant drépanocytaire
pourra-t-il être pris en charge en priorité, et bénéficier d’une
évaluation et d’un traitement immédiats. De même en cas de fièvre,
l’enfant doit être pris en charge rapidement. Le service de
pédiatrie de proximité doit pouvoir également organiser une
transfusion en urgence, en ayant accès en permanence au dossier
médical comportant un dossier transfusionnel à jour. Ces prises en
charge urgentes font l’objet d’un autre article de cette revue.
Une des difficultés de l’accueil en urgence de ces enfants
concerne les voies d’abord vasculaires. Chez certains enfants la
répétition des hospitalisations et des bilans aboutit à une
raréfaction du capital veineux et à des difficultés pour perfuser
les enfants. Une réflexion sur la protection du capital veineux est
importante. La mise en place d’une voie centrale doit alors être
discutée, mais ses indications et ses modalités n’ont pas fait
l’objet de recommandations.
Les chambres implantables sont parfois indispensables, surtout
si un programme de transfusions régulières est envisagé.
Bilans et transfusions en hôpital de jour
Afin de dépister et de traiter précocement certaines complications,
un bilan annuel est recommandé et effectué en hôpital de jour. Les
examens complémentaires utiles sont détaillés dans le tableau 3.
L’hôpital de jour permet également d’organiser pour certains
enfants des transfusions régulières ou mieux des échanges
transfusionnels. Ceux-ci peuvent être réalisés dans les hôpitaux de
proximité de façon manuelle, soit par voies veineuses
périphériques, soit, lorsque le capital veineux est insuffisant,
par voie centrale. L’érythraphérèse automatisée sur machine permet
une moindre surcharge en fer, mais n’est disponible que dans
certains centres.
Tableau 3 Bilan annuel
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Examens biologiques : hémogramme, numération des
réticulocytes, dosage de l’hémoglobine fœtale, calcémie,
phosphorémie, ionogramme sanguin, bilan hépatique, sérologie de
parvovirus jusqu’à positivation, dosage des anticorps anti-HbS,
microalbuminurie.
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Recherches d’agglutinines irrégulières
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Doppler transcrânien à partir de 12 à 18 mois
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Echographie abdominale et radiographie du thorax à partir de 3
ans
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Echographie cardiaque à partir de 6 ans
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Bilan ophtalmologique à partir de 6 ans chez les
enfants HbSC et 10 ans chez les enfants HbSS
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Chirurgie
Les adénoïdectomies, les poses de drains transtympaniques, les
circoncisions, les cures de hernie peuvent être réalisées dans les
centres de proximité. Il est admis que pour ces interventions
chirurgicales mineures, aucune transfusion préopératoire n’est
indiquée en l’absence d’anémie.
En revanche, pour des interventions plus importantes, telles les
cholécystectomies, les amygdalectomies, un échange transfusionnel
permettant d’abaisser le taux d’HbS au-dessous de 40 % est
recommandé.
La splénectomie est indiquée dans la prévention des récidives
des accidents de séquestration spléniques. L’âge à partir duquel
cette intervention peut être réalisée et ses modalités
(splénectomie totale ou partielle) sont discutés. Il paraît
préférable de l’organiser dans un service de chirurgie connaissant
ces problèmes.
L’éducation thérapeutique
Objectifs
L’éducation thérapeutique des parents a pour but de les aider à
prévenir et à reconnaître certaines complications, d’éviter les
hospitalisations, d’assurer un bon confort de vie et une vie
sociale la plus normale possible, et de limiter leur angoisse et
leur culpabilité [1].
Contenu
Il est nécessaire d’expliquer aux parents les facteurs favorisant
les crises vaso-occlusives douloureuses :
- – hypoxie : effort excessif et inhabituel, altitude
(à partir de 1 500 m), vêtements trop serrés… ;
- – refroidissement : piscine trop
froide… ;
- – déshydratation : vomissements,
diarrhée ;
- – stress ;
- – prises d’excitants, d’alcool, de tabac ou de drogues
illicites.
Les parents doivent apprendre à :
- – reconnaître une douleur débutante, même chez un
tout-petit (prostration) ;
- – donner les premiers traitements antalgiques selon une
ordonnance personnelle en disposant des médicaments à la
maison ;
- – déceler la fièvre, mesurer la température, donner le
premier traitement, et faire appel aux services
d’urgence ;
- – hydrater leur enfant en quantifiant les apports et en
surveillant la coloration des urines qui doivent rester aussi
claires que possible ;
- – repérer les signes d’anémie aiguë, ainsi qu’une
augmentation brutale du volume de la rate ;
- – reconnaître un priapisme persistant imposant une
consultation en urgence.
Il est recommandé d’établir avec les parents le circuit des
urgences, avec les numéros de téléphone et les moyens d’accès, et
de prévoir à l’avance un séjour dans le pays d’origine.
Méthodes
L’éducation thérapeutique se réalise au cours des différentes
consultations. Elle peut également s’appuyer sur un enseignement en
groupes et reposer sur différents supports : schémas, vidéo,
cassettes… Certains hôpitaux ont développé des systèmes de suivi à
domicile jouant un rôle essentiel dans l’éducation thérapeutique
(réseau ROFSED).
Prise en compte des facteurs culturels et ethnologiques
Il apparaît important de savoir s’adapter aux croyances et aux
représentations, en s’aidant éventuellement de partenaires adaptés
(associations de parents, ethnopsychologues…).
Aspects psychologiques
Plusieurs études anglo-saxonnes ont étudié l’impact de l’éducation
thérapeutique sur la prévalence de la dépression et des troubles du
comportement. Malgré la difficulté de ces études, des résultats
significatifs ont pu être observés sur le recours aux soins et sur
la diminution de l’aspect affectif de la douleur. Dans cette
maladie héréditaire, chronique et potentiellement grave, des idées
de mort et de culpabilité peuvent envahir le patient et sa famille.
Le médecin doit répéter les informations sur la maladie et sa
transmission, en s’aidant au besoin d’une consultation de conseil
génétique. « Certaines notions sont importantes à
répéter : la mort ne doit pas être annoncée, l’espérance de
vie ne doit pas être chiffrée, une vie professionnelle et familiale
sont possibles, une femme drépanocytaire a une fécondité normale et
peut avoir des enfants non malades… » [3].
Évaluation
Elle peut se faire à l’occasion d’un bilan annuel dans le service
de pédiatrie qui prend en charge ces enfants. Elle doit reprendre
les différents objectifs et apprécier les connaissances théoriques
et pratiques des familles et éventuellement des grands enfants et
adolescents.
Les aspects sociofamiliaux
La drépanocytose touche de plus en plus de familles originaires
d’Afrique noire, de migration récente, dont la situation sociale et
familiale est souvent fragile. Lors de l’annonce du diagnostic aux
parents, il est important de s’en informer et d’en tenir compte
dans la prise en charge que l’on va proposer pour cet enfant. Il
s’agit de plus en plus souvent d’enfants dont la mère est isolée,
en situation irrégulière sur le territoire, avec des difficultés de
logement et des problèmes financiers. Les situations
sociofamiliales ressemblent à celles des familles touchées par le
sida au cours des années 1980-1990. L’expérience acquise dans la
mise en place des soins au cours de cette épidémie doit être
réutilisée car une prise en charge médicale efficace n’est possible
qu’une fois les difficultés sociales reconnues et traitées. Il faut
tenir compte du contexte culturel et du peu de diffusion des
informations dans ces familles. Les associations de soutien dans la
lutte contre la drépanocytose se développent mais n’ont pas encore
les mêmes influences et ni les mêmes moyens que celles qui ont
lutté efficacement contre l’épidémie du sida.
Le premier entretien est déterminant car, parallèlement à
l’annonce du diagnostic, il faut s’enquérir de l’origine familiale,
composer l’arbre généalogique et poser ces questions : La mère
est-elle seule ? Où vit le père ? L’idéal est bien sûr de
voir les deux parents ensemble au cours des premières
consultations. Il faut demander plutôt deux fois qu’une si l’homme
qui accompagne la mère est bien le père. La famille a-t-elle une
expérience de cette maladie, si oui, sous quel nom ? La
connaissance de tous ces éléments permet d’avoir un discours moins
plaqué et inscrit dans la réalité quotidienne de la famille.
De la même façon, il est nécessaire de connaître les conditions
sociales. La mère est-elle française, de passage sur le
territoire ? En effet, au cours de ces dernières années, de
plus en plus de parents sont en situation irrégulière sur le
territoire et la situation de la mère et du père n’est pas
forcément identique. La famille a-t-elle un logement ? Où
vit-elle ? Chez un logeur ? Dans un squat ? Quelle
est la profession des parents ? Quels sont leurs
revenus ?
La prise en charge médicale ne pourra être effective que si les
problèmes sociaux sont traités de façon parallèle :
l’assistance sociale a sa place quasi systématique au cours des
premières consultations. Pour obtenir une carte de séjour pour
soins valable un an et renouvelable avec droit au travail, il faut
adresser une demande auprès du bureau des étrangers de la
préfecture avec un certificat médical détaillé, précisant la
difficulté voire l’impossibilité d’accès aux soins dans le pays
d’origine, envoyé sous enveloppe confidentielle au médecin de la
préfecture. L’assistante sociale informe les parents de leurs
droits, précise le type de couverture sociale : Couverture
médicale universelle (CMU), Aide médicale d’État ou absence de
droits ouverts. La drépanocytose fait partie des maladies
bénéficiant de prises en charge médicales à 100 % au titre des
affections longue durée (ALD 30). Des soutiens financiers peuvent
être obtenus par des demandes d’allocations d’éducation d’enfant
handicapé.
Il faut aussi réfléchir aux moyens d’accès rapides aux urgences
(véhicule privé, appel du centre 15…). On peut discuter du mode de
garde de l’enfant, de l’organisation de vacances sécurisées par
certaines associations. Quant au droit au logement, il n’est pas
encore reconnu et ce problème est difficile à résoudre.
Les aspects psychologiques
Avoir un enfant drépanocytaire est un tournant dans la vie de toute
la famille. Sa prise en charge devient souvent, au quotidien, la
préoccupation première des parents. Il faut adapter le mode de vie
familial à la prévention des complications. Toute la famille est
concernée, en particulier la fratrie. De nombreux facteurs
s’opposent à cette intégration harmonieuse. Avant l’annonce du
diagnostic, la famille peut avoir connu une expérience dramatique
dans le contexte des soins difficiles en Afrique : l’enfant
drépanocytaire y est condamné à mourir jeune. Cette maladie
compliquée, mal comprise, est honteuse pour les parents : on
n’en parle pas, on la cache au reste de la famille et aux amis.
Pour l’enfant, les réactions de ses parents sont difficiles :
il est trop protégé ou au contraire rejeté. L’avenir est incertain
du fait des ruptures imprévisibles avec l’école, la famille, les
amis, dues aux complications de la maladie. L’enfant est différent,
doit accepter les accidents douloureux plus ou moins bien
contrôlés, les hospitalisations, les complications et les soins… et
les crises douloureuses sont habituellement plus fréquentes quand
il existe des difficultés intrafamiliales.
L’approche psychologique ne peut être réservée aux psychologues
et aux pédopsychiatres. Le retentissement psychologique individuel
et familial est à prendre en compte par l’ensemble des intervenants
à tous les moments des soins. Cette approche doit parfois tenir
compte des aspects culturels. Elle est multidisciplinaire. Chacun,
à son niveau, a un rôle psychothérapeutique à tenir. L’organisation
de l’accueil aux urgences est importante. Pendant les
hospitalisations, la qualité de la prise en charge de la douleur,
l’organisation des soins, l’écoute des familles permettent
d’établir la confiance et de rassurer. Au décours de ces phases
aiguës, avant le retour à domicile, il est important de prendre le
temps de faire le point. C’est souvent le bon moment pour
introduire un psychothérapeute, pour proposer une évaluation avec
la psychomotricienne, avec l’éducatrice ou l’institutrice
spécialisée ou encore pour faire le point avec l’assistance sociale
du service.
Depuis quelques années, de plus en plus de services de pédiatrie
ont établi des partenariats avec les associations de malades. Des
antennes départementales se sont créées. Une entraide entre les
familles peut s’établir. Les problématiques sortent des familles
pour être reconnues par les instances publiques et les équipes
médicales doivent en tenir compte. La drépanocytose perd ainsi
progressivement son caractère de maladie honteuse que l’on
cache.
Des groupes de parole animés par un ethnopsychologue se sont
organisés dans certains services. L’entrée aux séances est libre,
certaines sont pour les adultes, d’autres pour les enfants. Il peut
y avoir des réunions thématiques comme « prise en charge de la
douleur » avec un pédiatre ou « vos droits » avec
une assistante sociale. Des drépanocytaires adultes peuvent
participer et faire part de leur expérience aux parents des plus
jeunes. Ainsi, pour les familles participantes, une autre réalité
s’inscrit dans leur quotidien moins angoissante et plus
ouverte.
L’enfant drépanocytaire et l’école
L’équipe médicale de proximité veille à l’intégration scolaire de
l’enfant drépanocytaire, qui, comme tout enfant malade chronique,
doit bénéficier d’un ensemble de dispositifs [4].
Après la loi d’orientation du 10 juillet 1989 précisant la
mission d’accueil et d’éducation de l’école auprès des élèves ayant
des troubles de la santé, la circulaire du 29 juin 1992 autorisant
officiellement l’administration de médicaments à l’école a été
complétée par celle du 26 mars 1993 mettant le médecin scolaire au
centre de la démarche d’intégration de l’enfant malade [5, 6].
L’établissement du Projet d’accueil individualisé (PAI) est le
temps essentiel de concertation entre la prescription médicale et
l’intervention des enseignants, sous la responsabilité du chef
d’établissement [4]. Le service de Santé scolaire devient le pivot
de cette délégation de soins. Cette démarche concertée est
consignée sur un document qui suit l’enfant toute une année
scolaire. Elle se fait dans le respect du secret médical, avec
l’accord des parents. L’établissement du PAI est systématique dès
l’entrée en maternelle. Il assure à l’enfant et aux parents que
toutes les précautions seront prises pendant le temps scolaire. Il
permet d’informer la communauté scolaire des besoins de l’enfant,
de préciser les soins quotidiens, les mesures préventives, les
signes d’alarme, les mesures à prendre. C’est l’occasion
d’expliquer aux enseignants cette maladie orpheline que souvent ils
ne connaissent pas.
Le PAI précise en effet les mesures quotidiennes :
- – La nécessité d’hydrater l’enfant.
- – Prévenir l’exposition au froid, en récréation et lors
des sorties.
- – Adapter la pratique du sport scolaire avec des temps
de repos, une limitation des efforts intenses, une
hyperhydratation.
- – Contre-indication de certains sports comme la
natation, sauf pour certains enfants en appréciant le risque de
crise douloureuse, fonction de l’âge, de la saison et du risque de
refroidissement lors du déshabillage.
Le PAI peut inclure des aménagements du temps scolaire selon la
fatigue de l’enfant : double jeu de livres, temps
supplémentaire pour les évaluations et examens, limitation des
déplacements au collège et au lycée. Il doit informer l’enseignant
des signes d’alarme annonçant une complication : douleur,
fièvre, fatigue ou pâleur brutale.
Le PAI comporte les instructions en cas d’urgence :
administration d’une dose de paracétamol ; mise au repos,
réchauffement, hydratation ; attente de l’arrivée des parents
ou appel du SAMU ; coordonnées du médecin référent ;
informations médicales à transmettre en cas de transfert de
l’enfant sans ses parents.
Le pédiatre de proximité est à la disposition du service de
santé scolaire et des enseignants pour les informer sur la maladie
et les besoins de l’enfant. Il avertit le médecin scolaire des
modifications de l’état clinique impliquant des précautions à
l’école.
En cas d’absence ou d’hospitalisation, le milieu scolaire doit
éviter que l’enfant n’accumule des retards préjudiciables à sa
réussite, d’autant plus que le milieu social est défavorisé. Les
ressources locales de l’assistance pédagogique à domicile doivent
être déployées lorsque l’enfant est absent. Ce dispositif existe
depuis la circulaire du 17 juillet 1998, dans le but de poursuivre
les apprentissages et d’éviter les ruptures scolaires pour
permettre le retour en classe sans décalage excessif des
acquisitions [7]. Il maintient, même en cas d’absence prolongée, le
lien du jeune malade avec son établissement scolaire d’origine.
L’assistance pédagogique à domicile organise le suivi par des
enseignants volontaires de l’Éducation nationale, par des bénévoles
d’associations de soutien scolaire et par des établissements sous
contrat assurant des cours à domicile. Un lien doit être préservé
avec l’école de l’enfant, pour le respect du programme, la
validation des acquis, et la reconnaissance du niveau obtenu par
l’élève lors du conseil de classe. L’assistance pédagogique à
domicile s’entend chaque fois que l’enfant n’est pas à l’école,
qu’il soit à l’hôpital ou chez lui, elle prévoit aussi des
aménagements de scolarité à temps partiel.
La rescolarisation après un accident vasculaire cérébral
requiert un soin particulier [8]. Un bilan neuropsychologique
évalue les aptitudes dans chaque matière, les capacités
instrumentales (orthophonie, psychomotricité, ergothérapie) et les
fonctions transversales (attention, concentration, mémoire).
L’impact psychologique de l’accident doit être aussi apprécié.
L’enfant peut bénéficier d’une aide pédagogique, de rééducation et
de soutien psychologique en restant dans le cadre scolaire
habituel. Il devra alors être aidé à reconstruire les compétences
perdues en s’appuyant sur les acquisitions restées intactes, et les
enseignants devront s’adapter à son rythme d’apprentissage devenu
plus lent. Dans d’autres cas, une orientation dans un établissement
spécialisé sera envisagée.
L’orientation scolaire et professionnelle de l’adolescent
drépanocytaire doit se faire en collaboration entre le pédiatre
référent et le médecin scolaire. Cette démarche doit être initiée
précocement pour privilégier les acquis fondamentaux dès que
l’enfant est en difficulté, permettre un redoublement, laisser le
plus longtemps possible l’élève dans la filière générale et lui
permettre d’accéder à un métier à faible pénibilité. Le choix d’un
métier doit tenir compte du risque d’exposition au froid, d’efforts
physiques prolongés, de postures comprimant les membres, et bien
sûr des aptitudes et goûts de chaque jeune.
Conclusion
Le centre hospitalier de proximité a un rôle central dans la prise
en charge des enfants drépanocytaires en organisant avec tous les
partenaires concernés les différents aspects du suivi, non
seulement médical, mais aussi psychologique, social et scolaire. Il
adapte la prise en charge médicale en fonction de ses possibilités
techniques, en définissant les collaborations avec le centre de
référence. Son implication sera d’autant plus forte que la file
active de ses patients sera plus importante.
Références
1 HAS. Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et
l’adolescent. Recommandations pour la pratique clinique. HAS,
septembre 2005.
2 de Montalembert M. Prise en charge des enfants
drépanocytaires : un travail d’équipe. Arch Pediatr
2002 ; 9 : 1195-2201.
3 Goldcher A, Galactéros F, Bachir D. La drépanocytose, guide de
l’AP-HP, (p. 31).
4 Courtecuisse D, Herzog P. L’accueil des enfants et
adolescents malades à l’école. Cadre légal et dispositifs. MTP
2004 ; 7 : 309-14.
5 Circulaire 92-194 du 29 juin 1992. Accueil des enfants
porteurs du VIH dans les établissements publics et privés sous
contrat du premier et second degré.
6 Circulaire 93-186 du 26 mars 1993. Accueil des enfants et
adolescents atteints de troubles de la santé évoluant sur une
longue période dans les établissements publics et privés sous
contrat du premier et second degré.
7 Circulaire 98-151 du 17 juillet 1998. Assistance pédagogique à
domicile en faveur des enfants et adolescents atteints de troubles
de la santé évoluant sur une longue période.
8 Leroy-Malherbe V, Delaye C. Le retour à l’école
après une lésion cérébrale acquise. MTP 2004 ; 7 :
346-51.
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