ARTICLE
Auteur(s) : Juliette
Mazereeuw-Hautier
Service de dermatologie, Hôpital de Rangueil et Hôpital des
enfants, 1 avenue J. Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse Cedex
09
La survenue d’un « angiome » est une situation
extrêmement fréquente en dermatologie pédiatrique. Le terme
d’« angiome » est un terme imprécis habituellement
utilisé pour désigner un groupe hétérogène d’anomalies vasculaires.
La prise en charge d’un angiome, qui comprend la réalisation
éventuelle d’examens complémentaires, est très variable selon le
type d’« angiome » en cause, qu’il faudra donc savoir
reconnaître. Dans la très grande majorité des cas, le diagnostic
étiologique est facile à faire lorsque l’on connaît les
caractéristiques cliniques et évolutives des différentes anomalies
vasculaires que nous allons détailler ci-dessous.
Classification des angiomes
Les anomalies vasculaires sont classées en 2 catégories qui
sont les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires [1,
2] (figure 1).
La première catégorie est représentée par les tumeurs
vasculaires qui correspondent à une prolifération cellulaire. Elles
comprennent des lésions extrêmement fréquentes comme l’hémangiome
infantile, mais également des lésions plus rares comme les
hémangiomes congénitaux, l’angiome en « touffes » et
l’hémangioendothéliome kaposiforme.
La deuxième catégorie est représentée par les malformations
vasculaires qui sont formées de vaisseaux anormaux et dysplasiques.
Elles sont divisées, selon le flux, en malformations à flux rapide
(malformations artérioveineuses) et en malformations à flux lent
(malformations capillaires [angiome plan], lymphatiques et/ou
veineuses). Les angiomes sont le plus souvent sporadiques, mais
exceptionnellement il peut exister des formes familiales qui
mériteront d’être adressée à un généticien. Exceptionnellement
également, on peut noter la coexistence de malformations
vasculaires et de tumeurs vasculaires [3].
Caractéristiques cliniques des principales anomalies
vasculaires
Le diagnostic étiologique du type d’anomalie vasculaire repose sur
l’aspect clinique de la lésion, mais aussi sur le mode évolutif qui
doit toujours être précisé à l’interrogatoire. Les principales
caractéristiques de ces lésions sont détaillées ci-dessous et
résumées dans le Tableau 1 ).
L’hémangiome infantile
L’hémangiome infantile peut présenter 3 aspects
cliniques différents :
- – La forme dermique dite « fraise » qui est, en
phase de croissance, une lésion superficielle rouge écarlate, à
surface mamelonnée irrégulière (figure 2A).
- – La forme sous-cutanée pure (dermique profond et
hypodermique) est de diagnostic plus difficile. Elle se présente
sous la forme d’une masse dense et chaude, plus ou moins saillante,
située en profondeur sous une peau normale ou discrètement bleutée
et télangiectasique (figure 2B).
-La forme mixte (figure 2C) combine les 2
aspects vus ci-dessus.
L’hémangiome infantile, quel que soit son aspect clinique,
possède un mode évolutif tout à fait caractéristique. La lésion
n’est pas présente à la naissance, même si l’on peut parfois noter
une marque prémonitoire sous la forme d’une nappe pâle ou rosée
télangiectasique. Il existe ensuite 2 phases qui se chevauchent. La
première phase est une phase de croissance rapide qui dure
plusieurs semaines ou mois. Survient ensuite une phase de
régression lente durant plusieurs années (figure 2D). L’hémangiome
disparaît habituellement vers l’âge de 7-8 ans, avec ou sans
lésions séquellaires.
Tableau 1 Principales caractéristiques cliniques et
évolutives des « angiomes »
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Aspect clinique
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Mode évolutif
|
- Hémangiome infantile
- Forme dermique
- Forme sous-cutanée
- Forme mixte
|
- Tuméfaction rouge vif
- Masse sous-cutanée, peau bleutée
|
- Pour les 3 formes :
- croissance rapide après la naissance puis régression lente
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Hémangiome congénital
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- Infiltration violacée
- ou tumeur blanc bleutée
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- Présent à la naissance
- Pas de phase de croissance
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Autres tumeurs vasculaires
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- Plaque rouge infiltrée
- ou tumeur violacée
|
- Congénital
- ou acquis précocement
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Malformation capillaire
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Macule érythémateuse
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- Congénital
- Épaississement lent avec l’âge
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Malformation veineuse
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- Masses bleutées molles
- Augmentent avec les cris et déclivité
|
- Congénital ou premiers mois
- Augmente lentement au cours de la vie
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Malformation lymphatique
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- Placard infiltré ou masse sous-cutanée
- Vésicules séro-hématiques en surface
|
Congénital ou premiers mois
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Malformation artério-veineuse
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- Macule érythémateuse chaude
- Puis infiltration battante
- Puis tumeur
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- Évolution comme décrit ci-contre
- Poussées fréquentes
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Les autres tumeurs vasculaires
L’hémangiome congénital
Il est maintenant établi que l’hémangiome congénital représente une
entité à part. À l’inverse de l’hémangiome infantile, il est
pleinement développé à la naissance et ne subit aucune phase de
croissance. Il peut se présenter sous la forme d’une plaque ovale
infiltrée et violacée avec la présence d’un halot plus clair rosé
ou bleuté. Il peut également s’agir d’une tumeur massive saillante
plus ou moins inquiétante, de couleur blanc bleutée ou pâle et
cireuse, ou parsemée de nodules rouges lisses et parfois fermes au
palper ou de consistance irrégulière (figure 2E). Le diagnostic
différentiel avec les tumeurs malignes (rhabdomyosarcome en
particulier) est difficile.
Deux modalités évolutives différentes ont été
individalisées : le NICH (non involuting congenital
haemangioma) et le RICH (rapidly involuting congenital
haemangioma). Comme leur nom l’indique, le RICH va régresser
rapidement et aura disparu avant l’âge d’un an. Il laissera
habituellement une zone d’atrophodermie parfois rosée et
télangiectasique. Le NICH, à l’inverse, ne régressera pas.
L’angiome en « touffes » et l’hémangioendothéliome
kaposiforme
Il s’agit de lésions congénitales ou acquises. Le diagnostic est
avant tout histologique. Cliniquement, il s’agit soit d’une plaque
rouge et infiltrée (parfois scléreuse), sensible, recouverte de
lanugo et parfois entourée d’un halo plus clair ; soit d’une
tumeur saillante et violacée.
L’angiome plan
L’angiome plan est une malformation capillaire commune. Elle est
présente dès la naissance sous la forme de macules érythémateuses
s’effaçant partiellement à la vitropression. Elle ne subit aucune
modification significative dans les premières années de vie, mais
peut, à l’âge adulte, s’épaissir et voir sa couleur s’intensifier.
Il existe deux pièges diagnostiques. Le premier est de confondre un
angiome plan avec un hémangiome infantile qui débute sous la forme
d’une plaque à peine saillante. Le deuxième piège est de confondre
un angiome plan avec malformation artério-veineuse à un stade
précoce qui se présente sous la forme d’une lésion plane mais un
peu chaude et mal systématisée.
Les malformations veineuses et lymphatiques
Les malformations veineuses sont présentes dès la naissance mais ne
sont parfois uniquement visibles qu’après quelques mois de vie.
Elles ne subissent pas de phase de croissance rapide mais
s’aggravent très lentement au cours de la vie. Elles sont
caractérisées cliniquement par des masses sous-cutanées bleutées
molles et dépressibles (figure 3A). Elles ont la
caractéristique d’augmenter de volume lors de la position déclive,
des pleurs ou à l’effort. Elles se vident lors de l’élévation du
membre ou de la compression. Les lésions sont habituellement
indolores, sauf en cas de survenue de phlébolithes, petites lésions
nodulaires fermes et sensibles au sein de la malformation. Les
malformations veineuses sont habituellement diffuses et intéressent
diverses structures sous la peau. Elles sont rarement pures et
s’associent fréquemment à une composante lymphatique (figure 3B).
Les malformations lymphatiques sont divisées en 2 types souvent
combinés chez un même sujet : macrokystique (ou lymphangiome
kystique) et microkystique, réalisant un placard infiltré et
parsemé de vésicules claires ou hématiques en « grains de
riz » visibles à la surface de la peau. Ces malformations
lymphatiques sont habituellement étendues et infiltrantes. Elles
peuvent subir des poussées inflammatoires se traduisant par une
augmentation de volume. Les malformations veineuses s’associent
également assez fréquemment à des malformations capillaires avec un
aspect d’angiome plan en surface.
Les malformations artério-veineuses
Les malformations artério-veineuses sont présentes à la naissance
et évoluent en plusieurs phases. Elles subissent des poussées sous
l’influence de différents facteurs (notamment grossesse,
traumatisme et intervention chirurgicale).
- – Stade 1 de dormance, pouvant simuler un angiome plan.
L’examen attentif peut noter à ce stade une chaleur locale
augmentée (figure
4A).
- – Stade 2 d’expansion avec constitution de masses plus
ou moins rouges et épaisses, cernées de veines dilatées, battantes
(figure
4B).
- – Stade 3 de destruction avec apparition d’ulcères,
d’hémorragies, de lyse osseuse (figure 4C).
- – Stade 4 qui associe une décompensation cardiaque.
Quels examens complémentaires demander devant un
« angiome » ?
Aucun examen complémentaire n’est à réaliser systématiquement
devant un « angiome ». Il faut éviter le plus possible la
réalisation de bilans coûteux et parfois pénibles, en particulier
chez l’enfant. En cas de nécessité de réaliser une imagerie, il
faut privilégier les explorations non invasives telle que
l’échographie couplée au Doppler, ainsi que l’imagerie par
résonance magnétique (IRM). Les angiographies ont désormais une
place limitée dans l’exploration des angiomes. Elles restent
cependant très utiles à l’exploration des malformations
artério-veineuses. L’angio-IRM ne remplace par l’angiographie mais
peut être intéressante chez l’enfant.
Dans certaines situations, il est utile de réaliser des examens
complémentaires devant un « angiome ». C’est tout d’abord
le cas des lésions difficiles à diagnostiquer après un examen
clinique et un interrogatoire bien conduits. Également, lorsqu’un
traitement (chirurgical ou à type d’embolisation) est envisagé, ce
geste doit être précédé d’un bilan d’extension. Enfin, certaines
formes d’« angiomes » peuvent comporter des anomalies ou
des complications associées qui doivent être recherchées car elles
nécessiteront un traitement et/ou une surveillance (tableau 2)(
Tableau 2 ).
L’hémangiome infantile
Les situations dans lesquelles il est nécessaire de réaliser des
explorations complémentaires sont détaillées ci-dessous.
Aspect clinique particulier
Il existe un doute diagnostique
C’est le cas des formes sous-cutanées qui font évoquer le
diagnostic différentiel de malformations vasculaires lymphatiques
ou de tumeurs profondes. Il est fondamental dans ce cas de
s’enquérir très précisément à l’interrogatoire du mode évolutif. En
effet, une lésion absente à la naissance, grossissant rapidement
puis se stabilisant ou commençant à régresser lentement est en
faveur d’un hémangiome. En cas de doute, la réalisation d’un
écho-Doppler pourra aider en confirmant la nature vasculaire et en
montrant une masse à flux rapide avec une hypervascularisation de
type veineux et artériel et l’absence de véritable fistule
artério-veineuse. Cet aspect à l’écho-Doppler est souvent pris à
tort, par des opérateurs non entraînés, pour une malformation
artério-veineuse dont l’aspect clinique et le mode évolutif sont
très différents.
En cas de doute avec une tumeur, une biopsie doit être réalisée
en milieu chirurgical.
Tableau 2 Formes « d’angiome » nécessitant la
réalisation d’examens complémentaires à la recherche d’anomalies ou
de complications associées
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Situations
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Anomalies à rechercher
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Examens à réaliser
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Hémangiomatose miliaire
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- Angiomes hépatiques
- Autres atteintes si signes cliniques
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- Échographie hépatique
- Selon anomalies cliniques
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Hémangiome volumineux
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- Décompensation hépatique
- Décompensation cardiaque
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- Échographie hépatique
- Échographie cardiaque
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Hémangiome en barbe
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Atteinte laryngée
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Fibroscopie laryngée
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Hémangiome des paupières
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- Atteinte oculaire
- Perturbation de l’axe visuel
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Examen ophtalmologique
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Hémangiome volumineux et systématisé du visage
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Syndrome PHACE(S)
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- Examen ophtalmologique
- Échographie cardiaque
- IRM cérébrale
- Angioscanner thoracique
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Hémangiome du périné
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Syndrome PELVIS
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- Échographie abdominale et périnéale
- IRM abdominale et périnéale
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Suspicion de syndrome de Kasabach-Merrit
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Coagulopathie avec thrombopénie
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Dosage des plaquettes, TP, fibrinogène, D-Dimères
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Angiome rachidien médian
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Dysraphie
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- Échographie médullaire précoce
- ou IRM à discuter si autres signes cliniques
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Angiome plan facial médian atteignant le V2
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Glaucome
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Examen ophtalmologique
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Angiome plan facial médian atteignant le V1
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- Glaucome
- Angiome leptoméningé
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- Examen ophtalmologique
- IRM cérébrale
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Malformations veineuses et/ou lymphatiques étendues
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Coagulopathie intra-vasculaire localisée (ou disséminée)
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Dosage des plaquettes, TP, fibrinogène, D-Dimères
|
Il s’agit d’hémangiomes multiples et de petite taille
Cet aspect clinique correspond à l’hémangiomatose miliaire qui
comporte une atteinte cutanée associée à la présence d’hémangiomes
profonds, localisés au niveau du foie le plus souvent. La
réalisation d’une échographie hépatique est donc nécessaire. Quant
à la réalisation d’autres explorations, elle sera guidée par
l’examen clinique. À noter la possibilité d’une hypothyroïdie en
cas d’hémangiomes hépatiques.
À l’inverse, il n’est pas justifié de rechercher
systématiquement des localisations viscérales devant tout
hémangiome infantile, même s’il existe plusieurs lésions. En effet,
les localisations viscérales sont rares et ne nécessitent d’être
traitées que si elles sont symptomatiques. De plus, ces lésions
profondes éventuelles vont régresser spontanément.
Il s’agit d’un hémangiome très volumineux
Il faut dans ce cas surveiller le foie et l’état cardiaque en
raison de la possibilité d’hépatomégalie par défaillance cardiaque
congestive due au haut débit. Ceci est valable également en cas
d’hémangiomatose miliaire comportant de multiples lésions.
La localisation de la lésion fait suspecter l’existence
d’anomalies associées
- – La localisation d’un hémangiome au bas du visage,
lèvre inférieure et cou (hémangiome en « barbe ») (figure 5A), doit
faire rechercher un stridor à l’auscultation. Une localisation
laryngée doit être recherchée en urgence car il existe un risque
d’asphyxie. L’examen à demander est une fibroscopie.
- – L’atteinte des paupières (figure 5B) avec suspicion
de gêne sur l’axe visuel justifie un examen ophtalmologique, dont
les résultats pourront influer sur la décision thérapeutique
(corticothérapie générale si risque d’amblyopie définitive).
- – En cas d’hémangiome volumineux, en particulier
systématisé et localisé au niveau du visage (figure 5A), il convient de
recherche un syndrome PHACES (P : anomalie de la fosse
postérieure, H : hémangiome, A : anomalies artérielles,
C : coarctaction de l’aorte et anomalies cardiaques, E
(eye) : anomalies oculaires, S : anomalies sternales)
[4]. Les examens à réaliser sont : un examen ophtalmologique,
une échographie cardiaque, un angioscanner thoracique et une IRM
cérébrale.
- – En cas de lésion du périné (figure 5B), il convient
d’évoquer des malformations associées, regroupées sous l’acronyme
syndrome PELVIS (P : perineal hemangioma, E : external
genitalia malformations, L : lipomyelomeningocele, V :
vesicorenal abnormalities, I : imperforate anus, S : skin
tag) [5], ou SACRAL (S : spinal dysraphism, A :
anogenital anomalies, C : cutaneous anomalies, R : renal
and urologic anomalies, A : angioma of Lumbosacral
localization) [6]. Les examens à réaliser sont une échographie et
une IRM du périné et de l’abdomen.
Les autres tumeurs
L’hémangiome congénital
Son diagnostic est souvent difficile cliniquement. Le clinicien
pourra s’aider de l’écho-Doppler, plus ou moins couplé à l’IRM pour
affirmer l’origine vasculaire. Dans certains cas, une biopsie sous
anesthésie générale en milieu chirurgical pédiatrique peut être
indispensable pour éliminer une tumeur maligne.
L’angiome en « touffes » et l’hémangioendothéliome
kaposiforme
Ces lésions doivent être surveillées cliniquement en raison du
risque de développer un syndrome de Kasabach-Merritt qui associe
une thrombopénie majeure et une coagulopathie de consommation [7].
Cette complication est spécifique de ces 2 types de lésions.
Cliniquement, cette complication doit être évoquée devant une
modification rapide de la lésion, au sein de laquelle se développe
un énorme hématome inflammatoire associé à une coagulopathie
(fibrinogène bas et D-Dimères élevés).
Les malformations capillaires (angiome plan)
Ici encore, aucun examen complémentaire n’est à réaliser
systématiquement.
En cas de doute diagnostique avec une malformation
artério-veineuse débutante (plaque chaude voire battante), un
écho-Doppler pourra être réalisé.
Dans certaines localisations qui sont à connaître, les angiomes
plans peuvent s’accompagner de malformations associées qui doivent
être recherchées car elles débouchent sur un traitement et une
surveillance.
La localisation la plus fréquente d’un angiome plan est le
visage. À ce niveau, il convient de différencier les angiomes plans
médians des formes uni- ou bilatérales. En cas d’angiomes plans
médians, il n’y a aucune exploration complémentaire à réaliser. Ces
derniers peuvent être localisés au niveau de la nuque (figure 6B) ou de la face,
où ils sont habituellement limités à la région intersourcillière,
mais peuvent descendre jusqu’à la lèvre supérieure (figure 6A).
À l’inverse, lorsque l’angiome est unilatéral, des anomalies
peuvent être associées, qui est fonction de la localisation de la
lésion selon les territoires du nerf trijumeau (V) (figure 6C)[8]. En cas
d’atteinte du V2, il convient de réaliser un examen ophtalmologique
avec mesure de la pression oculaire, afin de dépister un glaucome.
En cas d’atteinte du V1, il convient de rechercher cette même
atteinte ophtalmologique, mais également de rechercher une atteinte
cérébrale (figure
6D), ces 2 atteintes correspondant au syndrome de
Sturge-Weber. Afin de dépister l’atteinte cérébrale, il convient de
réaliser une IRM cérébrale. Cet examen doit être réalisé en urgence
pour plusieurs raisons. Tout d’abord, sa réalisation précoce
permettra d’éviter une anesthésie générale. Également, la
découverte d’une angiomatose lepto-méningée justifiera
l’introduction d’un traitement anti-épileptique. Si cet examen est
normal, il conviendra de le répéter ultérieurement car les
anomalies peuvent être difficilement visualisables dans les
premiers mois de vie. En cas de forme bilatérale, il existe un
risque plus élevé de malformations associées [9].
Sur le corps, la présence d’un angiome plan vertébral médian
peut s’associer à une dysraphie. Des explorations (échographie
médullaire si l’enfant a moins de 2 mois, ou une IRM) seront
décidées en fonction des localisations et d’éventuels signes
associés.
Sur les membres, l’angiome plan peut s’accompagner d’un
gigantisme progressif du membre atteint. Ceci s’observe dans le
syndrome de Klippel-Trenaunay qui est une malformation vasculaire
combinée à flux lent (capillaire, veineux et lymphatique). Ce
syndrome est à différencier du syndrome de Parkes-Weber qui
comprend de multiples fistules artério-veineuses sous-jacentes. En
cas de doute diagnostique, il convient, au stade précoce, de
réaliser un examen écho-Doppler, en particulier avant de faire des
séances de laser qui pourraient aggraver une éventuelle
malformation artério-veineuse sous-jacente.
L’angiome plan peut également s’intégrer dans d’autres syndromes
complexes (syndrome de protée, phacomatoses pigmentovasculaires)
qu’il faudra évoquer en cas de coexistence avec d’autres signes
cliniques de la maladie.
Les malformations veineuses et/ou lymphatiques
En cas de lésion profonde, siégeant sous une peau de couleur quasi
normale, le diagnostic étiologique peut être difficile. Dans ce
cas, afin d’éliminer une malformation artérioveineuse, il faudra
s’aider de l’écho-Doppler et de l’IRM.
Lorsqu’un geste thérapeutique est envisagé devant une
malformation artério-veineuse et/ou lymphatique, une IRM doit être
réalisée pour évaluer l’extension locorégionale de la
malformation.
En présence de lésions étendues, il est indispensable de
réaliser un bilan de coagulation. En effet, dans ces lésions à flux
lent existent des phénomènes de coagulation intravasculaire
localisée, pouvant évoluer vers des phénomènes de coagulation
intravasculaire généralisée parfois très sévères avec risque à la
fois thrombotique et hémorragique. Cette coagulopathie est souvent
confondue avec le syndrome de Kasabach-Merritt [10, 11], menant à
une prise en charge inadaptée. Le bilan de coagulation visant à
dépister cette coagulopathie comprendra : TP, fibrinogène,
D-Dimères, plaquettes. Il devra être réalisé au départ et répété
périodiquement et en cas d’événement intercurrent à type de
saignement ou de douleur.
Il est également utile, dans ces formes étendues, de rechercher
des malformations profondes sous-jacentes, en particulier
périnéales, pouvant être responsables à la puberté de
ménorragies.
Dans les malformations lymphatiques, il est utile au cas où l’on
envisage un geste thérapeutique devant une lésion gênante, de
réaliser un bilan d’extension préalable. Ce dernier fait appel à
l’échographie, au scanner et à l’IRM.
Les malformations artério-veineuses
En cas de doute diagnostique devant une lésion débutante, il
convient de demander un écho-Doppler à la recherche de fistules
artério-veineuses.
Afin de discuter de la possibilité d’effectuer un geste
thérapeutique, il convient de réaliser un bilan d’extension à
l’aide de l’IRM, et surtout de l’artériographie. Cette dernière
peut aussi faire partie intégrante du traitement (embolisation
thérapeutique).
En cas de formes étendues et/ou évoluées, il convient de
rechercher une décompensation hépatique et cardiaque.
Conclusion
Il faut garder à l’esprit qu’il n’existe aucun examen à réaliser
systématiquement et qu’une bonne reconnaissance clinique doit
éviter dans la plupart des cas la réalisation d’examens
complémentaires inutiles. Ces examens doivent être réservés à des
situations cliniques particulières qu’il faut savoir reconnaître.
Références
1 Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les
« angiomes ». Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et
Médicales Elsevrier SAS, Paris, tous droits réservés),
Dermatologie, 98-745-A-10, 2001, 15 p.
2 Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and
vascular malformations (new issues). Adv Dermatol 1997 ;
13 : 375-423.
3 Garzon MC, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular
tumors and vascular malformations : evidence for an
association. J Am Acad Dermatol 2000 ; 42 : 275-9.
4 Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ,
Frieden IJ. The many faces of PHACE syndrome. J Pediatr
2001 ; 139 : 117-23.
5 Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D.
PELVIS Syndrome. Arch Dermatol 2006 ; 142 : 884-8.
6 Stockman A, Boralevi F, Taïeb A,
Leaute-Labreze C. SACRAL syndrome : spinal dysraphism,
anogenital, cutaneous, renal and urologic anomalies, associated
with an angioma of lumbosacral localization. Dermatology
2007 ; 214 : 40-5.
7 Kasabach HH, Merritt KK. Capillary hemangioma with
extensive purpura : report of a case. Am J Dis Child
1940 ; 59 : 1063-70.
8 Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial
port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985 ;
76 : 48-51.
9 Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Harper JI.
Bilateral facial capillary malformation is associated with a higher
risk of eye and brain abnormalities. Arch Dermatol 2006 ;
142 : 994-8.
10 Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, et al.
Coagulation abnormalities associated with extensive venous
malformations of the limbs : differentiation from
Kasabach-Merritt syndrome. Clin Lab Haematol 2002 ; 24 :
243-51.
11 Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Leisner R,
Harper JI. Extensive venous/lymphatic malformations causing
life-threatening haematological complications. Br J Dermatol
2007 ; (in press).
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