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Traitement du syndrome néphrotique idiopathique
de l’enfant |
Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 2, Numéro 6, 451-6, Novembre-décembre 1999, THERAPEUTIQUE
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 Article gratuit
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Auteur(s) : Patrick Niaudet |
Résumé : Le syndrome néphrotique idiopathique, ou néphrose idiopathique, affection glomérulaire la plus fréquente chez l’enfant, est défini par l’association d’un syndrome néphrotique et de lésions glomérulaires minimes ou de lésions non spécifiques, telles une hyalinose segmentaire et focale, ou une prolifération mésangiale diffuse. Il n’existe le plus souvent aucun dépôt d’immunoglobulines ou de complément en immunofluorescence. Néanmoins, des dépôts mésangiaux d’IgM sont parfois retrouvés, et ceci a permis à certains auteurs d’individualiser une entité particulière, « IgM nephropathy ». La signification de ces dépôts est discutée, certains auteurs décrivant une moins bonne réponse à la corticothérapie alors que pour d’autres, leur présence n’a aucune incidence sur la réponse initiale aux corticoïdes et sur l’évolution à long terme. L’étude en microscopie électronique permet de retrouver un effacement des pédicelles des podocytes.
Les lésions glomérulaires minimes isolées sont caractérisées par une réponse favorable à la corticothérapie dans plus de 90 % des cas, et un bon pronostic à long terme. À l’inverse, les patients chez lesquels la biopsie rénale objective des lésions de hyalinose segmentaire et focale ou des lésions de prolifération mésangiale diffuse sont fréquemment résistants à la corticothérapie. C’est pour ces raisons que de nombreux auteurs ont individualisé plusieurs entités en fonction des anomalies retrouvées sur la biopsie rénale. Néanmoins, les patients peuvent développer, au cours de l’évolution, des lésions de hyalinose segmentaire et focale. De plus, certains patients dont la biopsie rénale a mis en évidence des lésions de hyalinose segmentaire et focale répondent à la corticothérapie, et ont une évolution favorable. |
Mots-clés : syndrome néphrotique idiopathique, corticothérapie, agents alkylants, cyclosporine. |
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