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Anomalies des chromosomes sexuels : la nécessité d’entretiens réguliers avec parents et enfants


MT / médecine de la reproduction, gynécologie et endocrinologie. Volume 13, Numéro 2, 96-101, Avril-Juin 2011, Mini-revue

DOI : 10.1684/mte.2011.0351

Résumé   Summary  

Auteur(s) : Jean-Yves Tamet, Centre de Référence des Maladies de la différenciation sexuelle, Hôpital Femme-Mère-Enfant, 59 Boulevard Pinel, 69677 Bron Cedex, France.

Résumé : Comment être attentif aux effets lointains d’annonce de diagnostic d’anomalies génétiques quand celles-ci touchent les capacités reproductives ? Pour les parents, la lente constitution de la masculinité et de la féminité de leur enfant n’est pas sans tourment d’autant plus que le trouble n’est pas visualisable. Alors même que la reproduction est au cœur d un aspect de la vie psychique, les risques sont grands que la banalisation empêche une parole singulière des hommes et femmes puis des enfants. Comment annoncer sans « effet d’annonce » ? Comment privilégier le « À qui je vais parler ? » plutôt que « Dire la vérité » ?… Autant de remarques que tente de cerner le propos de cet article.

Mots-clés : anomalie des chromosomes sexuels, syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner, diagnostic anténatal, prise en charge psychologique

ARTICLE

mte.2011.0351

Auteur(s) : Jean-Yves Tameta jean-yves.tamet@chu-lyon.fr

Centre de Référence des Maladies de la différenciation sexuelle, Hôpital Femme-Mère-Enfant, 59 Boulevard Pinel, 69677 Bron Cedex, France

Tirés à part : J. Tamet

a Psychiatre. Centre de Référence des Maladies rares de la différenciation sexuelle. Coordinateur National Pr. Chatelain P., service du Pr. Nicolino M. HFME 69500 Bron.

Une spécificité française est d’avoir rassemblé sous l’égide de la structure « Centre de Référence » l’étude de maladies rares et souvent complexes dans leurs diverses conséquences. En ce qui concerne les anomalies de la différenciation sexuelle (ADS), le centre national est localisé sur deux sites, Lyon et Paris. Ses missions comportent différents volets . Soins, recherche et enseignement en sont les axes principaux. Les pathologies en cause peuvent être présentées selon deux axes : le premier décrit des situations où un trouble de l’identité sexuelle est présent et le second des situations où ce trouble n’existe pas mais où l’anatomie (hypospade) ou la capacité de procréer sont atteintes.

Ces pathologies sont classées depuis la conférence de consensus de Chicago en ADS par anomalie des chromosomes sexuels 45 XO, XY, dysgénésies gonadiques mixtes et 46, XX/46, XY avec testis chimériques et ADS 46, XY et ADS 46, XX. Les fréquences, à titre indicatif, sont les suivantes : pour les hypoplasies cortico-surrénaliennes, un nouveau-né sur 16 000 naissances, pour les hypospades, un garçon pour 250 naissances de garçons, pour les syndromes de Klinefelter, un garçon pour 500 naissances de garçons et pour le syndrome de Turner, une fille pour 2 500 naissances de filles.

Localement, l’équipe médicale est composée d’endocrino-pédiatres, de chirurgiens uro-pédiatriques et d’un pédopsychiatre qui travaillent étroitement avec les collègues de disciplines voisines tels que les biologistes, généticiens, radiologues, spécialistes de la reproduction et endocrinologues d’adulte [1]. La structure « Centre de Référence » est précieuse et originale pour permettre de rassembler les informations à visée thérapeutique et de recherche. Dans ce dispositif, l’activité du pédopsychiatre allie un travail de consultation et de guidance parentale mais elle se déploie aussi lors de réunions diverses où sont élaborés les suivis des patients et des études multidisciplinaires. Cette articulation permet que des questions précises autour de l’identité, autour de l’appropriation progressive par le jeune patient de la spécificité de son état soient approchées lors des rencontres des praticiens. Dans les pays européens avec lesquels des liens soutenus sont établis1, les patients bénéficient d’un suivi très balisé associant les mêmes praticiens. Seule singularité : le fait que les questions sexuelles et identitaires soient centrales fait apparaître des manières de penser différentes selon la culture de chaque pays. C’est un aspect singulier mais qui n’est pas le propos de ce texte [2].

Parler du diagnostic anténatal consiste aussi à s’interroger sur les effets à distance des annonces et à écouter les remaniements que celles-ci ont provoqués chez les parents. Un écart temporel important est présent entre le temps de l’annonce en période anténatale et le temps de l’écoute qui, réalisé à distance, permet qu’une attention soit portée aux échos lointains des discussions antérieures. Est-ce la présence de cet écart important entre celui qui énonce et celui qui écoute qui fait que peu de médecins parlent de leur pratique d’entretiens sur cette scène de la médecine prédictive ? Cette discrétion est-elle liée à la charge de pesanteur et de déception qui accompagne l’annonce autant qu’à la scène psychique intime où le praticien est saisi par les enjeux d’être le messager qui annonce une mauvaise nouvelle et de plus, concernant un enfant à naître ? Est-ce aussi dÛ au fait que ce n’est pas le même praticien qui dit et qui recueille les effets ? La scène de la rencontre comporte son lot d’étrangeté : une connaissance biologique scientifique doit être énoncée et les acteurs, d’un côté les jeunes parents et de l’autre le médecin, font apparaître un absent au langage, le fœtus, l’enfant à naître. Mais la présence silencieuse de celui-ci pèse d’un poids imaginaire inquiétant.

Cette scène est donc lourde d’angoisse et source d’incompréhension : arrêtons-nous quelques instants sur certains aspects temporaux et spatiaux de cette rencontre en laissant de côté ce qui est proprement du domaine de la connaissance biologique pour aller vers l’homme ou/et la femme reçus qui ne sont pas des patients mais des parents, confirmés ou en devenir. La différence est de taille car parler à un homme ou une femme qui a déjà l’expérience de la parentalité n’est pas un exercice identique à celui de parler à un homme ou une femme qui va le devenir pour la première fois.

La discussion a donc lieu avec des parents au décours du traitement de leur enfant dans le cadre du Centre de référence : certains évoquent les conséquences que l’annonce du diagnostic précoce a suscitées en eux : ce moment est fort, douloureux, vivement inscrit dans la mémoire, trop présent, mais parfois étrangement occulté. L’évocation de ce récit est un temps majeur quand il peut être réalisé avec le plus de liberté possible, souvent à distance lointaine de l’énonciation initiale. Les parents décident de la survenue de ce temps d’évocation qui pour être libre et constructif doit venir à son heure, et n’être pas soumis aux impératifs de questions directes et parfois intrusives. Comment ce moment s’est-il inscrit et a-t il pris place dans la mémoire des sujets et de la famille et comment, à un moment donné, revient-il dans la conversation, tels sont certains aspects féconds que la conversation permet d’apprécier. Si un effet de réorganisation psychique est possible il ne l’est qu’en laissant le maniement du tempo et des mots aux sujets.

D’une manière générale, et les médecins l’oublient souvent, le sujet à qui est annoncée une nouvelle péjorative devient fragilisé mais surtout perd ipso facto sa place de libre interlocuteur. Accablé, en proie aux variations de l’angoisse, à ses manifestations les plus bruyantes et attendues comme aux plus silencieuses et torpides, il perd son libre arbitre au moins temporairement. Des mécanismes de défense psychique se mettent en place qui, de l’oubli à la stupeur en passant par la colère déplacée, sont légion ; ce n’est qu’à distance de l’annonce, à distance de son effraction, qu’une seconde discussion permet la reprise de la conversation. Elle s’impose pour que l’après-coup de la première rencontre puisse être éprouvé : seul le travail d’élaboration psychique laisse au sujet la possibilité de retrouver sa dignité psychique, un certain quant à soi et l’usage dialectique de son intelligence.

Chaque annonce [3] produit un réaménagement qui n’est pas loin de provoquer une modification identitaire : les discours qui se centrent trop sur l’annonce, « Que dire ? », en oublient la temporalité de l’annonce, « Quand dire ? », et sa destination, « À qui dire ? ». Depuis des décennies, le titre des articles « Que dire au patient ? » maintient répétitivement le modèle d’une relation autoritaire au savoir, centrée sur la seule personne du médecin. Or cette relation favorise en l’amplifiant la dimension traumatique et, en omettant le fait que découvrir est un chemin et non le fait d’une annonce isolée, elle se perd. Cette question mal formulée est posée surtout du côté du médecin dans un mouvement qui valorise l’effet d’annonce au détriment de l’interlocuteur, « Qui est cet inconnu à qui je dois dire ?». Qui est celui à qui je parle et que je ne connais pas ou si peu ?… et si j’essayais aussi de connaître celui à qui je vais parler d’une chose grave ?

Parler s’effectue avec quelqu’un de précis, un sujet avec une histoire et des connaissances, ce n’est pas une page blanche sur laquelle des mots nouveaux vont tomber avec la froideur d’une information. Un deuxième temps de discussion est nécessaire, là où peuvent s’apprécier et se découvrir les qualités du travail psychique effectué depuis la première fois. Bien sÛr, les moments d’annonce exigent aussi une géographie particulière et ils doivent être réalisés dans des lieux appropriés et non, debout, dans des couloirs, au vu et au su de tout le monde avec une parole à la cantonade… évidences bien sÛr que tout cela.

Cas clinique

Cette petite fille de 5 ans pleure, crie et tempête quand il faut faire la nouvelle injection d’hormone de croissance que son anomalie génétique nécessite désormais chaque soir. Les parents, complètement dépassés, demandent l’aide d’une infirmière à domicile. Je reçois l’enfant et sa mère dans ce contexte de crise ; elle est adressée par l’endocrinologue qui les suit. La fillette ne veut pas rester seule mais accepte facilement que sa mère discute avec moi pendant qu’elle demeure au secrétariat ; ce dispositif se reproduira durant quatre entretiens en deux mois. Durant ces moments de discussions, de petits fragments en petits fragments, toute une mémoire liée à l’état de l’enfant resurgit dans l’esprit de la mère qui l’évoque avec pudeur, non sans douleur. La fillette est la seconde enfant, elle naît après un garçon. Le diagnostic anténatal a inauguré un moment terrible à l’issue duquel la grossesse a été maintenue et à la naissance du bébé, les parents ont souhaité ne rien dire à quiconque de son état et ils n’en parlent pas entre eux : le silence est donc total, lourd parfois. Or cette injection de médicament est venu avec brutalité faire effraction dans l’espace du secret et infliger une violence jusque-là jugulée : la maladie devient visible, socialement visible. Nos entretiens vont donc se dérouler sur deux scènes psychiques contiguës, l’une où nous évoquons les conflits vespéraux actuels autour de l’injection, conflits qui globalement se calment et l’autre où c’est l’histoire de l’enfance de la fillette dans l’esprit de sa mère qui est abordée.

Les conséquences sont les suivantes : après deux mois d’opposition, la fillette reste avec moi et nous passons un moment calme et amusé : petite discussion et lecture commune de livres sont nos activités partagées. C’est lors de la première séance où je vois la fillette seule que sa mère revient sur les conditions de l’annonce du diagnostic, donc après trois mois d’entretiens ! Quand cela lui a été annoncé, au décours d’une amniocentèse, le tableau brossé a été catastrophique. Elle a alors souhaité avorter car au mot du syndrome ont été associés des éléments monstrueux comme la petite taille, la stérilité, des anomalies physiques et l’intelligence altérée de l’enfant à venir. Son souhait d’avortement n’a pas été entendu pour ce qu’il était, une solution transitoire pour échapper au drame et le médecin lui a imposé de garder l’enfant, chose qu’elle voulait faire ; or, maintenant, la fillette, mignonne et vive, fait mentir les craintes passées. Je ne sais pas si les événements se sont déroulés comme elle le raconte mais ils sont là, ainsi inscrits dans sa mémoire comme un temps où sa temporalité ne fut pas respectée. Bien plus douloureux est selon elle, l’état de son mari qui n’en dit mot. Les entretiens continuent car les rages et la volonté de maîtrise de la fillette épuisent son entourage familial comme si ces moments de tension étaient le prix à payer de la bonne adaptation sociale de l’enfant.

Commentaires

Cette courte histoire illustre le repli et le silence qui ont suivi l’annonce du diagnostic certes favorisés tant par l’équation personnelle de cette jeune femme que par l’atteinte de l’enfant, favorisés aussi par l’attitude de son père : curieusement, la piqÛre aux conséquences si bruyantes a permis que se lève enfin la chape de plomb : c’est ce que découvre cette jeune femme avec soulagement lors de nos entretiens. Les échanges instaurés, réguliers, ont été le moment attendu pour évoquer le poids du secret et ses conséquences au sein de la famille élargie. Cette évolution est rendue possible par la confiance et la finesse d’analyse de la mère de la fillette. Mais le symptôme de départ se maintient en évoluant : la fillette convoque chaque soir ses deux parents et cet instant dramatique est habité par un jeu enfantin fait de caprices et de paroles, coloré d’une dimension œdipienne qui soutient le conflit. Un an plus tard, si la fillette tient toujours autant à ce caprice de la fin de la journée celui-ci en revanche est entendu différemment par les parents car son sens se modifie. N’oublions pas que les humains -y compris les enfants- tiennent aussi à leurs symptômes comme à autant de manifestations du conflit et du désaccord et on ne peut focaliser sur le symptôme tout le propos au risque de le maintenir.

Cas clinique

Ce grand adolescent de 16 ans a été accompagné en consultation par ses parents alors qu’il avait vraiment peu envie de discuter avec un « psy » car des « psys » il en avait déjà rencontrés. Ses parents, divorcés, avaient une peine infinie à trouver un terrain d’entente sur le devenir de leur fils tant leur jugement respectif était partagé entre pessimisme et tourment du côté maternel et plus de confiance chez le père. Le garçon, en échec scolaire, était évincé de tous les établissements fréquentés : il ne trouvait pas sa place, n’apprenait pas, vivait à côté des règles et traversait ces épisodes avec un laisser-aller et une désinvolture qui agaçaient les adultes par leur aspect provocant ; de plus, son frère jumeau avait lui un destin scolaire plus conforme aux attentes des mêmes adultes ! Sa mère insistait depuis longtemps sur ses troubles les référant avec anxiété à la maladie enfin au syndrome, et le père avait certes une inquiétude face à cet état mais les regardait comme liés à son chemin de garçon : en effet, il retrouvait en son fils des difficultés qu’il avait traversées jeune homme pour trouver progressivement sa place et d’ailleurs, chose curieuse, son fils suivait sa trace dans certains de ses intérêts, les arts graphiques en particulier. Je mesurais la gravité du conflit entre les parents et je reçus le jeune homme à plusieurs reprises : le contact se fit très à distance, il adoptait avec moi une attitude désinvolte, se montrant un peu goguenard, mais peu à peu fut intéressé plutôt par mes propositions d’échanges. Cependant, il avait le génie pour interrompre à sa guise notre conversation, trouvant là une possibilité de maîtriser l’inquiétude suscitée par le dispositif. Auparavant, il avait rencontré des psychologues qui avaient cherché à l’évaluer et il avait résisté à leurs démarches qui, bien que présentées comme une aide, étaient ressenties comme inquisitrices et menaçantes. Il appréciait que ses parents se soient entendus avec moi, chose exceptionnelle qu’il avait tenue de vérifier en entrant souvent dans le bureau sous des prétextes divers. Attitude étonnante chez un garçon de 17 ans car elle est plus fréquente chez les jeunes enfants qui supportent mal la solitude de la salle d’attente et les imaginations qui surgissent dans ce moment. Il exerçait à mon encontre un décalage que je pourrais nommer humour si je n’avais le sentiment d’une brisure en lui qui, si elle produisait de l’humour, n’en était pas vraiment. Ainsi parallèlement j’appris à connaître ses centres d’intérêt culturel et sportif. Bien que reçu dans un hôpital, il ne parla jamais de sa maladie comme j’avais pu une fois l’y inviter. Peu à peu sur une période de plusieurs mois, son mode de vie trouva un équilibre acceptable, il prit une place plus stable dans une perspective professionnelle et envisagea de discuter avec le médecin responsable d’un projet sur la fécondité des patients atteints de sa maladie. Cette attitude était le début d’une appropriation de son état, une lente évolution vers la reconnaissance de sa singularité. La crise était passée, un certain calme permettait que les problèmes soient envisagés avec plus de sérénité et même qu’un rendez-vous auprès d’un collègue soit pris pour évoquer sa stérilité. Mais aujourd’hui le souci majeur n’est plus dirigé vers la dimension médicale proprement dite mais s’arrête sur la personnalité de ce jeune homme tourné vers des conduites transgressives et de défi comme si son parcours devait suivre des voies où se joue le refus. Le mouvement dominant est de détruire pour s’approprier secondairement.

Avec le second garçon, un peu plus jeune, le contexte fut différent. Lui aussi, en échec scolaire, redoublait sa troisième. Fils d’une famille de trois enfants, il était complètement en décalage avec les ambitions et le dynamisme de son frère aîné et de sa plus jeune sœur. Il était sans ami mais ne s’en plaignant pas et sa mère se demandait s’il mesurait cet isolement social. Il était secret et souvent mutique, cherchait à s’isoler et avait des relations exécrables avec l’aîné qui le tapait. Il fuyait les activités sportives ou culturelles pratiquées au sein de la famille. Je le vis pendant plusieurs mois et, bien qu’il n’ait pas demandé les consultations, il y vint avec plaisir et me parlait de ses copains, de ses notes et de choses qui allaient bien selon lui. La ficelle était grosse et je sentais que ses mots étaient faux dans la mesure où je percevais l’isolement et les échecs. Voulait-il, en m’en protégeant, se protéger lui-même ou se fabriquait-il un monde psychique où les relations étaient aisées, sans tension ? Il était vrai quand il me parlait de son frère, des insultes vulgaires à caractère sexuel que celui-ci lui adressait. Il souffrait de la violence de ce mépris. Puis, au bout de quelque temps, il s’ouvrit et devint actif mais pas là où ses parents le souhaitaient. Il devint affabulateur, fut pris la main dans le sac dans des vols ou petits délits qu’il nia alors que l’évidence était là. Je pensais - et sa mère avec moi- que sa solitude s’ouvrait mais au prix du mensonge et de la déformation de la réalité, en passant par des périodes que traverse plus précocement un enfant. Lui aussi ne voulait ou ne pouvait pas parler de sa maladie. Les parents lui en avaient parlé vers ses 7 ans en la nommant et en énonçant les conséquences. Depuis, malgré des visites annuelles chez le médecin endocrinologue, il n’en était plus question directement. Je sentis chez lui la prégnance de ce décalage et de la perte de contact avec certains éléments de la réalité dont son isolement, ses difficultés scolaires attestaient. Cependant, il est bien prématuré de tirer des conclusions sur le devenir de ces états qui témoignent avant tout du travail identitaire à l’œuvre chez de ce garçon.

Commentaires

Comment les traces de la maladie s’avivent et s’actualisent pour ces deux garçons, à un âge où la nécessité impose que certaines des conséquences de leur situation soient abordées avec les parents ? À partir de ces deux exemples et au-delà de leur singularité respective, la présence de traits communs dans le contact avec ces garçons et leur environnement familial se note. L’un et l’autre, gênés et maladroits, traversaient des moments délicats avec les adultes quant aux limites et à l’appréciation de la réalité. L’isolement était présent avec une réserve, un côté fuyant ou une opposition sur le versant de la passivité ou de l’inaction. Des traits enfantins, alors même qu’ils entraient dans l’adolescence de manière bien différente, se maintenaient. Se demander quels aspects doivent être mis au compte de l’anomalie génétique n’est pas une manière juste de poser la question. Il est bien difficile d’affirmer une réponse qui n’offrirait qu’un système binaire d’issues en oubliant les remaniements psychiques constants à chaque époque de la vie pour les sujets et leurs parents. Je résiste fortement à l’usage d’une typologie qui abrase les singularités et vise à uniformiser, accentuant de fait la présence de la maladie au détriment de la parole et de l’expérience du patient : ne faut-il pas penser avant tout la maladie comme une expérience ? Les textes [4] qui parlent de la vie psychique de garçons atteints d’un syndrome génétique tentent souvent de mettre en avant une typologie psychique des sujets : ainsi découvre-t-on l’accent mis « sur le retard de langage, les difficultés d’apprentissage de la lecture, et une légère baisse dans les performances intellectuelles ». Est souligné également « une réactivité émotionnelle excessive, des perturbations dans la perception, une incapacité à repérer les émotions et à les verbaliser ». Parfois sont suggérés « des rapprochements avec l’autisme et la schizophrénie » ! Rapprochements souvent excessifs à la réserve près qu’ils soulignent l’un et l’autre la coupure et l’isolement. Ainsi vue sous cet angle, une parcelle de vérité devient présente qui met en avant le fait que ces garçons vivent une expérience de trouble souvent peu soupçonnée.

Mais là où des auteurs s’orientent vers un déterminisme génétique organisant et rassemblant ces signes, je pense aussi aux propos singuliers de chaque parent. L’annonce précoce du diagnostic, dans les deux cas, les avait plongés dans une situation curieuse : cette malformation génétique n’est pas visible ou objectivable sauf par un œil exercé et l’enfant n’en a pas de traduction autre que celle qui lui est renvoyée par l’entourage. Il est porteur d’un trouble qui se traduira plus tard au moment où le développement de la sexualité le confrontera à un choix amoureux puis à la possibilité de procréer.

Ce sont donc les parents, père et mère, qui sont directement et précocement soumis aux conséquences dont l’une est d’importance : leur enfant leur ôte la possibilité de transmission ! Se continuer en son enfant est un des aspects singuliers de la relation narcissique parent/enfant car l’enfant accueille une part de l’immortalité du parent ce que l’absence de petits enfants ne permet pas. Chose curieuse, les articles consacrés aux anomalies chromosomiques où la reproduction est atteinte évoquent rarement cet aspect. Les parents ont conçu un enfant sans descendance ou avec des possibilités extrêmement réduites et aléatoires. Cette conséquence, évoluant à bas bruit, produit des échos dans la fratrie et dans le regard porté sur cet enfant : les insultes à caractère sexuel du frère du patient en soulignant un peu de masculinité [5] montraient surtout l’inquiétude de ce garçon sur sa propre virilité. Peu à peu c’est dans le regard de l’autre qu’un garçon découvre les conséquences non visibles, non éprouvées sensoriellement, de son anomalie génétique. De là à ce que cette découverte produise en lui un sentiment de bizarrerie et d’étrangeté… L’enfant se perçoit alors comme porteur d’une masculinité troublée et donc troublante pour autrui. Quelle conséquence à long terme produisent de tels effets sur un enfant ? Dans une étude récente [6] cet aspect n’est pas abordé comme si seule une cartographie psychique de l’âme, en termes de performance, pouvait être réalisée sans que les conséquences intrapsychiques de leur état, en termes d’être au monde avec les tensions psychiques éveillées au sein de chacun des membres de la famille puissent être abordées.

Pour conclure

Se reproduire fait revivre : le charme enfantin se nourrit de cette potentialité séductrice éveillée chez les adultes : regarder un enfant, son enfant, regarder son petit enfant sont des activités à haut potentiel de remémorisation et de projection vers le futur. Un enfant devenu adulte qui ne peut se reproduire prive son parent de ce plaisir en enlevant cette possibilité consolatrice qui atténue la douleur liée au vécu de perte et de disparition. La blessure narcissique suscitée par l’atteinte de l’enfant est naturellement très différemment inscrite pour le père9 et la mère : elle éveille des attitudes si différentes face à la transmission de l’homme et de la femme, variables également selon la place de l’enfant dans la fratrie. Mais le plus remarquable est le silence qui entoure cette douleur, refoulée sitôt que perçue ; elle resurgit violemment lors de l’adolescence quand la sexualité adulte s’éveille obligeant à d’autres réaménagements… ou lors de gestes a priori anodins comme lors d’une banale injection.

Conflits d’intérêts: aucun.

Points forts Comment être attentif aux effets lointains d’une annonce de diagnostic d’anomalies génétiques quand celles-ci touchent les capacités reproductives ? Pour les parents, la lente constitution de la masculinité et de la féminité de leur enfant n’est pas sans tourment d’autant plus que le trouble n’est pas visualisable. Alors même que la reproduction est au cœur d’un aspect de la vie psychique, les risques sont grands que la banalisation empêche une parole singulière des hommes et femmes, puis des enfants. Comment annoncer sans « effet d’annonce » ? Comment privilégier le « À qui je vais parler ? » plutôt que « Dire la vérité » ? Autant de remarques que tentent de cerner le propos de cet article.

Références

1. Gay C.-L, Tamet J.-Y. La découverte d’une anomalie de la différenciation sexuelle. Pédiatrie pratique 2010.

2. Tamet J.-Y. Malaise dans la différenciation sexuelle. Le Coq Héron N̊ 203, Erès éditions 2010 : 11-5.

3. Gaborit de Bousquet G. Annoncer le chromosome Y dans les insensibilités complètes aux androgènes. Médecine Clinique et endocrinologie (Hors Série) 2010.

4. Fenichel P., et al. Syndrome de Klinefelter : des habits neufs pour un vieux syndrome . Médecine de la reproduction 2007 ; 9.

5. Lubienski A., Gueniche K, et al. Le masculin mis à mal… Psychologie clinique et projective 2005 ; 11 : 161-76.

6. Bruining H., et al. Psychiatrics characteristics in a self-selected sample of boys with Klinefelter syndrome. Paediatrics 2009 ; 123 : 865-70.

1 Je remercie le Professeur P. Mouriquand de ses conseils dans ce rapide tour d’horizon.


 

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