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Conduite à tenir devant une dysplasie rénale multikystique |
MT / médecine de la reproduction, gynécologie et endocrinologie. Volume 12, Numéro 2, 100-2, avril-mai-juin 2010, Congrès de médecine fœtale 2010, Morzine
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Georges Deschênes |
Résumé : La dysplasie rénale multikystique est une anomalie extrême de la différenciation du métanéphros. Sa fréquence moyenne est de 1/4 300 naissances vivantes. Les problèmes posés par cette anomalie fréquente du développement rénal sont : la surveillance de l'involution de la structure kystique et de l'hypertrophie compensatrice du rein controlatéral, le risque d'uropathie malformative controlatérale et de malformation génitale homolatérale, le risque de réduction néphronique, d'insuffisance rénale et d'hypertension artérielle, le risque de mutation du gène HNF1-β. Le risque de dégénérescence néoplasique est probablement indistinct du risque général de néphroblastome ou de carcinome rénal. La prise en charge postnatale vise à contrôler l'ensemble de ces problèmes au cours des 15 premières années de la vie et à sélectionner les malades qui auront besoin d'une surveillance néphrologique à l'âge adulte. |
Mots-clés : HNFI-bêta, kyste rénal, insuffisance rénale, hypertension artérielle, malformation génitale, néphroprotection |
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