|
|
 |
 |
| |
 Version imprimable |
L’hyperglycémie non insulinoprive de l’enfant |
Médecine Thérapeutique Endocrinologie & Reproduction. Volume 1, Numéro 3, 288-91, Décembre 1999, Mécanisme des maladies
|
 Article gratuit
|
Auteur(s) : Gilberto Velho, Jean-Jacques Robert |
Résumé : Le diabète
de type MODY
Le diagnostic d’une hyperglycémie modérée non insulinoprive chez le jeune, est essentiellement celui du diabète de type MODY [1]. Il s’agit d’une forme de diabète non insulinodépendant (DNID), ou diabète de type 2, qui a deux particularités. D’une part, il est identifiable dès l’enfance ou l’adolescence, d’où son nom de Maturity-onset diabetes of the young, ou diabète de type adulte chez le jeune. D’autre part, il est familial, transmis selon une hérédité autosomique dominante : on le retrouve dans les deux sexes, chez la moitié des sujets dans chaque génération (fratrie) au sein d’une famille (figure 1).
Ces caractéristiques distinguent le MODY des autres DNID dont la transmission n’est pas dominante et qui ne se révèlent à l’âge pédiatrique que dans des circonstances très particulières : traitement corticoïde à forte dose, administration de ß-mimétiques... Un MODY peut néanmoins être révélé par la prise de ces médicaments. Il est bien entendu important de faire chez l’enfant et l’adolescent le diagnostic différentiel avec le diabète insulinodépendant (DID) autoimmun ; il faut épargner à ces diabétiques une insulinothérapie. Le MODY se distingue du DID par l’histoire familiale de diabète toujours présente, et par le caractère modéré de l’hyperglycémie sans tendance à la cétose. Du point de vue biologique, la réponse insulinosécrétoire au glucose (HGPO, HGPIV) est conservée ou modérément diminuée et l’auto-immunité absente. Un diagnostic moléculaire des mutations des principaux gènes du MODY est maintenant possible. |
Mots-clés : Glucokinase, facteurs de transcription, sécrétion d’insuline |
|
