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Une acromégalie singulière |
Médecine Thérapeutique Endocrinologie & Reproduction. Volume 2, Numéro 3, 251-5, Mai - Juin 2000, Cas clinique
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 Article gratuit
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Auteur(s) : Isabelle Blaizot, Daniel Tranchant, Bernard Charbonnel |
Résumé : Le jeune Jean G., né le 10/05/82, consulte à l'âge de 13 ans et demi pour suspicion d'acromégalo-gigantisme, diagnostic évoqué par son médecin traitant devant une grande taille, à savoir 193 cm soit + 4 DS. L'interrogatoire ne retrouve aucun antécédent personnel ni familial notable. L'analyse de la courbe staturo-pondérale note une croissance normale jusqu'à l'âge de 6 ans à + 1 DS. Il n'y a pas eu de mesure jusqu'à l'âge de 10 ans et 9 mois où l'on observe une accélération nette de la croissance avec une taille de 170 cm (+ 5 DS), ce qui n'amène pourtant pas à consulter à ce moment-là, et l'enfant continue de grandir.
Lorsqu'il est vu pour la première fois début 1996, le patient n'a aucune plainte fonctionnelle, en particulier ni céphalées ni troubles visuels. Il suit une scolarité normale. A l'examen, le faciès est évocateur d'acromégalie et on note un élargissement des extrémités. L'examen cardio-pulmonaire, abdominal, neurologique et cutané est normal. La puberté, qui a commencé vers l'âge de 11 ans, est terminée.
Le diagnostic d'acromégalie est confirmé par les dosages hormonaux : la concentration plasmatique d'IGF1 est augmentée à 891 µg/l (N 90-270), celle de GH est augmentée entre 50 et 60 µg/l, ne s'abaissant qu'insuffisamment, sous HGPO, à 27 µg/l.
Le reste du bilan hypophysaire est normal : concentration de T4L de 13,1 pg/ml (N 7,8-19,5), de TSH de 3,29 µU/ml (N 0,1-4), de testostérone de 1,9 ng/ml, de FSH de 3 mU/l et de LH de 2 mU/l, de cortisol à 8 heures de 15,4 µg/100ml (N 5,5-20), d'ACTH de 294 pg/ml (N 9-52). La prolactinémie est modérément augmentée à 31 ng/ml (N < 15).
L'IRM hypophysaire (figure 1) est interprétée par le radiologue comme « macro-adénome non invasif intra et supra-sellaire de 16 mm de hauteur ». Le champ visuel est normal. |
Mots-clés : acromégalie ectopique, somatolibérinome, GARM |
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