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Médecine thérapeutique

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Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : problèmes diagnostiques et thérapeutiques Volume 10, numéro 5, Septembre-Octobre 2004

Auteurs
Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital de la Cavale Blanche, 29 609 Brest cedex

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est une maladie auto-immune autonome individualisée il y a une quarantaine d’année et définie comme une exocrinopathie auto-immune, ou plus récemment une épithélite auto-immune, les cellules épithéliales salivaires jouant probablement un rôle important. Il est le plus souvent reconnu quand il existe un syndrome sec oculo-salivaire. Affirmer un syndrome sec oculaire nécessite la mise en œuvre de tests spécialisés et standardisés. Reconnaître un syndrome sec buccal est plus difficile. Le syndrome sec ne doit pas être confondu avec le syndrome de Gougerot-Sjögren, la plupart des syndromes secs ayant une autre étiologie. Les critères permettant de rapporter un syndrome sec à un syndrome de Gougerot-Sjögren font l’objet aujoud’hui d’un consensus. Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut être compliqué de manifestations viscérales dont le spectre est controversé et, rarement, évoluer vers un lymphome, essentiellement de type Malt. Le traitement symptomatique de l’œil sec est assez bien codifié, contrairement à la prise en charge de la sécheresse buccale. Aucun traitement systémique n’a fait la preuve de son efficacité dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Si les premiers essais de traitement immunologiques (anti-TNF, anti-CD20) se sont avérés plutôt décevants, c’est certainement ce type de traitement qu’il convient de développer.