Résumé : La maladie de Berger, ou néphropathie à immunoglobuline A (IgA), est la plus fréquente des maladies glomérulaires dans de nombreux pays. Elle a été initialement définie par Berger et Hinglais, en 1968 [1], comme une « glomérulonéphrite caractérisée par la présence, en immunofluorescence, de dépôts mésangiaux d’IgA prédominants ou exclusifs et par l’absence de signes extrarénaux ». Elle est la cause principale (environ 25 % des cas) des glomérulonéphrites humaines primitives, fréquence qui est à peu près identique dans tous les pays du monde [2, 3]. Elle est cependant influencée par des facteurs ethniques ou géographiques, puisqu’elle est exceptionnelle chez les Noirs des Etats-Unis et d’Afrique du Sud, par exemple. Elle touche essentiellement des enfants et de jeunes adultes, et deux fois plus souvent l’homme que la femme. Sa gravité est grande puisque, dans 25 % des cas, elle évolue vers l’insuffisance rénale terminale, ce qui représente environ 10 % de la totalité des cas d’insuffisance rénale, soit 200 à 300 nouveaux malades hémodialysés ou transplantés annuellement en France [4, 5]. L’origine des IgA mésangiales et le mécanisme de leur dépôt restent en grande partie inconnus et ont été discutés récemment [6]. Cette méconnaissance ne permet pas d’envisager de traitement spécifique. Les possibilités thérapeutiques actuelles se limitent aux mesures visant à ralentir la progression des lésions de fibrose rénale, notamment par le contrôle strict de la pression artérielle.
Mots-clés : maladie de Berger, glomérulonéphrite, IgA, dépôts mésangiaux.
Illustrations
Figure 1. Dépôts
mésangiaux d'IgA révélés par l'étude
en immunofluorescence directe (x 250) à l'aide d'anticorps antichaîne
* humaine flluorescents (cliché J. Berger).
Figure 2. Tige mésangiale
comportant des dépôts électroniquement denses.
A. Aspect en microscopie électronique (imprégnation à
l'argent marquant les membranes basales glomérulaires et le tissu
intercellulaire (x 15 000) (cliché N. Hinglais).
B. Représentation schématique des dépôts
d'IgA. Ils sont situés dans les espaces intercellulaires mésangiaux
(IC) le long de la membrane basale glomérulaire (MB) et, surtout,
en regard de l'espace urinaire (U). Il n'existe pas d'infiltration cellulaire
anormale. (GR : globule rouge ; M : cellule mésangiale ; Ep : cellule
épithéliale ; En : cellule endothéliale ; U : espace
urinaire ; Cap : capillaire.)
Figure 3. Représentation schématique
de la circulation des cellules précurseurs des plasmocytes à
IgA. Il existe, chez l'homme, deux systèmes en grande partie distincts
fonctionnellement : le système IgA associé aux muqueuses (MALT,
mucosa associated lymphoid tissue) et le système médullaire,
produisant respectivement les IgA sécrétoires et les IgA sériques.
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