JLE

Médecine thérapeutique

MENU

Classification des glomérulonéphrites primitives Volume 5, numéro 5, Mai 1999

Auteurs

L’expression glomérulonéphrite primitive s’oppose à celle de glomérulonéphrite secondaire où l’atteinte glomérulaire s’inscrit dans le contexte d’une infection bactérienne, virale ou parasitaire, ou encore d’une maladie systémique comme le diabète, l’amylose, le lupus érythémateux disséminé, les dysprotéinémies ou les vascularites. Plusieurs étapes jalonnent la reconnaissance des différentes formes de glomérulonéphrite primitive. En 1951, l’introduction de la biopsie rénale a permis l’analyse des lésions glomérulaires à un stade précoce et a conduit, 10 ans plus tard, au démembrement du syndrome néphrotique primitif. A la fin des années 60, l’étude en immunofluorescence a entraîné la reconnaissance de nouvelles glomérulonéphrites telles que celle à dépôts mésangiaux d’immunoglobulines A (IgA). Ensuite, l’expérience tirée de l’étude des greffons rénaux a permis d’affirmer définitivement, devant la récidive des lésions sur le transplant, l’individualité des principales glomérulonéphrites primitives. Récemment, la découverte et la caractérisation d’auto-anticorps circulants comme les anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ou contre la membrane basale glomérulaire (anti-GBM) ont entraîné le démembrement des glomérulonéphrites prolifératives extracapillaires. Enfin, le développement des modèles expérimentaux, l’étude des cellules glomérulaires maintenues en culture et l’utilisation des techniques de biologie moléculaire ont permis l’investigation des mécanismes complexes conduisant à la lésion du glomérule et à sa destruction (voir l’article de Subra et al. dans ce numéro). La classification actuelle des glomérulonéphrites primitives reste anatomo-clinique et distingue : – la néphrose lipoïdique avec ses différents aspects histologiques (lésions glomérulaires minimes, prolifération mésangiale, hyalinose segmentaire et focale des glomérules et formes avec collapsus des floculus) ; – les glomérulonéphrites extramembraneuses ; – les glomérulonéphrites à dépôts mésangiaux d’IgA ; – les glomérulonéphrites membrano-prolifératives ; – les glomérulonéphrites prolifératives extracapillaires, ou glomérulonéphrites « rapidement progressives » ; – et enfin, de description récente, les glomérulonéphrites à dépôts de collagène III, celles à dépôts de fibronectine, les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes. A côté de ces formes bien individualisées, persiste un petit groupe de glomérulonéphrites primitives « non classées » soit parce que les lésions sont trop avancées, soit parce qu’elles n’appartiennent à aucune des catégories ci-dessus (glomérulonéphrites segmentaires ou à dépôts mésangiaux d’IgG et de C3 par exemple). La prévalence de ces différentes formes a varié au cours des deux dernières décennies [1, 2].