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Médecine thérapeutique

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Utilisation des chélateurs du fer dans le traitement préventif et curatif de l’hémochromatose secondaire Volume 3, numéro 10, Décembre 1997

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Les malades atteints d’affections hématologiques nécessitant des transfusions régulières de concentrés érythrocytaires sont exposés au risque de la surcharge en fer. Il s’agit principalement des malades atteints de thalassémie majeure, de myélo-dysplasie, d’érythroblastopénie constitutionnelle ou acquise, de certaines formes d’insuffisance médullaire globale et de certaines formes de drépanocytose. Les principaux organes susceptibles d’être altérés par la surcharge en fer sont le coeur, le foie, l’os et les glandes endocrines, en particulier le pancréas, la thyroïde et les parathyroïdes. Le seul traitement préventif et curatif de l’hémochromatose secondaire repose sur l’utilisation de la déféroxamine. Le bilan du fer peut être équilibré, voire négativé, lorsque la déféroxamine est utilisée par voie sous-cutanée en injection de longue durée de 8 à 10 heures à la dose d’au-moins 40 mg/kg/j. L’utilisation de la voie veineuse est réservée aux patients les plus âgés qui ont développé une surcharge en fer importante. La mise en route de ce traitement et sa surveillance nécessitent d’être faites par un personnel formé à cet effet. L’efficacité du traitement chélateur du fer chez les malades polytransfusés est démontrée par l’espérance de vie qui dépasse, maintenant régulièrement, 30 ans chez les malades transfusés depuis leur petite enfance. Des essais multicentriques sont en cours d’évaluation pour tester les effets de chélateurs oraux, notamment la défériprone, et les comparer à ceux de la déféroxamine.