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Médecine thérapeutique

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Traitement des manifestations cutanées Volume 3, numéro 8, Octobre 1997

Auteurs

Le diagnostic de neurofibromatose de type 1, ou maladie de von Recklinghausen, est posé suivant des critères définis lors de la conférence des NIH (National Institutes of Health) [1]. Parmi les sept critères retenus (encadré), trois sont dermato-logiques : présence de six taches café au lait ou plus, de deux neurofibromes au moins ou d’un neurofibrome plexiforme et de lentigines axillaires. Ces manifestations dermatologiques sont quasiment constantes au cours de la neurofibromatose de type 1 [2, 3]. Elles peuvent être gênantes esthétiquement et font souvent l’objet d’une demande thérapeutique de la part des malades. Les dogmes archaïques contre une approche chirurgicale (risque de cancérisation ou de poussée évolutive) sont sans fondement scientifique. L’évolution des techniques de chirurgie dermatologique et plastique permet, dans un certain nombre de cas, de répondre à cette demande de manière satisfaisante. Le laser CO2 et les techniques chirurgicales classiques demeurent le traitement quasi exclusif des manifestations cutanées de la neurofibromatose de type 1. L’exérèse chirurgicale ne s’accompagne pas d’un risque accru de cancérisation ou de poussée évolutive de la maladie. Les résultats incomplets obtenus sont souvent frustrants pour le praticien, en revanche l’amélioration fonctionnelle et esthétique satisfait pratiquement toujours le malade.