ARTICLE
Monsieur Z, 65 ans, diabétique insulinorequérant,
tabagique à 45 paquets-année, avec un antécédent
de pancréatite chronique d'origine éthylique, est hospitalisé
pour un abcès du scrotum et une fièvre à 40 °C.
Il présentait depuis un mois des signes d'hyperglycémie
(polyuropolydypsie, amaigrissement, asthénie) alors qu'il était
traité par deux injections quotidiennes d'une insuline semi-lente
(34 unités le matin, 30 unités le soir). Il avait été
admis en urgence quatre jours auparavant (en médecine interne),
pour une douleur scrotale bilatérale, une rougeur et une inflammation
avec une hyperleucocytose (17 000/mm3) à polynucléaires
neutrophiles (90 %). Le diagnostic d'orchite bilatérale a été
évoqué et un traitement par oxacilline a été
administré. Dans les 48 heures qui ont suivi, on a noté
une majoration des signes locaux avec une augmentation de l'inflammation
et des douleurs et l'apparition en surface d'une zone cutanée lustrée.
La température était à 39-40 °C et l'hyperleucocytose
à 19 800/mm3. L'antibiothérapie a été
modifiée, associant une céphalosporine de 3e
génération et une fluoroquinolone par voie veineuse. Devant
l'aggravation des signes, le patient a été adressé
24 heures plus tard en urologie.
À l'arrivée, l'examen a révélé
des lésions intéressant la totalité du scrotum avec
douleurs, rougeurs, suintements nauséabonds perlant en gouttelettes,
sphacèles, crépitations neigeuses et zone cutanée
nécrotique de 4 cm (figure
1). La fièvre montait à 39,8 °C sans signes
de choc mais on notait des marbrures aux membres inférieurs ; il
n'y avait pas de signes digestifs, l'abdomen était souple et la
région anale normale. L'hyperleucocytose était à
à 25 600/mm 3. Des prélèvements à visée bactériologique
ont été effectués : hémocultures, mise en
culture de peau scrotale, prélèvement de liquide suintant
sur milieu aérobie et anaérobie (injection sous-cutanée
de 1 ml de sérum physiologique puis aspiration immédiate
et mise en culture). Ils mettront en évidence une flore multiple
associant Escherichia coli, streptocoques, Bacteroides,
staphylocoques et Clostridium difficile. Les principaux paramètres
biologiques sont indiqués dans le tableau.
Le patient est opéré en urgence
par débridement chirurgical (figure
2) de tous les plans cutanés et sous-cutanés, de
la base de la verge à la base de l'anus avec excision très
large des tissus nécrosés et douteux, abrasion des berges,
lavage à la bétadine diluée, drainage du champ par
des lames ondulées de type Delbet et pansement au tulle gras. Les
testicules sont enfouis dans la région inguinale. La vessie est
drainée par cathéter sus-pubien. Une colostomie iliaque
de dérivation est effectuée par voie sous-costale gauche.
L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire
confirme la présence de larges zones sous-cutanées abcédées
et nécrotiques avec destruction de l'architecture, dissociation
des faisceaux de collagène et musculaire, et infiltration des lobules
adipeux sans thrombose vasculaire. Le revêtement épidermique
est pratiquement toujours respecté sauf en regard de quelques zones
ulcérées qui correspondent aux zones de nécrose cutanée
(figure 3).
Le patient est suivi en réanimation chirurgicale avec une triple
antibiothérapie à large spectre (céphalosporine
de 3e génération + fluoroquinolone + métronidazole)
et correction des troubles métaboliques. Le pansement est fait
tous les jours sous anesthésie générale au bloc
opératoire avec excision systématique des tissus atones
et douteux, abrasion et parage des berges, lavage et pansement. Au 8e
jour, les berges sont toniques et propres et le pansement est alors
fait sans anesthésie au lit du patient. On réalise, au
30e jour, des greffes de peau libre en filet prélevée
sur la face interne des cuisses au dermatome. Le patient sort de réanimation
à la 12e semaine. Des complications ont émaillé
l'évolution : une encéphalite virale, une cholécystite
alithiasique, une pneumopathie et un ulcère gastro-duodénal.
Le rétablissement de la continuité digestive est réalisé
à 4 mois par incision élective. Le patient est revu en
bonne forme 2 mois plus tard (figure
4).
Discussion
En 1883, Fournier publiait le cas d'un homme jeune atteint d'une gangrène
génitale rapidement fulminante de cause inconnue [1]. Depuis, de
nombreuses publications, concernant le plus souvent des cas rapportés
ou des petites séries, ont permis d'améliorer les connaissances
sur les causes et la physiopathologie de cette affection. La gangrène
de Fournier est une fasciite nécrosante d'origine infectieuse des
régions génitale, périnéale ou péri-anale.
Avec une incidence estimée entre 1/5 300 et 1/7 500, elle atteint
surtout l'homme au-delà de 50 ans avec des extrêmes allant
de la période néonatale à 89 ans [2].
Le fait le plus marquant actuellement concerne le mode de présentation,
les patients étant presque toujours atteints d'une maladie systémique
chronique [3]. Un diabète est présent dans 40 à 60
% des cas et un alcoolisme chronique dans 25 à 50 % [4-6]. Il est
donc habituel que les patients aient déjà été
pris en charge par des services de médecine. Rajbhandari a montré
l'importance de faire rapidement le diagnostic de ces infections rares
dans la population diabétique [7]. D'autres circonstances ont été
décrites commes l'immunodépression (après transplantation
ou chimiothérapie), l'infection par le VIH et la malnutrition notamment
en Afrique [8].
La porte d'entrée de l'infection est soit urogénitale
(45 % : sténose de l'urètre, traumatisme urétral,
biopsies prostatiques, prothèse pénienne, etc.), soit anorectale
(33 % : abcès, biopsies rectales, manipulations d'hémorroïdes,
carcinome rectal, diverticulite, maladie de Crohn avec fistule, etc.)
soit, enfin, cutanée (21 %) [6].
Dans le cas que nous présentons, nous n'avons pas retrouvé
la porte d'entrée ce qui, pour Smith, invite à étendre
les investigations urologiques à la recherche d'une porte d'entrée
infectieuse [3].
La physiopathologie fait intervenir des germes aéro et anaérobies
dont la production d'enzymes et de protéines (héparinase,
endotoxines, hyaluronidase, streptokinase, etc.) contribue aux différentes
phases de la maladie [4]. En revanche, on ne sait pas pourquoi la flore
normale contenue dans l'urètre, le rectum ou la peau est capable
d'engendrer une infection si sévère. Le retard diagnostique
est fréquent [9].
Au début, les signes locaux associent des douleurs scrotales
qui s'amplifient, un érythème, un œdème prurigineux
qui tend à s'étendre et une sensation de striction scrotale.
Les signes généraux précèdent ou accompagnent
toujours les signes locaux : fièvre, sensation de malaises, frissons,
sueurs voire état de choc. Il est important de reconnaître
la maladie à ce stade pour éviter l'extension des lésions.
Le contexte prédisposant d'une maladie chronique doit attirer l'attention,
surtout lorsqu'un traitement antibiotique ne permet pas l'amélioration
des signes cliniques.
Au stade suivant, les signes locaux se modifient avec intensification
des douleurs, extension de l'œdème et de l'inflammation et
apparition de zones cutanées bronzées, luisantes et succulentes
pouvant s'étendre au périnée et à la paroi
abdominale. La crépitation neigeuse, traduisant l'emphysème
sous-cutané, est présente dans 50 à 62 % des cas.
Il faut se rappeler que la gangrène de Fournier débute par
une nécrose des tissus sous-cutanés.
Apparaissent ensuite des phlyctènes puis des zones de sphacèles
et de nécrose par lesquelles sourd un liquide sale et particulièrement
fétide. Les douleurs, à ce stade, diminuent mais les signes
généraux s'aggravent avec état de choc, iléus
intestinal et altération de la conscience. En l'absence de traitement
approprié, le décès survient dans un tableau d'insuffisance
polyviscérale.
Un des rares facteurs pronostiques admis par l'ensemble des publications
est la précocité du diagnostic et le délai de prise
en charge [3, 10]. En cas de doute ou au stade précoce, il peut
être complété par des examens radiologiques. Les radiographies
sans préparation peuvent révéler un emphysème
sous-cutané. L'échographie montre un épaississement
des tissus, et surtout la présence de gaz dans la paroi scrotale,
ce qui est très suggestif en cas d'absence de crépitation
clinique [11]. Elle permet aussi de contrôler la normalité
des éléments intrascrotaux qui sont très rarement
atteints puisque dépendants d'une vascularisation différente.
La tomodensitométrie confirme la présence de gaz mais permet
surtout de mieux apprécier l'étendue des lésions
[12, 13].
Le diagnostic différentiel est indiqué
dans l' encadré. Celui auquel il faut penser d'emblée
est l'abcès du contenu scrotal (fonte purulente testiculaire) et
la hernie étranglée. Le traitement est de toute façon
chirurgical. Par ailleurs, il faut bien distinguer la gangrène
de Fournier d'une épididymite. Le diagnostic d'orchi-épididymite
bilatérale est souvent posé par excès. Or dans la
plupart des cas, l'épididymite est isolée et unilatérale
en rapport avec une infection rétrograde à point de départ
urétral. Le testicule est rarement atteint et de fait le terme
d'orchi-épididymite est abusif puisque seul l'épididyme
est atteint. Le diagnostic est avant tout clinique et échographique.
Enfin, les atteintes microvasculaires du scrotum dans le cadre de vascularites
sont exceptionnelles. Leur aspect clinique est proche des atteintes infectieuses
et la biopsie peut faciliter le diagnostic [14]. Le traitement non chirurgical
est une corthicothérapie à fortes doses.
Le traitement de la gangrène de Fournier associe, hormis celui
de la cause quand elle est identifiable, un débridement chirurgical
dont l'importance est fonction du degré d'extension des lésions
initiales, et donc du retard diagnostique, associé à une
triple antibiothérapie large. L'évolution doit être
suivie particulièrement suivant trois axes : la prise en charge
postopératoire en réanimation avec correction des troubles
métaboliques, nombreux chez ces patients fragiles ; la détersion
appropriée des lésions, au bloc opératoire, sous
anesthésie générale, les jours suivant le débridement
initial pour parfaire l'excision des tissus infectés et des berges
; la réalisation d'une colostomie de dérivation dans les
gangrènes étendues pour éviter la souillure fécale
du site d'excision et autoriser des pansements propres. La reconstruction
par greffe ou plastie de peau n'est pas toujours nécessaire, elle
dépend de l'importance du débridement.
L'oxygénothérapie hyperbare a fait l'objet de quelques
publications dont certaines en rapportent les mérites [15]. Cependant
ces publications sont toutes rétrospectives comme celle d'Hollabaugh
qui suggère l'intérêt de l'oxygénothérapie
hyperbare mais avec une population partiellement décrite [16] et
des lésions très différentes en termes d'extension
locale. Aucune étude n'a jamais comparé prospectivement
un groupe traité avec ou sans oxygénothérapie. Les
bénéfices de celle-ci restent donc actuellement théoriques
et discutables.
On retiendra que le débridement chirurgical est toujours la
première ligne de traitement associé à l'antibiothérapie
à large spectre. Toutefois, le nombre de débridements,
l'intensité de l'excision, l'intérêt de la dérivation
urinaire et plus encore de la colostomie restent à adapter à
chaque cas en fonction de l'extension initiale. Celle-ci est souvent
mal appréciée et mal décrite : c'est pourtant à
partir d'elle que sera fondé le traitement chirurgical. Soulignons
qu'aujourd'hui la mortalité rapportée de la gangrène
de Fournier varie de 0 à 80 % avec un pronostic qui reste redoutable,
essentiellement dans les formes étendues [3, 17].
ENCADRÉ
Principaux diagnostics
différentiels de la gangrène de Fournier (d'après
Smith et al. [3])
Hernie étranglée
Abcès scrotal
Syndromes d'occlusion vasculaire
Herpès simplex
Balanite ou balanoposthite infectée
Pyoderma gangrenosum
Vascularite allergique
Périartérite noueuse
Érythème migrateur nécrosant
(glucagonome)
Ecthyma gangrenosum
CONCLUSION La
gangrène de Fournier est de diagnostic difficile au stade précoce
car les lésions cutanées sont minimes alors que la nécrose
sous-cutanée est déjà présente. C'est néanmoins
à ce stade que le diagnostic devrait être fait le plus souvent
par les services de médecine dans lesquels les patients sont hospitalisés
ou suivis pour leur maladie systémique chronique. La prise en charge
dans un service d'urologie est une grande urgence. REFERENCES
1. Fournier J.A. 1883. Gangrène foudroyante de la verge. La
Semaine Médicale 3 : 339-341.
2. Hubert J., Fournier G., Mangin P., Punga-Maole M. 1995. Gangrène
des organes génitaux externes. Prog Urol 5 : 911-924.
3. Smith G.L., Bunker C.B., Dinneen M.D. 1998. Fournier's gangrene.
Br J Urol 81 : 347-355.
4. Spirnack J.P., Resnick M.I., Hampel N., Perski L. 1984. Fournier's
gangrene : a report of 20 patients. J Urol 131 : 289-291.
5. Baskin L.S., Carroll P.R., Cattolica E.V., McAninch J.W. 1990. Necrotising
soft tissue infections of the perineum and genitalia. Bacteriology,
treatment and risk assessment. Br J Urol 65 : 524-529.
6. Clayton M.D., Fowler J.E. Jr, Sharifi R., Pearl R.K. 1990. Causes,
presentation and survival of 57 patients with necrotizing fasciitis
of the male genitalia. Surg Gynaecol Obstet 170 : 49-55.
7. Rajbhandari S.M., Wilson R.M. 1998. Unusual infections in diabetes.
Diabetes Res Clin Pract 39 : 123-128.
8. McKay T.C., Waters W.B. 1994. Fournier's gangrene as the presenting
sign of an undiagnosed human immunodeficiency virus infection. J
Urol 152 : 1552-1554.
9. Paty R., Smith A.D. 1992. Gangrene and Fournier's gangrene. Urol
Clin North Am 19 : 149-162.
10. Elliott D.C., Kufera J.A., Myers R.A. 1996. Necrotizing soft tissue
infections. Risk factors for mortality and strategies for management.
Ann Surg 224 : 672-683.
11. Dogra V.S., Smeltzer J.S., Poblette J. 1994. Sonographic diagnosis
of Fournier's gangrene. J Clin Ultrasound 22 : 571-572.
12. Rajan D.K., Scharer K.A. 1998. Radiology of Fournier's gangrene.
Am J Roentgenol 170 : 163-168.
13. Kane C.J., Nash P., McAninch J.W. 1996. Ultrasonographic appearance
of necrotizing gangrene : aid in early diagnosis. Urology 48
: 142-144.
14. Sohn M., Kistler D., Kindler J., Lutzeyer W. 1989. Fournier's gangrene
in hypersensitivity vasculitis. J Urol 142 : 823-825.
15. Pizzorno R., Bonini F., Donelli A., Stubinski R., Medica M., Carmignani
G. 1997. Hyperbaric oxygen therapy in the treatment of Fournier's disease
in 11 male patients. J Urol 158 : 837-840.
16. Hollabaugh R.S. Jr, Dmochowski R.R., Hickerson W.L., Cox C.E. 1998.
Fournier's gangrene : therapeutic impact of hyperbaric oxygen. Plast
Reconstr Surg 101 : 94-100.
17. Stephens B.J., Lathrop J.C., Rice W.T., Gruenberg
J.C. 1993. Fournier's gangrene : historic (1764-1978) versus contemporary
(1979-1988) differences in etiology and clinical importance. Am Surg
59 : 149-154.
|
Version imprimable
