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Généralités sur les fièvres
durables. Logistique des examens complémentaires
Il n'y a pas de logistique validée ou universelle en termes d'investigations
diagnostiques ou de traitements d'épreuve dans une fièvre
durable [2]. La critique principale portée à la définition
des FUO dérive de l'absence de contenu précis mis dans cette
fameuse « semaine d'explorations diagnostiques infructueuses ».
Cette première série d'examens réalisée en
cours d'hospitalisation dépend évidemment du type de population
concernée : une fièvre de 3 semaines n'appelle pas le même
type d'approche selon que l'on s'adresse à l'Afrique noire ou à
la population des retraités de Nice ou de Miami... Le côté
artificiel de la définition, peu adapté à la prise
en charge individuelle des patients, permet cependant une classification
approximativement homogène des malades, principalement à
visée scientifique de recherche clinique, et sans qu'on ait trouvé
de substitut robuste à la FUO. Une sous-classification plus récente
admet 4 catégories de FUO : a) classique, b) nosocomiale, c) en
contexte immunodéficient non lié au VIH (neutropénie
chimio-induite, traitement immunosuppresseur, transplantation), et d)
en contexte immunodéficient lié au VIH [3]. Le thème
des fièvres héréditaires s'intègre naturellement
dans la rubrique des FUO classiques.
Le diagnostic de fièvre durable doit faire l'objet d'une enquête
systématique recherchant les causes souvent non immédiates
comme les granulomatoses (mycobactériose, sarcoïdose, maladie
de Crohn), un syndrome lymphoprolifératif, une thrombose profonde,
une fièvre médicamenteuse, une endocardite à hémocultures
négatives, une maladie de Still, une maladie de Horton chez le
sujet âgé, etc.
Quoique aucun algorithme diagnostique ne soit véritablement satisfaisant
dans les fièvres au long cours, certaines règles nous apparaissent
essentielles, qu'on se place en amont, pendant ou au décours de
la semaine d'hospitalisation pour examens complémentaires [4].
Le principe roi est la répétition
inlassable de l'interrogatoire et de l'examen physique, un des intérêts
de l'hospitalisation étant à cet égard de multiplier
les acteurs (de l'externe au senior) susceptibles de donner un avis sur
le patient.
La deuxième loi est la hiérarchisation des examens complémentaires
en fonction de l'état clinique du patient : la séquence
sera d'autant plus rapide que le malade est grave. Chez un patient dont
la fièvre est bien tolérée, on procédera par
ordre en attendant les résultats des salves successives d'examens
(tableau 1). Parfois la
symptomatologie s'éteint d'elle-même sans qu'on ait été
au bout des explorations : le mystère reste entier, mais le malade
est guéri.
La troisième règle consiste à ne jamais oublier
la toile de fond infectiologique : tuberculose et endocardite d'Osler.
Le quatrième principe, celui du traitement d'épreuve,
ressemble malheureusement à un constat d'échec diagnostique,
est plus délicat à cerner et dépend de l'expérience
du médecin : quelle thérapeutique (antibiotique à
large spectre, anti-tuberculeux, corticoïde), à quel moment
et chez quel patient ? Prenons l'exemple d'un homme de 75 ans amaigri,
qui présente une fièvre isolée et un syndrome inflammatoire
majeur. Les explorations incluant une biopsie de l'artère temporale
bilatérale sont négatives. Le test thérapeutique
corticoïde peut avoir une grande valeur : l'état général
transformé en 12-24 h et la normalisation de la CRP en 5-10 j sont
des indices rétrospectifs en faveur du diagnostic de maladie de
Horton, d'autant plus forts que le recul est grand.
Fièvres périodiques
En dehors de l'accès palustre, le profil de la fièvre
a une spécificité et une sensibilité faibles même
lorsque l'on considère les entités classiques telles que
le typhus inversus dans la tuberculose disséminée, la dissociation
du pouls dans la typhoïde, ou la fièvre en plateau d'origine
neurologique centrale.
L'âge de début, le mode évolutif, le contexte familial
sont des critères (parmi d'autres) essentiels pour l'analyse d'une
fièvre au long cours. Typiquement, les fièvres héréditaires
commençent dans l'enfance, sont récurrentes et la notion
d'un antécédent familial est récupérée
par l'interrogatoire. Les atypies sont malheureusement possibles : début
tardif, périodicité anarchique avec des phases asymptomatiques
durables de plusieurs années, guérison spontanée,
absence d'histoire familiale, par exemple si la maladie est récessive.
À l'inverse, certaines fièvres non héréditaires
peuvent survenir chez un sujet jeune et adopter un caractère régulièrement
périodique, comme la classique fièvre de Pel-Ebstein [5]
qu'on peut observer dans la maladie de Hodgkin et dans certains lymphomes
non hodgkiniens. À cet égard, la durabilité d'une
fièvre n'est pas un contre-argument absolu pour un diagnostic de
pathologie maligne : certaines fièvres ont duré de nombreux
mois (voire des années) avant le diagnostic de maladie de Hodgkin
ou de lymphome T.
L'analyse spécifique des fièvres
périodiques est récente. La définition de la fièvre
récurrente (synonymes : périodique, épisodique) proposée
en 1993 est celle d'une FUO dont le profil chronologique est particulier
: accès fébriles répétés avec des intervalles
libres de plus de 15 jours et rémission apparente de la maladie
entre les périodes de fièvre [6]. Parmi la population hospitalisée
dans un service de médecine interne belge de 1980 à 1989,
199 patients avaient une FUO définie. Quarante-cinq malades (22,6
%) avaient une FUO périodique ; ils étaient plus jeunes
avec une affection plus durable (durée moyenne 850 versus
67 jours) que les patients avec FUO non récurrente. Un diagnostic
final était posé chez 22/45 patients et le spectre couvert
était large : otite récidivante, prostatite, cancer colique,
fièvre factice, fièvre médicamenteuse, spondylarthrite
ankylosante, maladie par emboles de cristaux de cholestérol, maladie
de Castleman et surtout fièvre méditerranéenne familiale
(n = 2), Still de l'adulte (n = 4) et maladie de Crohn (n = 3). Dans 23
cas de FUO périodique, aucun diagnostic n'était formulé
malgré des investigations exhaustives. Par rapport aux FUO non
récurrentes, la pathologie tumorale et infectieuse était
clairement sous-représentée [6]. Une revue de la littérature
utilisant cette définition de FUO périodique permet de réduire
la taille de la grille étiologique des FUO classiques (tableau
2). Parmi les causes habituellement mentionnées, on peut
discuter la validité de la découverte d'une sinusite ou
d'un granulome apical dentaire, très fréquemment retrouvés
lorsqu'ils sont recherchés dans la population hospitalisée
tout venant (30 %) et dont le traitement (avulsion dentaire en particulier)
ne résout que rarement la FUO périodique dans notre expérience.
En revanche, la fièvre simulée ou auto-induite à
l'origine d'une FUO périodique représente un piège
probablement sous-estimé qui nécessite une approche diagnostique
policière. De même, une fièvre peut être liée
à un médicament, même si le produit est consommé
de longue date et en l'absence d'éruption cutanée, d'hépatite
ou d'hyperéosinophilie.
Le diagnostic moléculaire de certaines fièvres héréditaires
s'est développé rapidement et figure déjà
dans le panel des examens à disposition en clinique hospitalière.
L'analyse clinique fine des pathologies fébriles héréditaires,
qui fait aussi l'objet de cette revue, est un préalable indispensable
pour rationaliser ces demandes d'examens complémentaires hyperspécialisés
et leur trouver à terme une place précise dans un algorithme
diagnostique idéal des fièvres au long cours.
REFERENCES
1. Petersdorf R.G., Beeson P.B. 1961. Fever of unexplained origin
: report on 100 cases. Medicine 40 : 1-31.
2. Dekleijn E.M.H., et al. 1997. Fever of unknown origin.
A prospective multicenter study of 167 patients with FUO, using fixed
epidemiologic entry criteria. Diagnostic procedures. Medicine 76
: 392-414.
3. Mackoviak P.A., Durack D.T. 2000. Fever of unknown origin.
In : Principles and practice of infectious diseases. Mandell GL,
Bennett E, Dolin R, eds. Churchill Livingstone, chap 44 : 622-633.
4. Piette J.C., Wechsler B., Piette A.M. 1996. Fièvres
au long cours de l'adulte. In : Traité de Médecine.
Godeau P, Herson S, Piette JC, eds. Flammarion Médecine-Sciences,
88-98.
5. Reinmann H.A. 1977. Periodic (Pel-Ebstein) fever of lymphomas.
Ann Clin Lab Sci 7 : 1-5.
6. Knockaert D.C., Vanneste L.J., Bobbaers H.J. 1993. Recurrent
or episodic fever of unknown origin. Medicine 72 : 184-196.
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