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Un enfant de 9 ans dont l'état de santé se dégrade...
Sans problème auparavant, l'enfant maigrit progressivement depuis 1 an, souffre
d'anorexie et de douleurs abdominales. Une crise plus aiguë conduit à une intervention
chirurgicale pour appendicite en février 2007. L'évolution post-opératoire a été
très difficile (2 jours d'intense réanimation). Depuis, l'enfant est agité et
logorrhéique, avec un goût exagéré pour le sel, il fait des crises de rachialgie,
convulse avec généralement perte de connaissance.
Le 19 septembre 2007, une hypothyroïdie est évoquée (T3 = 2,85 ng/L, T4 = 7,12
ng/L et TSH = 6,74 mUI/mL) chez cet enfant asthénique, amaigri (18 kg), déshydraté
(plis cutanés abdominaux), tachycarde (150 battements/mn, sans souffle surajouté).
Son tégument est plus foncé et brillant mais sans différence majeure par rapport
à celui des parents et autres frères et soeur, ses ongles sont par contre beaucoup
plus noirs que d'habitude. Ses conjonctives sont bien colorées.
Biologie sanguine : glycémie à 0,57 g/L, hyperleucytose mais pas d'anémie,
hyponatrémie sévère à 116 meq/L (135-145) et kaliémie normale haute : 4,5 meq/L
(3,5-5).
Le diagnostic d'insuffisance surrénale est suspecté et confirmé quelques
jours plus tard par test au Synacthène® (qui ne pouvait être fait
sur place) : cortisolémie à 8 h = 14 ng/mL (50-250) ; après Synacthène®
= 16 ng/mL. Le scanner abdominal pratiqué est normal.
L'évolution sous hydrocortisone est très favorable : reprise de poids de près
de 11 kg en 10 mois, éclaircissement des phanères. L'enfant reste discrètement
agité encore, peut-être à cause de la natrémie qui n'est pas rapidement normalisée
(la 9-alpha-fludrocortisone était indisponible).
Une affection très rare au diagnostic souvent méconnu
Depuis la description d'Addison en 1849, on sait que l'insuffisance surrénale
est une affection rare. Elle est de plus de diagnostic difficile chez le noir,
quand il s'agit de sa forme primaire dont l'hyperpigmentation est un élément diagnostique
important [1, 2].
Si le diagnostic est assez rarement fait en Afrique, moins encore au Tchad,
il faut y penser devant un amaigrissement inexpliqué avec asthénie persistante,
tendance à l'hypoglycémie et à la déshydratation, goût exagéré pour le sel [3].
Généralement, le diagnostic d'insuffisance surrénale aiguë est fait sur la réponse
à l'administration de glucocorticoïdes après prélèvements en vue des dosages
de cortisol et d'ACTH : tout collapsus avec hyponatrémie est, jusqu'à preuve
du contraire, une insuffisance surrénale. Le dosage de cortisol et d'ACTH
permet une confirmation en rétrospective, comme dans notre observation.
La suspicion initiale d'une hypothyroïdie chez ce patient à TSH élevée peut
se justifier, d'autant qu'il n'est pas exclu de découvrir au cours de son suivi
un syndrome de Schmidt (associant hypothyroïdie et insuffisance surrénalienne)
dans un contexte de polyendocrinopathie auto immune [4]. Faute de disposer des
anticorps anti thyroïdien et anti surrénalien, le diagnostic étiologique reste
en suspens : cause ischémique (vu la réanimation difficile), auto-immune (révélée
par la chirurgie) ou tuberculeuse (dans notre environnement et bien que l'enfant
ait été vacciné auparavant par BCG [5]) ?
L'insuffisance surrénale peut être primitive, liée à un dysfonctionnement de
la glande surrénale elle-même (déficit en cortisol et en aldostérone) ou secondaire,
liée à une insuffisance de production de l'ACTH (insuffisance corticotrope ne
portant que sur le cortisol, les minéralocorticoïdes étant secrétés normalement).
Chez l'enfant, la forme spontanée et surtout primaire est la plus fréquente
[1].
Références
- Gatta B, Monsaingeon M, Tabarin A. Insuffisance surrénalienne. Encycl. Med
Chir. Elsevier SAS, Endocrinologie-Nutrition. 2003;10-015-A-10 (15 p).
- Aubourg P. The expanding world of primary adrenal insufficiencies. Eur J
Endocrinal. 1997;137:10-2.
- Balafrej B, Baroudi. Insuffisance surrénale du Nourrisson. Maroc Medical.
1986;8(2):293-9.
- Decaudin A, ankotche A, Abodo J, Rasandratana A, Marre M. Polyendocrinopathie
auto-immune: quand une insuffisance surrénalienne aiguë permet d'en faire
le diagnostic. Médecine d'Afrique Noire. 2005;52(4):243-6.
- Ach K, Kallala R, Chaieb Chadli M. Tuberculose surrénalienne. La semaine
des hôpitaux de Paris. 1994. 70(17-18):537-40 et 491-5.
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