Maladie d'Alzheimer - Troisième partie : la famille

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De même que chaque malade est un individu avec sa propre personnalité, chaque famille a sa propre dynamique pour affronter les évènements adverses de la vie. Chacune réagit en fonction de ses caractéristiques et de ses valeurs. Il existe toutefois des questions que les familles posent presque systématiquement parce qu'elles sont l'expression d'un collectif touché par un évènement grave, des situations qui se répètent dans la plupart des cas, des angoisses qui sont communes. Le médecin doit les connaître. Il est souvent amené à intervenir pour faciliter l'organisation du réseau de soutien ou la résolution de conflits qui peuvent survenir.

L'annonce du diagnostic

La communication du diagnostic à l'entourage autre que l'aidant relève du secret médical. Elle ne peut être faite, uniquement dans l'intérêt du malade, qu'avec son accord ou celui de l'aidant principal. C'est le plus souvent celui-ci qui communique le diagnostic aux autres membres de la famille qui peuvent demander une confirmation ou des précisions. Lorsque l'aidant principal refuse que les autres membres de la famille soient informés, il faut comprendre les raisons de ce refus pour le convaincre de l'intérêt de les mettre au courant. Bien souvent d'ailleurs ils ont, eux aussi, perçu les oublis, le changement de caractère, le comportement parfois bizarre de leur proche et évoqué le diagnostic [1].

Les réactions de la famille à l'annonce du diagnostic, comme celle de l'aidant principal, ne sont pas immédiates [2, 3]. Il y a des familles unies dont les membres se soutiennent entre eux, d'autres dans lesquelles les liens se sont distendus, l'indifférence, voire l'hostilité, se sont installées. Il y a des familles nombreuses avec des frères, des soeurs, des oncles et des tantes et d'autres où l'aidant est presque seul.

On peut, cependant, individualiser un certain nombre de comportements :

– La famille « attentiste » ne vit pas en permanence avec le proche atteint de la maladie. Elle a parfois du mal à discerner l'urgence à prendre des dispositions. Elle minimise volontiers ce que dit l'aidant de sa vie quotidienne et de ses problèmes. Elle a tendance à penser que tant que quelqu'un s'occupe du malade, tout va bien.

– La famille « négationniste » refuse le diagnostic, met tout sur le compte du vieillissement et rejette l'idée de maladie. Pour la convaincre de la réalité, il suffit de demander à l'un de ses membres de venir passer quelques jours au domicile du malade... ou de le prendre chez lui une fin de semaine.

– La famille « responsable » ne se repose pas uniquement sur l'aidant principal, se répartit la tâche, prend les décisions en commun, fait face aux aspects financiers, continue à intégrer le malade et l'aidant dans le groupe familial.

« Est-ce que moi ou mes enfants risquons d'avoir la maladie ? » est l'une des questions les plus fréquentes. Les médias ont très largement attiré l'attention du public sur les anomalies génétiques mises en cause dans la maladie d'Alzheimer au point que la transmission héréditaire est une grave préoccupation de la famille quand elle apprend que l'un de ses membres en est atteint. Le plus petit trouble de mémoire les amène souvent à consulter.

Les enfants ou adolescents qui font partie intégrante de l'entourage immédiat du malade (bien souvent un grand-père ou une grand-mère) posent un problème particulier. Il faut conseiller aux parents d'aborder franchement la question car vivre dans l'incompréhension ou le secret permanent ne fait que générer tension et stress :

– Les enfants se rendent bien compte que les choses ne vont pas. Ils ont les moyens de se renseigner sur ce qu'est la maladie d'Alzheimer (on en parle à la télévision) et de chercher des informations sur Internet. En général, ils acceptent bien cette situation s'ils ont accès à des explications. Ils peuvent accepter que leur grand-père/grand-mère mange avec les doigts... Ils supportent bien les questions inlassablement répétées et les comportements enfantins en apparence. Ils peuvent être d'un grand secours par la relation essentiellement affective qu'ils développent avec leurs grands-parents.

– L'acceptation de la situation par les adolescents peut s'avérer plus difficile. L'apparition de la maladie entraîne une moindre disponibilité de leurs parents, des sautes d'humeur dues aux tensions existantes, une difficulté à inviter chez eux des amis, une limitation à l'usage de la maison. Ils se posent aussi des questions : « Est-ce que je vais devenir comme mon grand-père ? », « Qu'est ce qui se passe si maman ne peut plus s'occuper de mamy ? », « Est-ce qu'on va le mettre dans une maison de retraite ? » Il est indispensable de leur parler, d'expliquer la maladie, de leur donner confiance en ne les laissant pas « en dehors » de ce qui se passe au sein du foyer. Leur rôle peut être très important dans la prise en charge psychologique du grand-parent malade.

La mise en place du réseau familial de soutien

La maladie bouscule l'équilibre et la répartition des rôles au sein de toute la famille. L'aidant se trouve souvent contraint de réorganiser ses activités professionnelles et d'aménager sa vie personnelle souvent au détriment de ses propres projets. En fait, quand un proche est atteint de maladie d'Alzheimer, tous les membres d'une famille incluant le conjoint, les enfants adultes ainsi que les gendres et les belles-filles sont concernés indépendamment de la distance géographique ou des heures à passer avec le malade [4]. Avec la progression de la maladie, l'aidant ne peut pas assurer seul les soins, la garde et tous les problèmes qui se posent. Il est important d'étudier avec les autres membres de la famille la répartition des tâches, les conséquences économiques et la possibilité de ménager à l'aidant des espaces de repos et de temps libre.

Les familles qui ont un sens élevé de la solidarité sont celles qui réussissent le mieux à passer cette étape. Les familles proches sur le plan affectif, organisées et fonctionnelles sont plus à même de faire face aux épreuves que les familles plus distantes et conflictuelles. Chaque famille constitue une structure organisée dans laquelle chacun des membres a son image, son rôle et entre lesquels des liens plus ou moins proches se sont tissés. La maladie remet en cause aussi bien le rôle et l'image du malade, mais aussi ceux de l'aidant principal [5]. Le retentissement de la modification de l'image idéalisée d'un père ou d'une mère peut être difficile à vivre chez les enfants, même vivant au loin. Le transfert des responsabilités financières peut être source de conflits entre conjoint et enfants ou entre les enfants. L'aidant principal est confronté à toutes sortes de décisions concernant l'organisation de la vie privée.

Ces thèmes doivent être discutés, si possible, en famille pour que chacun puisse participer... et que les décisions soient prises en commun pour minimiser les éventuels conflits. Chaque famille devra résoudre ces problèmes en fonction de ses possibilités.

Les enfants peuvent travailler et vivre loin du domicile de leurs parents. Il peut exister des conflits familiaux anciens qui ont détérioré la communication entre les membres de la même famille ou qui peuvent ressurgir à l'occasion de la maladie. L'expérience montre aussi que des familles désunies ou habituellement indifférentes peuvent, à cette occasion, se ressouder et faire face ensemble.

Le risque d'exclusion sociale et familiale

Les activités sociales (réunions familiales, amicales, associatives, participation au culte, aller au spectacle, au restaurant...) sont très précocement restreintes au cours de la maladie. Peu à peu le malade s'intéresse moins à ces activités et tend à se replier sur lui-même, ce qui accroît l'isolement social, élément majeur de la souffrance des aidants [4].

Un isolement progressif du fait du malade, de l'aidant et de l'entourage

Les activités sociales, même familières, imposent au malade de prendre en compte de multiples informations et de s'adapter rapidement pour les suivre et les intégrer. Les difficultés d'intégration s'ajoutent aux difficultés de mémoire. Il se sent dépassé, veut masquer ces difficultés pour maintenir l'image qu'il donne aux autres. Très tôt, sa motivation diminue et il tend à restreindre ses activités [5]. Dans un premier temps, il rechigne à rendre visite à la famille, aux amis, mais garde du plaisir à les

recevoir chez lui. Ensuite, ce plaisir disparaît et il tend à s'isoler pour ne pas faire d'efforts et maintenir son image. Plus tard, le monde extérieur devient difficilement compréhensible, inquiétant et parfois menaçant.

L'aidant a peur d'exposer son proche à des difficultés qui seront mal perçues par les autres membres de la famille et le mettront dans des situations embarrassantes. Pour maintenir l'image du malade et ne pas l'humilier ou avoir à affronter des comportements inadaptés, il ne s'expose plus au regard des autres, y compris les membres de la famille.

Les membres de la famille peuvent se sentir gênés par la modification de l'image du malade, le fait que beaucoup d'activités, de souvenirs communs ne peuvent plus être partagés comme auparavant. Ayant de plus en plus de mal à comprendre ce qu'il veut dire, ils ont tendance à ne plus s'adresser à lui directement. Les visiteurs commencent par lui dire « bonjour », puis comme ils ont l'impression qu'il ne comprend pas et qu'il ne peut pas communiquer, ils s'adressent aux autres. Dans les réunions de famille, les conversations sont animées, on parle entre soi (et devant lui), on tend ainsi à l'oublier progressivement, comme s'il n'existait pas, spectateur passif de sa propre exclusion : il tend à se replier puis ne veut plus participer. Plus tard, il n'est plus invité aux repas (« il mange salement... »), ou lorsque la famille reçoit d'autres personnes (« il ne parle pas, il bredouille, et puis, on ne sait jamais ce qui peut lui passer par la tête »). Et puisqu'il n'est pas le bienvenu, son aidant ne l'est pas non plus. Or l'ancrage dans la réalité sociale est un élément essentiel pour lutter contre la détérioration de son état, maintenir son estime de soi et limiter les troubles du comportement.

La gestion du patrimoine : le malade est-il compétent ?

Cette question se pose quand il existe des biens et/ou un patrimoine dont le malade est titulaire en tout ou en partie. C'est souvent une source de conflit familial. Certains membres de la famille, en particulier les membres éloignés, discutent le bien fondé des décisions de l'aidant principal quand ils ne l'accusent pas de détourner à son profit le patrimoine du malade, en particulier lorsque le malade est remarié ou vit en concubinage.

Il est nécessaire d'aborder cette question quand le malade est encore « compétent », c'est-à-dire lorsqu'il jouit encore des capacités intellectuelles nécessaires à la réalisation de cet acte en toute connaissance de cause. La réalisation d'un testament ou sa modification s'inscrit alors dans la procédure habituelle, l'aidant pouvant consulter éventuellement un notaire.

Si le malade n'est plus compétent, c'est au juge de définir qui sera tuteur ou curateur et ce sera à eux de disposer des biens et du patrimoine dans l'intérêt du malade protégé. Tant le tuteur que le curateur auront toutefois à rendre compte au juge des dispositions prises.

Le rôle du médecin généraliste

De par sa fonction, il est étroitement impliqué dans le quotidien du malade et pas du seul point de vue médical. Les liens qui se tissent entre lui et l'entourage du malade amènent celui-ci à recourir au médecin dans des situations très diverses... mais qui génèrent toutes stress, anxiété et angoisse [6].

La communication du diagnostic aux divers membres de la famille, avec l'accord du malade ou de l'aidant, doit être clairement celle d'une maladie d'Alzheimer : aujourd'hui, tout le monde en a entendu parler, en précisant :

– que c'est bien une maladie... et non la conséquence habituelle du vieillissement ;

– qu'il s'agit d'une maladie du cerveau... et non pas une conséquence de la vie que le malade a menée ou des stress qu'il a subis ;

– que le traitement ne doit pas soulever de faux espoirs. Il ne guérit pas... mais peut laisser un répit dans l'évolution des symptômes ;

– qu'il s'agit toujours de la même personne mais qu'elle sera progressivement différente de celle que la famille a connue.

L'aide du médecin traitant, dans le dialogue établi avec l'entourage, est un appui fondamental pour l'aidant. Ce qui est dit a plus de poids et ne peut être soupçonné de parti pris. Mais on ne peut, au cours de la même consultation, faire part du diagnostic et discuter des conséquences et des aspects pratiques que soulève la maladie même quand la famille a un sens élevé de la solidarité. Il faut procéder par étapes... et prendre le temps nécessaire.

Que répondre à la crainte d'une maladie héréditaire ?

Il existe d'authentiques formes génétiques de la maladie, très rares (environ 1 % des cas). Elles surviennent toujours chez des sujets de moins de 65 ans et parfois très jeunes (25-30 ans). Elles sont dues à des mutations anormales dont trois sont connues sur les chromosomes 21, 14 et 1. La transmission en est autosomale dominante, le porteur de la mutation transmet la maladie à un enfant sur deux, quel que soit son sexe.

Dans les formes habituelles à début tardif, il existe incontestablement des facteurs de risque comme le montrent la fréquence de plusieurs malades dans la même famille ainsi que les études de jumeaux. Le facteur le mieux établi est la présence de l'allèle e4 du gène d'une protéine qui intervient dans le métabolisme des graisses, l'Apolipoprotéine E.

La présence d'une copie e4 augmente le risque d'un facteur de 2,5 à 3, et la présence de deux copies (provenant des deux parents) l'augmente de 10. Le rôle d'autres facteurs est actuellement à l'étude. La présence d'une ou deux copies e4 ne signifie toutefois pas que le sujet développera la maladie et ne peut constituer un élément diagnostique.

Si l'on admet que l'augmentation du risque, lorsqu'un parent direct est atteint, est de l'ordre de 20 %, le risque d'avoir la maladie après 65 ans passe d'environ 7 % à... 7,35 %. Dans l'état actuel des choses, l'analyse génétique à la recherche de facteurs de risque n'a pas de valeur diagnostique et n'est pas indiquée dans les formes habituelles. Lorsqu'une mutation anormale est suspectée, la demande de cette analyse ne peut être envisagée que dans le cadre d'un conseil génétique (consultation génétique dans le cadre hospitalier).

Que dire aux enfants et adolescents qui vivent au domicile du malade ?

Il faut d'abord aider les parents à leur parler, en précisant que le message doit :

– éviter les longues explications qui accroissent la confusion et génèrent de nouvelles questions, donc aborder le problème de facon simple, sans se cacher derrière des mots techniques ou savants ;

– mentionner du traitement qu'il est destiné à ralentir l'évolution de la maladie... mais pas à la guérir ;

– leur faire comprendre que les parents restent « leurs » parents et qu'ils continueront à recevoir d'eux attention, affection et amour.

Comment évaluer la « prise de risque » ?

Il est toujours difficile d'évaluer seul le risque potentiel d'une activité, par exemple la conduite automobile. Il ne faut donc pas s'étonner que la famille pose le problème et demande conseil. Dans le cas de la conduite, il n'est pas du ressort du médecin de l'interdire. Par contre, il peut rassurer l'angoisse du conjoint ou, à l'inverse, tenter de convaincre le malade d'abandonner cette activité. Dans les cas les plus difficiles, il peut recommander à la famille de signaler le cas à la commission départementale du permis de conduire.

Ces recommandations sont, pour la famille, un appui important pour communiquer au malade les dispositions envisagées qui, souvent, introduisent dans sa vie une limitation de la liberté de mouvements. Il est souvent bien difficile de faire la part entre deux objectifs contradictoires : maintenir le plus d'autonomie possible pour le malade et lui éviter ainsi qu'aux autres les conséquences fâcheuses de la poursuite d'activités dont il n'est plus capable.

Peut-on éviter l'exclusion sociale et familiale ?

C'est l'un des grands risques que fait courir la maladie.

Il est nécessaire d'attirer l'attention de l'aidant et de l'entourage sur la nécessité de conserver des liens sociaux au sein de la famille : participation aux évènements marquants tels que baptêmes, anniversaires, mariages, réunions de familles... Il est nécessaire, dans les réunions de famille, qu'un membre soit l'interlocuteur privilégié du malade pour limiter les difficultés de gestion d'informations multiples qui le conduisent à se replier sur lui-même et à ne plus vouloir participer. Il est longtemps possible de sortir avec le proche, d'aller au restaurant, à l'église, au cinéma... Le diagnostic de maladie d'Alzheimer n'est pas une longue suite d'interdits.

Il existe des groupes de paroles ouverts au malade mais aussi à l'aidant, des associations de familles où trouver à la fois l'écoute, l'information et une série de services qui faciliteront la persistance des relations sociales.

Le malade est-il « compétent » ?

La famille peut vous demander un avis sur cette « compétence » [7], particulièrement face à la gestion financière et à la rédaction d'un testament.

Il y a de fait deux situations à connaître pour en éviter les pièges :

– Soit le malade a fait, avant que le diagnostic soit connu, un premier testament dont il modifie les dispositions une fois malade (bien que compétent). Si un ou des héritiers se jugent lésés par ses nouvelles dispositions, le testament sera attaqué sous prétexte que le malade n'était plus en état de tester.

– Soit, dans le cadre de familles recomposées, un testament en faveur de la nouvelle famille vient annuler celui qui avait été fait en faveur de la première.

Dans les deux cas, le malade est encore compétent... mais son état de compétence sera mis en doute. Si le cas se présente, le meilleur conseil à donner à l'aidant est de prendre la précaution, au moment de la constitution du testament, de faire reconnaître la compétence du malade par un médecin spécialiste qui soit aussi expert auprès des tribunaux. Il disposera, ainsi, du témoignage d'un professionnel assermenté... qui peut se révéler très utile en cas de demande d'annulation.

Références

1. Bamford C, Lamont S, Eccles M, Robinson L, May C, Bond J. Disclosing a diagnosis of dementia : a systematic review. Int J Geriatr Psychiatry. 2004;19:151-69.
2. Maguire CP. Family members' attitudes toward telling the patient with Alzheimer's disease their diagnosis. Brit Med J. 1996;313:529-30.
3. Pucci E, Belardinelli N, Borsetti G, Giuliani G. Relatives' attitudes towards informing patients about the diagnosis of Alzheimer's disease. J Med Ethics. 2003;29:51-4.
4. Selmès J, Derouesné C. Maladie d'Alzheimer : activités et vie sociale. Montrouge ; John Libbey Eurotext : 2004.
5. Selmès J, Derouesné C. La maladie d'Alzheimer au jour le jour. Montrouge ; John Libbey Eurotext : 2004.
6. Selmès J, Derouesné C. Réflexions sur l'annonce du diagnostic de la maladie d'Alzheimer. Psychol NeuroPsychiatr Vieillissement. 2004;2(2):133-40.
7. Derouesné C, Lacomblez L. Compétence et démence chez le sujet âgé. Revue Française du Dommage Corporel. 2000;4:403-12.

Notes :

1. Cet article est la suite de ceux qui ont été publiés dans cette série : l'éditorial de présentation dans le numéro 7 d'octobre 2006, avec le premier des 5 protagonistes, le malade ; puis l'aidant, dans le numéro 9 de novembre 2006. Ces articles sont disponibles sur le site de la revue : www.revue-medecine.com
2. Il existe des livres illustrés destinés aux enfants de 6 à 10 ans pour leur expliquer ce qu'est la maladie.